Acromégalie

1- Diagnostic clinique :

A- Signes d’hypersécrétion de GH :

* Transformations morphologiques d’apparition progressive :

– Épaississement de la peau, des lèvres, du nez, macroglossie.

– Sueurs, hyperséborrhée.

– Écartement des dents, prognathisme, saillie des arcades sourcilières.

– Hypoaccousie, raucité de la voix, ronflements, apnée du sommeil.

– Élargissements des extrémités : mains (signe de la bague) et pieds.

– Syndrome du canal carpien.

– Élargissement du thorax, cyphose dorsale, adénopathies, douleurs lombaires (canal lombaire étroit).

– Spanchnomégalie, goitre.

* Manifestations cardiovasculaires qui font la gravité de la maladie :

– HTA.

– Cardiomyopathie hypertrophique.

B- Signes tumoraux :

– Céphalées.

– Amputation du champs visuel : hémianopsie bitemporale à l’examen du champ visuel.

– Gynécomastie et impuissance chez l’homme (hyperprolactinémie de déconnexion ou par sécrétion mixte GH et prolactine, insuffisance gonadotrope.

– Signes d’insuffisance antéhypophysaire plus ou moins complète par envahissement tumoral de l’hypophyse.

2- Confirmation biologique du diagnostic :

* Test de freinage de GH sous HGPO :

-> Absence de freinage de GH sous HGPO (N : nadir GH<0,3 µg/L ou 0,9mUl/L).

* Élévation de l’IGF1 (insulin growth factor I).

3- Autres anomalies biologiques :

* Manifestations métaboliques liées à l’hypersécrétion de GH :

– Intolérance au glucose, diabète.

– Anomalies du bilan lipidique, hyperlipidémie mixte.

– Hyperphosphorémie, hypercalciurie.

* Hyperprolactinémie de déconnexion ou par sécrétion mixte de GH et de prolactine.

* Signes biologiques d’insuffisance antéhypophysaire lié au syndrome tumoral hypophysaire .

4- Examens morphologiques :

* Signes radiographiques d’hypersécrétion de GH :

-> Épaississement de la voûte du crâne.

-> Pneumatisation des sinus.
-> Hypertrophie de la protubérance occipitale externe.

-> Aspect en houppe des phalanges.

-> Épaississement du coussinet plantaire.

* IRM hypophysaire :

-> Visualise l’adénome : hyposignal en T1, réhaussement à l’injection de Gadolinium.

-> Précise son extension (sinus caverneux) et a un intérêt pronostique.

Une fois le diagnostic fait, il faut réaliser un bilan du retentissement.

5- Bilan des complications :

– Échographie cardiaque : étude de la fonction diastolique, FEVG.

– Polysomnographie à la recherche d’un syndrome d’apnée du sommeil (SAS).

– Colscopie totale à la recherche de polypes colorectaux.

– Échographie abdominale à la recherche de calculs vésiculaires et/ou rénaux.

– Bilan des autres axes hypophysaires :

+ T3L, T4L, TSHus, prolactine E2, testostérone, FSH, LH;

+ test au synacthène sur cortisol.

– Bilan du diabète.

6- Traitement :

A- Traitement chirurgical : adénomectomie par voie trans-sphénoïdale

– Résultat évalué sur le dosage de la GH sous HGPO en postopératoire et sur le taux d’IGF1.

– La guérison est rarement obtenue en cas de macroadénome avec extension au sinus caverneux nécessitant un traitement complémentaire.

B- Traitement complémentaire médical :

* Agonistes dopaminergiques chez les patients répondeurs :

– Cabergoline (DOSTINEX) :

+ 0,5 à 4,5 mg/semaine

+ si posologie >1 mg/semaine : fractionnement en 2 prises ;

+ si posologie >2 mg/semaine, surveillance cardiaque par échographie.

– Bromocriptine (PARLODEL endocrinologie et neurologie comprimé 2,5mg) :

+ posologie de 2,5 mg à 15 mg/jour.

* Analogues de la somatostatine : octréotide (SANDOSTATINE LP 10mg, 20 mg, 30 mg suspension injectable) lanréotide (SOMATULINE LP 60 mg, 90 mg, 120 mg) :

– SANDOSTATINE LP :

+ 1 injection de 20 ou 30 mh toutes les 4 semaines en IM.

+ Adaptation de la psologie en fonction des taux de GH et IGF1.

– SOMATULINE LP :

+ 1 injection de 60 à 120 mg/28 jours en IM.

– Effets secondaires : troubles digestifs en particulier diarrhée, risquede lithiase biliaire.

* Dans les formes résistantes : antagonistes du récepteur de la GH :

– Pegvisomant (SOMAVERT 10 mg, 15 mg, 20 mg poudre et solvant pour solution injectable=.

* Radiothérapie hypophysaire 45 gray :

– Délai d’action long, risque d’insuffisance antéhypophysaire séquellaire.

– Risque d’atteinte des voies optiques et de radionécrose cérébrale.