Les acrosyndromes vasculaires sont des manifestations circulatoires localisées aux territoires cutanés des extrémités, principalement les doigts. Les tableaux cliniques sont divers, les causes et le pronostic variés, le traitement symptomatique à connaître pour soulager des patients parfois très douloureux.
CLINIQUE :
– L’interrogatoire précise l’ancienneté des troubles, certains médicaments toxiques, le tabagisme ++, la profession, le retentissement fonctionnel.
– L’examen local note la présence des pouls, de troubles trophiques, recherche un souffle sur les axes vasculaires des membres supérieurs, recherche une asymétrie tensionnelle.
– L’examen général évalue l’état général et les arguments en faveur d’une collagénose (sclérodermie).
Trois grands cadres cliniques :
Syndromes vasomoteurs permanents :
– Acrocyanose : cyanose des extrémités atteignant les mains, les orteils, le nez, les oreilles avec hypothermie et hypersudation. L’élévation du membre cyanosé, la compression des téguments créent une tache blanche.
– Livedo réticulé : aspect de marbrure en maille de filet, fréquent chez l’adolescente
– Paumes rouges de Läne : touche les éminences thénar et hypothénar, la pulpe des doigts. Cyanose nette, sans hypersudation et augmentation de la chaleur locale. Affection bénigne parfois héréditaire ou acquise rencontrée chez la femme enceinte et l’éthylique.
– Acrorhigose : sensations pénibles de froid. Discrète cyanose sèche des extrémités.
Syndromes vasomoteurs paroxystiques :
– Phénomène de Raynaud : le plus connu, déclenché par le froid, débute par une phase syncopale avec pâleur d’un ou plusieurs doigts de durée variable, suivie d’une phase asphyxique se traduisant par une cyanose, des douleurs pulsatiles. Il existe de nombreuses formes cliniques. L’évolution est variable de la régression spontanée à la sclérose ou aux nécroses pulpaires.
– Érythermalgie : rougeur, chaleur et paresthésies des extrémités surtout inférieures, déclenchées par le chaud . Il existe des formes idiopathiques ou secondaires (HTA, diabète, polyglobulie, goutte, polyarthrite, intoxication par les métaux lourds, artérite).
Acrosyndromes vasculaires dystrophiques :
– Livedo racemosa : aspect en zigzag des lignes cyaniques sur peau infiltrée, au niveau des régions lombaire et dorsale. Témoin d’une maladie de système.
– Engelures : érythrocyanose distale et symétrique avec infiltration purpurique tendue et luisante, prurigineuse au chaud. Évolution vers des élevures urticariennes, phlyctènes claires ou sérohématiques, taches purpuriques ou crevasses.
– Acrodynie : crises se manifestant par des picotements, brûlures, prurit sur des extrémités tuméfiées, froides et moites. Évolution variable de la régression à l’ulcération. Contexte d’altération de l’état général, d’HTA, de tachycardie fréquent. Pathogénie inconnue.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
À ne réaliser :
– que si l’acrosyndrome évolue de façon récente, est asymétrique, s’accompagne de troubles trophiques ou de signes extra vasculaires ;
– et après avoir éliminé une cause traumatique ou iatrogène.
Bilan morphologique :
– Capillaroscopie : les mégacapillaires sont évocateurs de sclérodermie.
– Échodoppler des membres supérieurs : recherche un syndrome du défilé thoracobrachial ou des lésions sténosantes inflammatoires ou athéromateuses.
– Artériographie exceptionnellement, techniques actuelles moins invasives (angioscanner et angioIRM).
Bilan biologique :
– NFS plaquettes à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif.
– Recherche d’un syndrome inflammatoire.
Bilan immunologique : FAN, anticorps anti-centromères et anti- SCL70 (sclérodermie), anticorps anticytoplasme des polynucléaires (vascularites).
ÉTIOLOGIES :
Causes professionnelles et iatrogènes :
– Causes traumatiques professionnelles : hammer (marteau) syndrome, maladie des engins vibrants, microtraumatismes localisés chroniques, intoxication par le PCV.
– Médicamenteuses : bêtabloquants, ergot de seigle et dérivés, antimitotiques, ciclosporine, interféron, arsenic…
Causes locorégionales :
– Syndrome du défilé thoracobrachial.
– Canal carpien.
– Artérites (maladie de Buerger, Takayashu, Horton).
– Engelures : érythrocyanose distale et symétrique avec infiltration purpurique tendue et luisante, prurigineuse au chaud. Évolution vers des élevures urticariennes, phlyctènes claires ou sérohématiques, taches purpuriques ou crevasses.
– Acrodynie : crises se manifestant par des picotements, brûlures, prurit sur des extrémités tuméfiées, froides et moites. Évolution variable de la régression à l’ulcération. Contexte d’altération de l’état général, d’HTA, de tachycardie fréquent. Pathogénie inconnue.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
À ne réaliser :
– que si l’acrosyndrome évolue de façon récente, est asymétrique, s’accompagne de troubles trophiques ou de signes extra vasculaires ;
– et après avoir éliminé une cause traumatique ou iatrogène.
Bilan morphologique :
– Capillaroscopie : les mégacapillaires sont évocateurs de sclérodermie.
– Échodoppler des membres supérieurs : recherche un syndrome du défilé thoracobrachial ou des lésions sténosantes inflammatoires ou athéromateuses.
– Artériographie exceptionnellement, techniques actuelles moins invasives (angioscanner et angioIRM).
Bilan biologique :
– NFS plaquettes à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif.
– Recherche d’un syndrome inflammatoire.
Bilan immunologique : FAN, anticorps anti-centromères et anti- SCL70 (sclérodermie), anticorps anticytoplasme des polynucléaires (vascularites).
ÉTIOLOGIES :
Causes professionnelles et iatrogènes :
– Causes traumatiques professionnelles : hammer (marteau) syndrome, maladie des engins vibrants, microtraumatismes localisés chroniques, intoxication par le PCV.
– Médicamenteuses : bêtabloquants, ergot de seigle et dérivés, antimitotiques, ciclosporine, interféron, arsenic…
Causes locorégionales :
– Syndrome du défilé thoracobrachial.
– Canal carpien.
– Artérites (maladie de Buerger, Takayashu, Horton).
Maladies de système :
– Collagénoses : sclérodermie, connectivite mixte, périartérite noueuse, Lupus, dermatomyosite, syndrome de Goujerot-Sjögren.
– Causes vasculaires : cryoglobulines, agglutinines froides.
Néoplasies :
Rares et souvent par le biais de cryoglobuline.
Causes endocriniennes :
Dysthyroïdie ou pathologie hypophysaire.
TRAITEMENT :
Symptomatique :
– Protection contre le froid, éviter les traumatismes.
– Arrêt du tabac et de tout traitement vasoconstricteur.
– Peu d’utilité des vasodilatateurs courants.
– Les inhibiteurs calciques type diltiazem (Tildiem), Nifédipine (Adalate) peuvent lever la vasoconstriction.
– Intérêt +++ de l’Ilomédine dans le cadre des phénomènes de Raynaud graves de la sclérodermie ou en cas de troubles trophiques.
– Les nouveaux traitements : tracleer (Bosentan), sildenafil (Revatio) ne sont utilisés que dans la sclérodermie, en cas d’ulcérations pulpaires.
Étiologique :
– En cas de défilé thoracobrachial, séances de kinésithérapie, parfois chirurgie.
– La sympathectomie cervicodorsale et la stimulation médullaire sont parfois proposées en dans les formes sévères.
– Prise en charge spécifique des vascularites.
