Lèpre

Infection bactérienne chronique, endémique, strictement humaine, due à Mycobacterium leprae. Peu contagieuse, la lèpre se transmet par contact direct étroit et fréquent, surtout au niveau familial. Les enfants sont particulièrement réceptifs.

Signes cliniques :

La lèpre doit être évoquée devant toute lésion cutanée hypopigmentée ou toute neuropathie périphérique. En cas de suspicion, faire un examen clinique complet :

– peau et muqueuses (malade déshabillé),

– examen neurologique : sensibilités tactile, algique (test du pique-touche) et thermique (test du chaud-froid),

– palpation des trajets nerveux.

Il existe différentes formes cliniques et différentes classifications de la lèpre.

La classification de Ridley et Jopling compte 5 formes déterminées par l’indice bactériologique.

La classification clinique simplifiée de l’OMS ne distingue que 3 formes (voir plus loin).

Lèpre tuberculoïde :

– Les névrites hypertrophiques sont au premier plan : douleur, induration et augmentation du volume des nerfs ; hypo ou anesthésie thermique puis tactile et algique. Elles sont responsables de maux perforants plantaires et de mutilations des extrémités.

– Lésion cutanée unique ou peu nombreuses :

• plaque infiltrée à bords surélevés bien limités, avec un centre atrophique hypopigmenté, ou

• macule érythémateuse sur peau claire, hypopigmentée sur peau foncée.

– Hypo ou anesthésie cutanée, absence de sudation et de pilosité.

Lèpre lépromateuse :

– Les lésions cutanéo-muqueuses multiples sont au premier plan :

• macules (léprides), papules ou nodules infiltrés (lépromes) bilatéraux, symétriques, pigmentés, initialement sans perte de sensibilité, localisés au visage, au pavillon de l’oreille, aux membres supérieurs et inférieurs ;

• rhinite croûteuse avec écoulement sanglant ;

• oedèmes des membres inférieurs.

– Névrites hypertrophiques tardives.

Lèpres borderline :

Formes intermédiaires entre les formes tuberculoïde et lépromateuse.

Lèpre indéterminée (forme I) :

Forme non classée dans la classification de Ridley et Jopling, fréquente chez l’enfant : macule unique bien limitée, hypopigmentée sur peau foncée, légèrement érythémateuse sur peau claire. L’absence de sudation et de pilosité et la perte de sensibilité sont inconstantes.

Elle guérit spontanément ou se transforme en lèpre déterminée : tuberculoïde ou lépromateuse.

Réactions lépreuses :

– Réactions de réversion : chez un patient borderline sous traitement, évolution vers la forme tuberculoïde. Modification des lésions cutanées qui deviennent inflammatoires et douloureuses avec risque de nécrose et d’ulcération. Apparition de névrites aiguës hyperalgiques (nerf cubital) nécessitant un traitement urgent car risque de séquelles permanentes.

– Réactions de dégradation : chez un patient borderline non traité, évolution vers la forme lépromateuse. Elles sont difficiles à distinguer des réactions de réversion.

– Érythème noueux : nodules dermo-hypodermiques des membres, sensibles, rougeviolacés puis jaunâtres, évoluant par poussées. Se voient exclusivement dans la lèpre lépromateuse, au cours de la 1ère année de traitement.

Afin de faciliter le diagnostic et de favoriser l’instauration rapide d’un traitement, l’OMS a simplifié la classification clinique de la lèpre et ne distingue plus que 3 formes :

– Lèpre multibacillaire = plus de 5 lésions cutanées

– Lèpre paucibacillaire = 2 à 5 lésions cutanées

– Lèpre paucibacillaire à lésion cutanée unique

Laboratoire :

Recherche de bacilles acido-alcoolo-résistant par coloration de Ziehl-Neelsen :

– sur frottis nasal,

– sur frottis obtenus par biopsie cutanée exangue du lobe de l’oreille et d’une lésion.

En général, dans la forme tuberculoïde, les bacilles ne sont pas retrouvés.

Traitement :

Traitement de la lèpre :

– La lèpre est une maladie curable. Une antibiothérapie précoce permet d’éviter les séquelles fonctionnelles et la transmission de la maladie.

– Dans les pays endémiques, il existe des programmes nationaux. S’en informer.

– Les taux de résistance et de récidive élevés après traitement en monothérapie ont conduit à utiliser des traitements combinés efficaces et faciles à administrer sur le terrain pour lesquels aucune résistance n’a été rapportée.

– Apprendre au patient à reconnaître et signaler rapidement une réaction lépreuse ou une rechute afin de modifier ou reprendre le traitement.

Traitement des réactions lépreuses :

– Réaction de réversion ou de dégradation : prednisolone (ou prednisone) PO : 1 mg/kg/jour pendant 3 à 5 jours puis poursuivre en diminuant la dose progressivement (réduire chaque semaine la dose de 10%).

– Érythème noueux lépreux : clofazimine PO, 100 à 300 mg/jour associée à un AINS. (ne pas administrer des doses supérieures ou égales à 300 mg pendant plus de 3 mois).