Achalasie

A- Connaître la définition de l’achalasie :

L’achalasie, éthymologiquement absence d’ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l’oesophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l’oesophage et par une relaxation du sphincter oesophagien inférieur absente ou incomplète lors de la déglutition.

B- Connaître les arguments cliniques et para-cliniques en faveur d’une achalasie :

Au début de la maladie, le signe révélateur habituel est la dysphagie.

Elle peut être très modérée, parfois paradoxale, affectant électivement les liquides.

Son caractère principal est d’être capricieuse : elle survient de façon intermittente et inopinée ou à la suite d’une émotion et cède lors de manoeuvres inspiratoires ou de changements de position.

Plus rarement, la maladie se révèle par des douleurs rétro-sternales constrictives, pseudo-angineuses mais non liées à l’effort.

Paradoxalement, à ce stade débutant de la maladie, l’endoscopie digestive haute est normale

A un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur. Des régurgitations surviennent parfois durant la nuit et sont à l’origine de complications respiratoires. Elle peut entraîner une dénutrition.

C- Connaître les principales anomalies manométriques de l’achalasie :

Au cours de l’achalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins caractéristiques peuvent être mises en évidence en manométrie.

Il existe fréquemment une hypertonie du SIO ainsi qu’une absence ou un défaut de relaxation de ce sphincter, mais ces critères peuvent manquer au stade initial.

Le critère obligatoire du diagnostic est l’absence de péristaltisme dans le corps de l’œsophage.

Des contractions non propagées sont toutefois possibles et même très importantes dans l’achalasie vigoureuse.

D- Connaître le principal diagnostic différentiel de l’achalasie :

L’endoscopie doit toujours être réalisée de première intention pour écarter une affection néoplasique, notamment du cardia. Une tumeur infiltrante du cardia peut être à l’origine de perturbations motrices très voisines de celles de l’achalasie (pseudo-achalasie néoplasique).

E- Description schématique des autres troubles moteurs de l’œsophage :

En dehors de l’achalasie, les troubles moteurs œsophagiens (enregistrés par manométrie) considérés comme primitifs comprennent la maladie des spasmes diffus de l’œsophage et l’œsophage casse-noisettes.

Dans la maladie des spasmes diffus de l’œsophage, plus de 10 % des ondes enregistrées au niveau du corps de l’œsophage sont anormales, non propagées, amples et répétitiveset alternent avec un péristaltisme normal.

L’œsophage casse-noisettes comporte des ondes péristaltiques anormales, prolongées et de grande amplitude prédominant dans la partie distale de l’œsophage.

Au cours de ces 2 affections, le fonctionnement du SIO est normal.

Les troubles moteurs œsophagiens dits secondaires peuvent être observés au cours des collagénoses (sclérodermie), du diabète, de l’amylose et de nombreuses affections du système nerveux central ou périphérique.

C’est également dans ce groupe de troubles moteurs que se situent les achalasies secondaires notamment celles qui sont dues à une infiltration néoplasique ou à une parasitose à Trypanosoma Cruzi (maladie de Chagas).

F- Connaître les principes du traitement de l’achalasie :

Le traitement a pour objectif de sectionner le SIO (myotomie extra-muqueuse chirurgicale), de le distendre (dilatation pneumatique), ou d’améliorer la relaxation de ce sphincter (dérivés nitrés par voie sublinguale, infiltration intra-sphinctérienne de toxine botulique) pour permettre la vidange de l’œsophage sans provoquer de RGO.

La dilatation pneumatique réalisée par voie endoscopique et le traitement chirurgical sont les méthodes principales.

Leur efficacité est comparable, jugée excellente ou bonne dans plus de 3/4 des cas.

Leurs complications sont rares, respectivement la perforation de l’œsophage et l’œsophagite par reflux.

Leur mortalité est quasi nulle.