Purpuras

DIAGNOSTIC :

Le purpura est une tâche rouge ne s’effaçant pas à la vitropression. Il est dû à l’extravasation d’hématies dans le derme.

Le diagnostic positif est donc évident.

Le diagnostic étiologique est capital. En effet, un purpura peut être le signe d’appel d’une infection gravissime (purpura fulminans des méningoccocémies), d’une thrombopénie importante ou d’une vascularite systémique.

Il existe plusieurs types de purpura :

– purpura pétéchial : les tâches rouges ne s’effaçant pas à la vitropression sont punctiformes, sous forme de lentille. Il s’agit du cas le plus fréquent ;

– purpura ecchymotique : il s’agit de nappes bleu-violacé de grande taille ;

– purpura en vibices : traînées linéaires.

On distingue également cliniquement les purpuras infiltrés (purpuras vasculaires, liés à une vasculite ou à une thrombose vasculaire) des purpuras non infiltrés (plans, par exemple purpuras hématologiques liés à une thrombopénie).

Le purpura prédomine le plus souvent sur les membres inférieurs et évolue en prenant les teintes de la biligénie. Plusieurs éléments d’âge différent peuvent exister et l’évolution peut se faire vers la guérison sans séquelles, des cicatrices atrophiques ou des tâches brûnatres selon l’étiologie.

ÉLIMINER L’URGENCE :

Le diagnostic positif de purpura est, comme nous l’avons vu, le plus souvent évident, sous peine d’avoir pris la peine de déshabiller le malade.

Deux grandes urgences doivent être reconnues :

– un purpura associé à de la fièvre ou un syndrome septique ;

– un purpura associé à un syndrome hémorragique.

Les autres signes de gravité sont un purpura nécrotique ou extensif, une atteinte des extrémités, des signes d’atteinte viscérale (neurologique, cardiaque, rénal, hypertension artérielle, douleurs abdominales dans le cadre d’une vascularite systémique grave).

Tout purpura associé à un syndrome septique, à des hémorragies muqueuses, ecchymotique extensif ou nécrotique, thrombopénique constitue une urgence nécessitant l’hospitalisation en urgence. Le praticien doit appeler le SAMU et l’hôpital le plus proche afin d’organiser cette hospitalisation sans délai.

Purpura avec syndrome septique :

La crainte majeure est le purpura fulminans, du le plus souvent au méningococoque, qui peut emporter en quelques heures un individu jusque-là en bonne santé.

Le purpura est le plus souvent ecchymotique ou extensif, mais peut se limiter à quelques pétéchies, en particulier chez l’enfant. Le syndrome septique ou méningé peut être discret.

Outre le ménigocoque, plus rarement sont en cause le pneumocoque, le staphylocoque l’haemophilus ou d’autres bacilles gram négatif.

Un traitement doit être débuté en urgence s’il existe un élement nécrotique ou ecchymotique d’au moins 3 mm de diamètre associé à un signe infectieux : 1 à 2 g de Rocéphine® IV sinon IM, ou Clamoxyl® 1 à 2 g. Chez l’enfant, on donne 50 à 100 mg/kg de Rocéphine® ou 25 à 50 mg/kg de Clamoxyl®.

Le malade sera transféré en urgence par SAMU à l’hôpital le plus proche qui sera prévenu de son arrivée.

Purpura avec syndrome hémorragique :

Le risque est lié aux hémorragies viscérales graves, en particulier méningées. Des bulles hémorragiques des muqueuses, des hémorragies conjonctivales, un épistaxis, des gingivorragies, une hématurie macroscopique devront être recherchées.

Des céphalées, des hémorragies rétiniennes doivent faire craindre la possiblité d’une hémorragie méningée.

Là encore, le malade devra être hospitalisé sans délai par le SAMU.

Autres purpuras nécrotiques :

Le purpura des CIVD est d’apparition brutale ; de vastes placards ecchymotiques apparaissent sur les extrémités avec risque de nécrose. Des bulles peuvent se voir. La prise en charge est réanimatoire, avec notamment administration de plasma frais congelé et héparinothérapie à faible dose, et la chirurgie de reconstruction dans un second temps.

Le purpura des déficits acquis ou congénitaux en protéine C, en particulier lors de l’administration des anticoagulants, peut donner des tableaux identiques.

Le purpura de la maladie des embols de cholestérol touche surtout l’homme de plus de cinquante ans athéromateux. Il apparaît classiquement dans les suites d’une manoeuvre endovasculaire, d’un traitement anticoagulant. C’est le tableau classique des orteils bleus. Le fond d’oeil, la biopsie cutanée peuvent aider au diagnostic.

Une insuffisance rénale d’aggravation progressive apparaît secondairement. Un tableau de pseudo-PAN peut être observé. Le pronostic est sombre. Il faudra arrêter les anticoagulants et parfois donner une corticothérapie générale à dose moyenne.

EN DEHORS DES GRANDES URGENCES :

L’orientation diagnostique est donnée par l’aspect clinique du purpura : est-il infiltré ou non ? et par le chiffre de plaquettes (purpura thrombopénique).

Les purpuras hématologiques :

La thrombopénie est le plus souvent en cause, avec un chiffre de plaquettes inférieur le plus souvent à 50 000 plaquettes/mm3. Le purpura est non infiltré. Des hémorragies devront être recherchées, ainsi que des adénopathies, une hépatomégalie ou une splénomégalie.

La thrombopénie devra être confi rmée par un prélèvement sans EDTA, en particulier s’il n’existe pas de signe hémorragique. Un myélogramme devra être effectué, et ce malgré la thrombopénie même profonde.

Il permet de différencier un purpura thrombopénique d’origne centrale ( aplasie, leucose) ou périphérique ( purpura thrombopénique idiopathique le plus souvent, connectivite, médicaments, CIVD, hypersplénisme) (cf. sur la thrombopénie).

Plus rarement, les purpuras sont liés à une thrombopathie ou sont thrombocytémiques.

Les purpuras vasculaires :

Les purpuras vasculaires sont le plus souvent infiltrés. On distingue les purpuras par vascularite (cutanée ou systémique) et les purpuras par atteinte du contenu (thrombose intraluminale).

En faveur d’une vascularite, le caractère infiltré du purpura est associé à des lésions cutanées polymorphes (maculopapuleuses oedémateuses, vésico-bulles pouvant se nécroser, nodules, livedo…) et à des atteintes viscérales (neurologiques avec signes centraux, mono ou polynévrite, cardiaques, rénales ( hématurie, protéinurie, HTA, insuffisance rénale), abdominales (douleurs abdominales, méléna…), un syndrome de Raynaud, des arthralgies.

Le purpura est volontiers déclive et déclenché par l’orthostatisme ( purpura rhumatoïde par exemple).

Les vasculites peuvent être cutanées pures ou systémiques. Dans ce cas-là, la distinction se fait selon l’atteinte préférentielle des certains types de vaisseaux (classification de Chappel-Hill, tableau I). Le bilan à pratiquer est indiqué dans le tableau II.

Les causes les plus fréquentes de vascularite chez l’adulte sont :

– infections bactériennes, virales ou parasitaires, en insistant sur l’endocardite (surtout si purpura des extrémités) ;

– vascularite systémique (cf. tableau) ;

– cryoglobulinémie (le plus souvent dans le cadre d’une cryoglobulinémie de type II liée au VHC avec purpura, arthralgies et asthénie), autres hémopathies ( lymphome, leucémie à tricholeucocytes…) ;

– médicaments (souvent accusés par excès) ; 

– vasculite d’hypersensibilité (sans étiologie retrouvée, avec atteinte cutanée isolée).

Maladie de Horton :

La maladie de Horton touche les sujets âgés de plus de 55 ans. Le risque majeur est la cécité.

Les signes cliniques évocateurs sont des céphalées inhabituelles avec hyperesthésie du cuir chevelu (en particulier lors du passage du peigne), des douleurs à la mastication, une induration et une douleur des artères temporales superficielles, des douleurs inflammatoires des épaules et des ceintures de type PPR. Il existe un syndrome inflammatoire biologique et souvent une cholestase an ictérique. La biopsie des artères temporales (inconstamment positive du fait du caractère segmentaire et focal des lésions) oriente fortement le diagnostic. Le traitement est décrit dans la partie céphalées.

Maladie de Takayasu :

La maladie de Takayasu touche les femmes jeunes, est plus fréquente en Asie, au Mexique et en Afrique. Il s’agit d’une aortoaortite inflammatoire touchant l’aorte, les gros troncs artériels qui en naissent et les artères pulmonaires.

Les manifestations cliniques sont d’origine ischémique (asymétrie tensionnelle aux membres supérieurs, syndrome postural, hypertension artérielle rénovasculaire, coronarite, toux, hémoptysie et HTAP par atteinte de l’artère pulmonaire).

Des antécédents de tuberculose, de Crohn, de SPA pourront être recherchés.

Périartérite noueuse :

La périartérite noueuse associe des signes généraux ( fièvre, amaigrissement), une mononévrite, des myalgies avec élévation des CPK, des arthralgies, des nodules sous cutanés sur les trajets artériels, un livedo, une néphropathie vasculaire avec HTA, une atteinte digestive et une cardiomyopathie. Des douleurs testiculaires peuvent se voir. Une infection par le virus de l’hépatite B est classiquement associée. Il n’y a pas d’ANCA.

Polyangéite microscopique :

La polyangéite microscopique associe classiquement une glomérulonéphrite rapidement progressive, des hémorragies alvéolaires et la présence de p-ANCA.

Maladie de Kawasaki :

La maladie de Kawasaki survient préférentiellement chez l’enfant. Le risque est celui des atteintes coronaires.

Maladie de Wegener :

La maladie de Wegener associe une atteinte ORL avec rhinite croûteuse, chondrites, sinusites chroniques, otite, sténose sous gottique, une atteinte pulmonaire avec opacités nodulaires excavées, une glomérulonéphrite rapidement progressive, une mononévrite, une épisclérite ou une pseudotumeur de l’orbite. Les ANCA sont classiquement des c-ANCA. Une hyperéosinophilie est possible.

Syndrome de Churg et Strauss :

Le syndrome de Churg et Strauss associe un asthme tardif, sévère, corticorésistant, une hyperéosinophilie et des infiltrats pulmonaires labiles.

Les ANCA sont classiquement des p-ANCA.

Purpura rhumatoïde :

Le purpura rhumatoïde est plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte. Après une infection rhinopharyngée, apparaît un purpura infiltré touchant surtout les membres inférieurs, pouvant remonter sur les fesses et la région lombaire.

Des oedèmes segmentaires peuvent se voir. Des arthralgies sont fréquentes. Les douleurs abdominales sont fréquentes (risque d’hémorragies digestives et d’invagination) ; l’atteinte rénale fait la gravité, surtout chez l’adulte. La biopsie cutanée retrouve des dépôts d’IgA ; il peut exister une élévation de leur taux sanguin.

Le patient devra être hospitalisé. En l’absence de signes d’atteinte viscérale, le repos au lit (le décubitus augmente les lésions) et la colchicine restent suffisants. En cas d’atteinte viscérale chez l’adulte, le traitement reste mal codifié (corticothérapie générale, immunosuppresseurs type Endoxan®).

Purpuras par fragilité capillaire :

Moins grave, le groupe des purpuras par fragilité capillaire.

Le purpura sénile ou purpura de Bateman touche

les sujets âgés ou sous corticothérapie au long cours. Il existe des ecchymoses, en particuliers sur les faces dorsales des mains et des avantbras, des cicatrices stellaires et une atrophie cutanée.

Il n’y a pas de traitement spécifique.

Le purpura du scorbut associe le purpura avec parfois disposition périfolliculaire, des hématomes des membres inférieurs et une gingivite. Le contexte psychiatrique, socio-économique est évocateur.

L’administration de 1 g de vitamine C per os par jour pendant un mois permet la guérison.

Un purpura peut apparaître après un effort (vomissement) ou la pose du brassard à tension. Citons le purpura ecchymotique palpébral de l’amylose AL.

Plusieurs types de purpuras purement dermatologiques localisés aux membres inférieurs ont été décrits, avec hyperpigmentation. La plus connue est la dermite ocre. Ces purpuras sont le plus souvent bilatéraux et symétriques. Il n’y a pas de traitement efficace.