A- Cancer épidermoïde de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques
Le cancer épidermoïde de l’œsophage, comme les autres cancers de la sphère aérodigestive supérieure, se développe à partir de l’épithélium malpighien.
Son incidence est relativement élevée en France, particulièrement dans les régions de l’Ouest (incidence de 30 pour 100.000 habitants) où le rôle primordial de l’alcool et du tabac a été démontré, ce qui explique sa prédominance masculine.
Dans les régions de très forte incidence (Asie, Afrique du Sud) où les facteurs carentiels semblent intervenir, la répartition est identique selon le sexe.
On connaît d’autre part certains états pathologiques de l’œsophage prédisposant à ce type de cancer : œsophagite caustique, achalasie du cardia.
B- Adénocarcinome de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques
Sa prévalence est environ 20 fois inférieure à celle du cancer épidermoïde. Le seul facteur étiologique bien démontré est l’existence d’un endo-brachy-œsophage ou œsophage de Barrett, processus de réparation de l’œsophagite peptique.
On admet que l’adénocarcinome se développe chez environ 10% des sujets atteints d’endo-brachy-œsophage.
Son incidence est en augmentation dans plusieurs pays dont la France.
Les hommes sont 10 fois plus exposés que les femmes. Dans la plupart des cas, l’endo-brachy-œsophage n’était pas connu avant que le cancer se développe.
C- Connaître les circonstances révélatrices du cancer de l’œsophage et la place de l’endoscopie
Tout signe d’appel œsophagien ou thoraco-respiratoire peut révéler un cancer de l’œsophage ; il s’agit très souvent alors d’une forme invasive de mauvais pronostic.
La dysphagie est le symptôme dominant, habituellement élective pour les solides, d’apparition récente et d’évolution progressive entraînant un état de dénutrition.
Les autres symptômes, rarement isolés et plus tardifs, sont la traduction d’une lésion évoluée ou d’une complication : douleur thoracique, infection broncho-pulmonaire par fausse route ou fistulisation de la tumeur dans l’arbre respiratoire, dyspnée inspiratoire par compression trachéale, dysphonie par atteinte des récurrents (gauche le plus souvent), syndrome de Claude Bernard Horner par lésion du sympathique cervical, compression cave ou péricardite.
L’hémorragie massive par érosion de gros vaisseaux et l’anémie d’origine inflammatoire ou par saignement occulte sont rares.
En l’absence de tout symptôme, le diagnostic peut être porté à un stade de début chez les sujets atteints d’une néoplasie ORL ou à l’occasion d’une endoscopie pour une autre cause.
Quelles que soient les circonstances de découverte, le diagnostic impose la réalisation d’une endoscopie et de prélèvements biopsiques qui précisent le type histologique.
Le transit baryté permet de préciser l’étendue de la lésion et sa topographie.
D- Connaître les aspects endoscopiques du cancer de l’œsophage
Dans les formes évoluées, l’aspect est généralement très caractéristique : ulcération plus ou moins anfractueuse à fond blanchâtre entourée d’un bourrelet irrégulier dur au contact de la pince, lésion végétante irrégulière friable et hémorragique obstruant plus ou moins la lumière ou rétrécissement infranchissable.
L’endoscopie doit mesurer dans tous les cas la distance entre le pôle supérieur de la lésion néoplasique et la bouche de Killian et rechercher un ou des nodules de perméation ou un foyer de dysplasie en amont de la tumeur.
Les lésions limitées sont de diagnostic plus difficile mais doivent être bien connues car elles permettent le diagnostic au stade de cancer non invasif, seule forme susceptible de guérir.
Il peut s’agir d’une plage de muqueuse discrètement surélevée ou au contraire érodée, d’un simple dépoli avec changement de coloration et de brillance de la muqueuse, ou d’un petit nodule.
Il est toujours nécessaire d’obtenir une confirmation anatomopathologique de plusieurs prélèvements biopsiques ou d’un frottis réalisé à partir des éléments du brossage d’une sténose infranchissable.
E- Connaître les principaux éléments du bilan d’extension et d’opérabilité d’un cancer de l’œsophage
L’extension loco-régionale est recherchée par :
– l’examen ORL qui recherche principalement une atteinte récurrentielle et dépiste une lésion néoplasique concomitante des voies aériennes supérieures.
– l’endoscopie trachéo-bronchique (pour les cancers des tiers supérieur et moyen) qui permet d’affirmer une extension à l’arbre respiratoire lorsqu’elle montre un aspect végétant ou infiltrant ou une fistule, ou seulement un simple refoulement trachéal ou bronchique qui ne préjuge pas de l’envahissement pariétal.
– l’appréciation de l’extension pariétale et médiastinale par la tomodensitométrie manque de précision lorsqu’il s’agit de différencier le simple contact d’une tumeur avec un organe médiastinal et l’envahissement de celui-ci.
L’écho-endoscopie permet un bilan plus précis ainsi qu’une meilleure précision de l’extension dans les différentes couches pariétales. Elle permet de distinguer les lésions purement sous-muqueuses (Tl), des lésions infiltrant la musculeuse (T2), la graisse médiastinale (T3) ou les organes de voisinage (T4).
Elle peut aussi préciser l’existence d’adénopathies sans toutefois affirmer à coup sûr leur envahissement cancéreux.
L’extension lymphatique est recherchée par l’examen physique (ganglion de Troisier).
L’échographie pour la recherche d’adénopathies cervicales et cœliaques et l’écho-endoscopie pour la recherche d’adénopathies médiastinales ne sont pas pratiquées dans dans tous les centres.
Les métastases viscérales sont recherchées par une radiographie pulmonaire de face et de profil, une échographie hépatique et éventuellement un examen tomodensitométrique thoracique et abdominal.
La synthèse du bilan d’extension est faite actuellement dans le cadre de la classification TNM.
Le bilan d’opérabilité consiste à apprécier:
– le retentissement nutritionnel, jugé surtout sur l’amaigrissement;
– l’âge;
– la fonction hépatique (TP);
– la fonction respiratoire (EFR, non systématiques).
F- Connaître les principes du traitement du cancer de l’œsophage
Le traitement à visée curative est encore basé actuellement sur l’exérèse chirurgicale. L’exérèse complète de la tumeur doit passer 5 cm au dessus du pôle supérieur de la tumeur, comprendre l’ablation des tissus péri-tumoraux et un curage lymphatique.
Différentes voies d’abord sont possibles (avec ou sans thoracotomie) et le remplacement de l’œsophage réséqué est généralement réalisé au moyen d’une plastie gastrique.
Le traitement chirurgical n’est possible que chez les malades capables de supporter cette intervention (âge, état général, fonctions respiratoire, cardiaque et hépatique) et dont la tumeur ne comporte pas d’envahissement des structures adjacentes ni de métastases.
Une radio-chimiothérapie préopératoire peut être proposée car elle augmente les taux de résécabilité et permet même d’obtenir (dans un tiers des cas) une stérilisation tumorale préopératoire et sur les pièces d’exérèse.
Ce résultat n’a pas coincidé avec une amélioration de la survie.
La radiothérapie endoluminale et la destruction tumorale par photocoagulation laser peuvent être envisagées à titre de traitement curatif dans les formes superficielles ne dépassant pas la sous-muqueuse (avec un risque de 10% de laisser évoluer des métastases ganglionnaires).
Différentes méthodes thérapeutiques à visée palliative ont pour but de restaurer et de maintenir une filière œsophagienne suffisante et d’éviter la mise en place d’une gastrostomie.
Ces méthodes sont essentiellement endoscopiques : dilatations endoscopiques itératives, intubation endoscopique trans-tumorale, désobstruction par photocoagulation ou électrocoagulation.
On peut aussi entreprendre à titre palliatif une radiothérapie et/ou une chimiothérapie en association ou non avec une méthode endoscopique.
Ces méthodes sont proposées en cas de contre indication chirurgicale ou dans les formes d’emblée très évoluées ainsi que dans les récidives.
Elles permettent d’améliorer la qualité de la survie.
G- Connaître le pronostic du cancer de l’œsophage en fonction de son extension
Toutes formes confondues, la survie du cancer de l’œsophage est inférieure à 10% à 5 ans.
Elle dépend de l’extension pariétale.
L’envahissement ganglionnaire joue également un rôle important : 25 % de survies à 5 ans en l’absence et 10% de survies à 5 ans en présence d’un envahissement ganglionnaire.
En présence de métastases (les ganglions sus-claviculaires et coeliaques sont considérés comme des métastases), la survie à 5 ans est nulle.