Érythrodermie

L’ érythrodermie est une dermatose généralisée caractérisée par un érythème confluant avec desquamation touchant l’ensemble des téguments.

Les principales causes sont la toxidermie, le psoriasis, l’eczéma, le lymphome cutané et la gale.

DIAGNOSTIC :

Symptômes principaux :

L’érythrodermie est un syndrome rare. L’évolution peut se prolonger sur plusieurs semaines avec vagues successives et altération de l’état général.

L’érythème est généralisé, inflammatoire, violacé aux points déclives, accompagné d’une desquamation fine ou en larges lambeaux, avec épaississement des plis cutanés ( pachydermie).

Les muqueuses peuvent être atteintes avec chéilite, conjonctivite ou stomatite. Cils, cheveux et sourcils se raréfient, voire tombent, en quelques semaines. Il peut exister un oedème du visage.

La croissance des ongles est perturbée avec présence de lignes de Beau, voire chute de l’ongle.

Symptômes associés :

Les principaux symptômes associés sont :

– la fièvre : souvent oscillante, elle est liée à la dysrégulation thermique et n’est pas synonyme d’infection ; elle est souvent accompagnée de frissons ;

– le prurit : souvent féroce, avec sensation de tiraillement cutané, pouvant être douloureux ;

– des polyadénopathies : bien que non spécifiques, elles doivent orienter vers un lymphome cutané T épidermotrope ( syndrome de Sézary) ;

– troubles hémodynamiques, électrolytiques et signes en rapport avec une décompensation des tares préexistantes : insuffisances cardiaque, rénale, etc.

CONDUITE À TENIR :

Si le diagnostic d’érythrodermie est suspecté sur la présence des symptômes cités plus haut, l’hospitalisation en urgence en milieu spécialisé s’impose dans la grande majorité des cas. Un traitement symptomatique (soins locaux avec bains tièdes quotidiens, application d’antiseptiques non alcooliques, crèmes émollientes, voire corticothérapie locale) est conduit en même temps que le traitement général (équilibration hydroélectrolytique, correction des décompensations des tares éventuelles, arrêt des médicaments non indispensables, antihistaminiques, etc.) et la démarche étiologique, dans laquelle l’interrogatoire et l’examen clinique jouent un grand rôle. L’histologie cutanée est souvent non spécifique.

ÉTIOLOGIES :

Érythrodermie médicamenteuse :

Diagnostic :

L’érythrodermie apparaît au minimum une semaine après l’introduction du médicament. Un délai plus tardif (deux à six semaines) évoque un syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse ou DRESS (Drug Rash with Hypereosinophilia and Systemic Symptoms).

Les médicaments les plus imputés sont les sels d’or, les sulfamides antibactériens, les anticomitiaux, l’allopurinol et les bêtalactamines, la minocycline en particulier chez le sujet de peau noire.

Traitement :

Le traitement imputable doit être arrêté le plus rapidement possible, l’accident déclaré soumis à la pharmacovigilance. L’évolution est le plus souvent favorable sous traitement symptomatique après arrêt du médicament suspect.

Psoriasis érythrodermique :

Diagnostic :

Les critères suivants sont en faveur d’un psoriasis érythrodermique :

– antécédents personnels et familiaux de psoriasis ;

– sevrage d’une corticothérapie générale ;

– lésions érythémateuses et squameuses bien limitées caractérisées ;

– pustules.

Les pustules sont folliculaires et amicrobiennes.

L’atteinte des ongles ( ponctuations en dé à coudre, taches saumonées) ainsi que celle du cuir chevelu ( casque squameux) peuvent orienter vers le psoriasis.

Outre le sevrage d’une corticothérapie générale, la prise de certains médicaments favorisant comme les bêtabloquants peut être retrouvée.

Traitement :

Le traitement est initié en milieu spécialisé.

Outre les mesures thérapeutiques discutées plus haut et les dermocorticoïdes, un traitement par rétinoïdes (moins de 20 mg/j), voire par immunosuppresseurs (méthotrexate à petites doses, 10 mg/sem), est institué.

La photothérapie est contre-indiquée.

Eczéma :

Diagnostic :

Les critères suivants sont en faveur d’un eczéma :

– antécédents de dermatite atopique ou d’eczéma ;

– lésions vésiculosuintantes.

Il survient souvent sur un terrain atopique ou fait suite à l’application d’un topique.

Traitement :

Le traitement comporte l’éviction du facteur déclenchant, les mesures symptomatiques déjà détaillées et l’application de dermocorticoïdes le plus souvent (Diprosone® crème, à doses décroissantes par exemple : 1 application par jour sur le corps pendant sept jours, puis tous les deux jours pendant quinze jours puis deux fois par semaine pendant quinze jours, puis arrêt).

Lymphome cutané T épidermotrope ou syndrome de Sézary :

Diagnostic :

Les critères suivants sont en faveur d’un syndrome de Sézary :

– sujet de plus de 60 ans ;

– érythrodermie chronique, prurigineuse, infi ltrée ;

– polyadénopathies ;

– kératodermie palmoplantaire importante.

Le diagnostic suspecté sur la clinique est souvent confirmé avec retard par l’histologie. Des cellules anormales circulantes au noyau circonvolué, et à titre significatif (cellules de Sézary, supérieures à 10 %), peuvent être observées. La recherche d’un clone T dans le sang et la peau (étude du réarrangement du gène codant pour le récepteur T) doit être effectuée, de même qu’un bilan radiologique (modalités discutées).

D’autres hémopathies peuvent s’accompagner d’érythrodermie (lymphomes malins hodgkiniens et non hodgkiniens, leucémies, myélodysplasies).

Traitement :

Selon l’importance de l’atteinte et du stade, le traitement varie de l’application locale de chlorméthine (Caryolysine®) à l’interféron, voire aux polychimiothérapies.

Gale norvégienne :

Diagnostic :

Les critères suivants sont en faveur d’une gale norvégienne :

– érythrodermie farineuse, croûteuse, hyperkératosique ;

– sujet âgé, débilité, vivant en collectivité.

La gale est extrêmement contagieuse. Le diagnostic est confirmé par la recherche de sarcoptes sur le produit de grattage cutané.

Traitement :

Une hospitalisation avec isolement en milieu dermatologique est nécessaire. Le traitement comporte l’application répétée de badigeons d’Ascabiol®, le traitement des vêtements par une solution paraticide, voire l’administration d’ivermectine per os ( Stromectol®, 200 μg/kg en dose unique). Les sujets contacts doivent être repérés, examinés et traités.