INTRODUCTION :
En France, l’incidence annuelle de l’insuffisance rénale terminale est de 6 enfants/ 1 million d’enfants de moins de 15 ans, soit 1,2 malade pédiatrique /1 million d’habitants. Les enfants de moins de 5 ans représentent 26 % des malades.
CAUSES D’INSUFFISANCE RÉNALE TERMINALE CHEZ L’ENFANT :
Elles sont par ordre de fréquence l’hypoplasie-dysplasie rénale associée ou non à une uropathie malformative (36 %), les glomérulopathies (26 %) parmi lesquelles le syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant est la plus fréquente, les néphropathies héréditaires (17 %) parmi lesquelles la néphronophtise est la plus fréquente (4,7 %) et le syndrome hémolytique et urémique (4,5 %). Les 15 % restants rassemblent des causes exceptionnelles et les étiologies incertaines. Environ 2 % des causes sont inconnues.
La prépondérance des garçons est liée à une forte prévalence des uropathies obstructives, en particulier des valves de l’urètre postérieur.
INDICATIONS DE LA SUPPLÉ ANCE RÉNALE CHEZ L’ENFANT :
Un traitement de suppléance est systématiquement débuté pour une filtration glomérulaire inférieure à 5 mL/min/1,73 m2. En pratique, la nécessité d’une épuration extrarénale est jugée sur des taux de créatininémie, supérieurs à 600 μmol/L chez un enfant de moins de 20 kg ou à 800 μmol/L chez un enfant de plus de 20 kg, et sur les taux d’urée sanguine, supérieurs à 35 mmol/L chez un enfant de moins de 20 kg et supérieurs à 50 mmol/L chez un enfant de plus de 20 kg. L’épuration extrarénale est parfois débutée à un niveau de filtration glomérulaire compris entre 5 et 10 mL/min/1,73 m2 lorsqu’il existe des signes cliniques de l’insuffisance rénale : asthénie, altération de l’état général, anorexie croissante ou difficultés alimentaires chez le nourrisson, et cassure récente de la courbe de croissance staturopondérale.
L’insuffisance rénale terminale en période néonatale pose des problèmes différents selon qu’il existe une diurèse conservée ou non. Des supplémentations en eau, en bicarbonates et en chlorure de sodium, adaptées au pertes urinaires permettent à elles seules de maintenir en vie pendant 7 à 9 mois un nourrisson avec une filtration glomérulaire entre 0,5 et 5 mL/min/1,73 m2 à la seule condition d’avoir une diurèse conservée, au minimum de 20 mL/kg/j. Un régime conservateur donné par voie nasogastrique, ou par gastrostomie, aboutit souvent à une croissance satisfaisante pendant cette période, et permet d’atteindre un poids supérieur à 8 kg et une taille de 70 cm pour lesquels une épuration extrarénale ne pose plus de problèmes complexes. La prise en charge de nouveau-nés anuriques est autrement difficile, bien qu’elle soit théoriquement et pratiquement possible . Elle nécessite préalablement une information précise des parents dont la collaboration quotidienne doit être acquise pour mener à bien un tel projet thérapeutique.
Tous les enfants traités en première intention par une épuration extrarénale sont inscrits sur une liste d’attente pour une transplantation rénale avec un rein de cadavre, ou sont engagés dans une procédure de transplantation avec un donneur vivant. Cette attitude suppose qu’une contre-indication à la transplantation est également une contre-indication à débuter une épuration extrarénale. C’est le cas des seuls enfants atteints d’une encéphalopathie profonde pour lesquels le refus médical d’un traitement de suppléance doit être soigneusement pesé et discuté.
Une transplantation rénale préventive avant le stade de l’épuration extrarénale, soit en inscrivant les malades sur la liste nationale de transplantation de rein de cadavre, ou en organisant précocement une transplantation avec un donneur vivant, doit systématiquement être envisagée dans toutes les maladies rénales dont l’insuffisance rénale est progressive (cystinose, dysplasie rénale associée ou non à une uropathie malformative, néphropathie héréditaire) et dont la phase terminale est facile à prévoir avec plusieurs mois d’avance. Un seuil de filtration glomérulaire compris entre 10 et 15 mL/min/1,73 m2, selon la rapidité de la progression semble être acceptable pour l’organisation d’une transplantation. Dans la période 1981-1992, le registre pédiatrique de l’EDTA rapporte 13 % de transplantation préventive chez les enfants de moins de 15 ans. Dans la période 1990-1992, la transplantation préventive concerne 42 % des greffes intrafamiliales et 20 % des greffes de cadavres en Europe.
HÉMODIALYSE :
Il n’existe aucun obstacle matériel ou technique empêchant de réaliser une séance d’hémodialyse dans une large gamme de poids allant de 3 à 60 kg. Les principes élémentaires tels que l’utilisation d’eau osmosée et de concentrés avec un tampon bicarbonate, d’un générateur de dialysat avec maîtriseur d’ultrafiltration, d’un circuit extracorporel avec pompe occlusive, et les sécurités attenantes à ces matériels, sont identiques pour tous les malades adultes et enfants. Une unité d’hémodialyse pédiatrique fonctionne avec les mêmes infrastructures et le même matériel qu’une unité d’hémodialyse traitant des malades adultes.
Les adaptations techniques concernent les tubulures du circuit extracorporel, les dialyseurs et les paramètres de la séance.
Volume du circuit extracorporel :
Le volume d’amorçage du circuit extracorporel doit être adapté à la volémie de l’enfant, et ne doit pas dépasser 10 % de sa valeur soit 8 mL/kg.
L’association des tubulures néonatales (31 mL) et des plus petites surfaces de dialyseurs (avec un volume d’amorçage entre 25 et 35 mL) permet d’obtenir un volume d’amorçage minimal autour de 60 mL, et permet de réaliser sans difficulté une séance d’hémodialyse chez un enfant de 7 kg. La gamme des tubulures pédiatriques (amorçage autour de 100 mL) est utilisable avec des dialyseurs de faibles surfaces chez des enfants de 12 kg. Les tubulures pour uniponction ne sont nécessaires que pour les seuls enfants dont la fistule artérioveineuse est exceptionnellement courte et ponctionnable avec une aiguille unique.
Lorsque le volume d’amorçage dépasse 8mL/kg, le branchement simultané des circuits
artériels et veineux, et la restitution du volume de sérum physiologique contenu dans le
circuit extracorporel, permettent souvent de garder une stabilité hémodynamique satisfaisante. L’amorçage du circuit par un mélange sang-albumine à 4 % est d’indication exceptionnelle chez les enfants de très petit poids (inférieur à 3 kg).
Débit du circuit extracorporel :
Une formule théorique permet de fixer le débit du circuit à : 2,5 × poids + 100. Cette formule ne doit être considérée que pour les premières séances. Le débit peut ensuite être progressivement augmenté jusqu’à 30 ou 50 % au-dessus de ce seuil sans intolérance hémodynamique. Au-dessus de 30 kg, le débit pourra souvent être maintenu entre 250 et 300 mL/min.
Choix du dialyseur :
Il répond à plusieurs critères dont le volume d’amorçage (cf supra), la surface et le type de la membrane et ses performances en termes d’épuration et d’ultrafiltration. Classiquement, le rapport entre la surface du malade et la surface du dialyseur doit être compris entre 0,75 et 1, pour une membrane avec des performances conventionnelles (type acétate de cellulose ou polysulfone basse perméabilité). Ce repère reste très utile pour les premières séances dont la tolérance est parfois difficile, mais ne doit pas être une règle rigide pour toute la période d’hémodialyse. L’optimisation de la dose de dialyse répond au souci d’une croissance staturo-pondérale optimale, et d’un meilleur confort entre les séances d’hémodialyse. L’étude du statut nutritionnel des enfants en hémodialyse menée par la société de néphrologie pédiatrique a montré que l’ingesta calorique spontané était proportionnel à la dose de dialyse mesuré par le Kt/V urée. Le gain d’ingesta calorique est statistiquement de 40 % quand le Kt/V croît de 1 à 1,5. Plus récemment, Abitbol et al ont montré que le traitement des enfants hémodialysés de petite taille, par l’hormone de croissance, était significativement plus efficace lorsque le Kt/V urée dépassait 1,5.
Le choix de la membrane répond à des impératifs contradictoires de coûts et de qualité de la biocompatibilité. Un enfant sans immunisation HLA (human leucocyte antigen), en attente d’une première transplantation, a une durée d’hémodialyse habituellement inférieure à 6 mois et peut être traité avec une membrane en acétate de cellulose. Un enfant hyperimmunisé, en attente d’une seconde greffe rénale, ou un enfant non transplantable (souvent par échec de greffe secondaire à une rechute de syndrome néphrotique) doit avoir le bénéfice de membranes plus chères mais avec une meilleure biocompatibilité.
Choix du temps et de la technique de dialyse :
Douze heures d’hémodialyse par semaine réparties en 3 séances de 4 heures sont un seuil minimal qu’il ne paraît pas souhaitable de franchir, lorsque la fonction rénale résiduelle est inférieure à 5 mL/min/1,73 m2. Cette durée permet de réaliser l’objectif d’un Kt/V égal ou supérieur à 1,5 avec des dialyseurs d’une surface conventionnelle. Les techniques d’hémodiafiltration combinant simultanément les effets d’une séance d’hémodialyse et d’une séance d’hémofiltration doivent, avant tout, servir à optimiser la dose de dialyse plus qu’à réduire sa durée. Le choix des horaires de la séance devront toujours tenir compte de l’emploi du temps scolaire.
Héparinisation du circuit :
Les héparines de bas poids moléculaire ont simplifié le problème de l’anticoagulation du circuit extracorporel. Une dose de 0,5 à 1 mg/kg d’énoxaparine en début de séance suffit à la prévention des accidents de coagulation. La dialyse sans héparine est possible, en utilisant des membranes en polysulfone haute perméabilité, des tubulures pédiatriques sans vases d’expansion, un débit de circulation extracorporel supérieur ou égal à 250 mL/min et cinq rinçages du circuit par heure. Elle n’est employée que dans les périodes entourant une intervention chirurgicale.
Débit d’ultrafiltration et ajustement du poids sec :
Un débit supérieur à 15 mL/kg/h, correspondant à une perte de poids de 5 % par rapport au poids sec, entraîne un risque d’hypotension artérielle au cours de la séance. Une prise de poids interdialytique excessive peut mériter un allongement de la séance à 4 h 30 min ou 5 h, ou l’utilisation de profils variables d’ultrafiltration et de concentration du dialysat en sodium. L’ajustement du poids sec est un souci constant en pédiatrie. Le poids de l’enfant augmente avec la croissance, mais peut également rapidement diminuer au gré des accidents infectieux ou des périodes postchirurgicales. Il est discuté en fonction de la tolérance des séances, du niveau de la pression artérielle et de la protidémie totale dosée chaque semaine. Dans les cas où l’interprétation de ces données paraît insuffisante pour fixer un poids, la mesure de l’espace normale (entre 18 et 24 %) est un repère fiable qui permet souvent de contrôler une situation difficile.
Abords vasculaires :
La gestion des abords vasculaires en hémodialyse pédiatrique obéit au souci unique de préserver le capital artériel et veineux superficiel pour couvrir une vie entière. La fistule artérioveineuse reste l’abord vasculaire le plus fiable pour une hémodialyse au long cours. La localisation radiale est possible, même chez les enfants de moins de 10 kg grâce à l’utilisation du microscope chirurgical . depuis l’utilisation de cette technique, la prévalence des fistules distales est comparable chez les enfants de moins (78 %) et de plus (88 %) de 10 kg. Le délai d’utilisation et de développement est beaucoup plus long que chez l’adulte et dépasse souvent 3 mois. Pendant cette période, il est possible de recourir à la dialyse péritonéale, ou de débuter l’hémodialyse avec un cathéter central à demeure. La ponction des fistules se fait après anesthésie locale par la pommade Emla® qui doit être badigeonnée sur la peau 2 heures avant la séance. Le débit des fistules et l’échocardiographie sont soigneusement surveillés pour prévenir la survenue d’une défaillance cardiaque secondaire à un débit excessif, supérieur à 500mL/min/m2. Un hyperdébit mal toléré peut nécessiter la fermeture d’une fistule et la création d’une autre.
Ils sont posés chirurgicalement dans la veine jugulaire interne droite, et leur position est contrôlée sous amplificateur de luminance. Leur utilisation est très confortable pour les enfants en raison du caractère indolore et atraumatique du branchement. Ils n’induisent pas d’hyperdébit cardiaque, mais le risque de complication, par une thrombose de la veine cave supérieure, interdisant tout nouvel abord aux membres supérieurs est une limite à leur généralisation en hémodialyse pédiatrique.
DIALYSE PÉRITONÉALE :
Les principes et l’automatisation de la dialyse péritonéale sont comparables en pédiatrie et en médecine adulte. La surface péritonéale du nourrisson est de 380 cm2/kg contre 175 chez l’adulte. Le volume de dialysat péritonéal doit être compris entre 30 et 50 mL/kg, et la clairance de la créatinine ne doit pas être inférieure à 50 L/semaine/1,73 m2 (5 mL/min/1,73 m2) pour obtenir une bonne épuration. Les cycleurs automatiques peuvent distribuer des volumes réglables avec une précision de 5 mL, et sont parfaitement adaptés à l’usage pédiatrique et néonatal sans modification. La durée habituelle d’épuration est de 10 h/j, et peut se faire selon toutes les modalités en usage chez les adultes : dialyse péritonéale cyclique ambulatoire, dialyse péritonéale cyclique chronique recirculante ou non, dialyse péritonéale intermittente. Le cathéter péritonéal a une longueur adaptée à chaque gamme de poids et de taille.
C’est également la méthode la plus facile à mettre en oeuvre chez le nouveau-né oligoanurique et chez le nourrisson de faible poids pour lesquels une prise en charge a été décidée. La technique rejoint celle de toute dialyse péritonéale, mais avec une miniaturisation poussée à l’extrême. Les problèmes principaux sont l’adaptation des cathéters souples, qui doivent souvent être retaillés, et la tolérance respiratoire qui nécessite souvent une surveillance hospitalière prolongée. Les volumes de dialysat sont plus élevés que chez le grand enfants et peuvent souvent atteindre 70 mL/kg/cycle. L’utilisation de cycleurs est parfaitement possible en raison de la précision des volumes (5 mL) administrés par les machines de générations récentes.
La dialyse péritonéale chronique a deux avantages en pédiatrie. C’est une technique d’épuration lente et douce, particulièrement bien tolérée et autorisant un régime hydrique, sodé et protéique plus large, en raison de son utilisation quotidienne et de la perte de protéines dans le dialysat effluant. Les échanges se font la nuit au domicile après une courte période d’apprentissage, et n’interfèrent pas avec l’emploi du temps scolaire. Sa mise en place et l’organisation nécessaire à la gestion du matériel à domicile sont grandement facilités par les associations de dialyse à domicile.
QUEL QUE SOIT LE MODE D’ÉPURATION EXTRARÉNALE :
Contrôle des apports alimentaires :
Les enfants en insuffisance rénale terminale ont systématiquement un régime alimentaire et une surveillance diététique étroite. Elle vise à limiter l’apport de potassium et du couple protéine-phosphate, et surtout à évaluer régulièrement les ingestas caloriques.
Un bon état nutritionnel est un préalable obligatoire à une bonne croissance squelettique. Il est d’autant plus délicat à obtenir que ces malades mangent moins que les enfants normaux, et que la biodisponibilité des nutriments est moins bonne. Spontanément, un enfant en hémodialyse mange 65 à 80 % des apports recommandés chez l’enfant normal. Cette quantité correspond à 10 kcal/cm de taille au lieu de 12 à 14. L’optimisation de ces apports dépend de la dose de dialyse et d’une stratégie alimentaire pour développer l’appétence et le plaisir de manger. Une supplémentation sous forme d’un gavage gastrique nocturne quotidien par sonde nasogastrique ou par gastrostomie est indispensable jusqu’à l’âge de 2 ou 3 ans pour obtenir des apports de 100 à 120 % des taux recommandés. Elle est parfois utile au-delà de cet âge pour récupérer une situation nutritionnelle compromise. Cette technique de suppléance alimentaire permet souvent un rattrapage spectaculaire du poids et de la taille. Elle demande beaucoup de doigté, et un encadrement serré, pour être instituée et prise en charge à la maison par les parents. L’apport énergétique est constitué pour moitié de glucides et pour moitié de lipides. La part des protéines n’excède pas 7 %. En pratique, l’alimentation lactée du nourrisson est complétée par des maltodextrines et des huiles riches en acides gras insaturés (tournesol).
Lorsque l’enfant est plus grand, une alimentation riche en matière grasse et en sucres lents est proposée.
L’apport protéique est calculé en fonction de l’âge. Il est majoré des pertes protéiques en dialyse péritonéale. Il est apporté exclusivement sous forme lactée jusqu’à l’âge de 1 an, au mieux par du lait de mère dont la valeur biologique est très élevée chez l’être humain et dont les protéines sont très peu phosphorylées. Les protéines sont d’origine exclusivement lactée chez le nourrisson. Après la diversification alimentaire, on utilise un système de parts (1 part = 4 g de protéines animales) pour orienter le régime. Les aliments d’origine végétale sont volontiers remplacés par des produits déprotéinés et déminéralisés. La réduction de l’apport en protéine permet de limiter l’apport en phosphates entre 30 et 45 mg/kg/j chez le nourrisson (400 à 800 mg/j chez le grand enfant).
L’apport en potassium est rigoureusement réglementé selon un système identique de parts (1 part = 1 mmol). Il implique la suppression des légumes secs, du chocolat et de toutes les sortes de noyaux (amandes, pistaches, cacahuètes, etc), et le trempage ou la cuisson à grande eau des légumes frais.
L’apport en sodium est évalué en fonction de la natriurèse résiduelle. La restriction sodée implique souvent l’interdiction des aliments au goût salé (charcuterie, fromage fermenté), mais également des aliments de boulangerie et de pâtisserie qui contiennent souvent des quantités abondantes de sel, sauf lorsqu’ils sont fabriqués à la maison.
Une surveillance hebdomadaire de l’ionogramme, de la calcémie et de la phosphatémie, est faite en hémodialyse pour dépister les écarts de régime et de traitements, et en assurer une prise en charge constante, psychologique et diététique
Utilisation de l’érythropoïétine et supplémentation en fer :
L’utilisation d’érythropoïétine en dialyse pédiatrique est comparable à celle de l’adulte. Dans notre expérience personnelle, une hémoglobinémie moyenne de 11,5 g/dL nécessite une dose d’érythropoïétine de 60 à 260 U/kg/semaine (moyenne : 170) et un coefficient de saturation de la transferrine à 30 %.
L’érythropoïétine est administrée par voie intraveineuse en hémodialyse, et par voie sous-cutanée en dialyse péritonéale.
Dans notre unité d’hémodialyse, la supplémentation orale en fer a été complètement abandonnée au profit de la supplémentation intraveineuse pendant la séance. Une perfusion hebdomadaire de fer, à une dose comprise entre 0,3 et 1 mg/kg/semaine, est suffisante pour prévenir une carence martiale en régime de croisière. La surveillance des index biologiques du métabolisme du fer est également indispensable en dialyse péritonéale malgré des pertes faibles. Une supplémentation orale est nécessaire par intermittence pour compenser les pertes liés aux prélèvements.
Traitement des anomalies squelettiques : calcium, vitamine D et hormone de croissance
La supplémentation calcique est donnée avant les repas à raison de 100 à 300 mg/kg/j de carbonate de calcium (soit 40 à 120 mg/kg/j de calcium-élément) dans le but d’adsorber le phosphore alimentaire et d’optimiser la quantité absorbée de calcium. Ces doses sont élevées, mais répondent au besoin de la minéralisation osseuse jusqu’à l’adolescence et le contrôle de l’hyperparathyroïdie. L’hydrocarbonate de magnésium est également un moyen utile pour adsorber le phosphore alimentaire en association avec le carbonate de calcium, mais sa mauvaise tolérance digestive limite l’accroissement des doses (50 mg/kg/j) et l’augmentation excessive de la magnésémie demande une réduction de la concentration de magnésium dans le dialysat.
Parmi les dérivés hydroxilés de la vitamine D, l’alfacalcidiol (Un-Alfa®) est le plus utilisé en dialyse pédiatrique. Il est donné 3 fois/semaine, après chaque séance d’hémodialyse afin de limiter une mauvaise compliance à ce traitement. Il est administré par voie orale pour la prévention de l’ostéodystrophie rénale (0,05 μg/kg, 3 fois/semaine) et par voie intraveineuse (jusqu’à 0,15 μg/kg, 3 fois/semaine) pour traiter une hyperparathyroïdie lorsque les taux de parathormone (PTH) intacte dépassent 500 pg/mL. Le calcitriol à fortes doses (0,1 μg/kg, 2 fois/semaine) par voie orale a également été employé avec succès dans cette indication. Une parathyroïdectomie est parfois nécessaire, en particulier chez les malades qui n’ont pas reçu de traitement pendant la phase d’insuffisance rénale chronique préterminale.
La prescription d’hormone de croissance recombinante n’a pas encore fait l’objet d’une autorisation de mise sur le marché (AMM) en pédiatrie, au stade de l’insuffisance rénale terminale. Son efficacité est moins bonne que pendant la phase de traitement conservateur. Les protocoles d’études actuels utilisent des doses variant de 1 à 1,5 U/kg/semaine, souvent réparties en une injection souscutanée 6 j/semaine. Les principaux critères d’entrée sont une taille inférieure à -1,5 DS (déviations standard) et une vitesse de croissance inférieure à la moyenne (absence de rattrapage). Le contrôle préalable d’une hyperparathyroïdie, de l’état nutritionnel et l’optimisation de la dose de dialyse sont indispensables.
Entourage paramédical :
Les séances sont assurées par des infirmières de pédiatrie solidement entraînées aux techniques d’hémodialyse. Elles doivent savoir maîtriser l’approche des enfants au moment des gestes les plus agressifs tels que la ponction des fistules artérioveineuses. Pendant la séance, éducateurs et institutrices de l’école de l’hôpital prennent en charge les loisirs ou l’éducation scolaire des enfants. Les plus grands bénéficieront de cours particuliers en mathématiques, en français ou en langues, par des professeurs souvent bénévoles. Une psychologue et une assistante sociale ont un rôle spécifique d’aide morale auprès des familles, père, mère, frères et soeurs qui vivent souvent difficilement ces contraintes. Elles concourent également à l’organisation de la vie du groupe des enfants en traitement : sorties communes et séjours de vacances. La diététicienne est également un personnage clé de l’unité d’hémodialyse.
TRANSPLANTATION RÉNALE :
Particularités pédiatriques de la préparation à la greffe Les enfants en attente de transplantation ont une néphrectomie gauche de préparation en cas d’hypertension artérielle et de la néphro-urétérectomie en cas d’antécédents répétés de pyélonéphrite aiguë. La néphrectomie droite est faite le jour de la transplantation pour compléter le geste.
L’étude morphologique (cystographie avec clichés permictionnels) et fonctionnelle (urodynamique vésicale) du bas-appareil urinaire est indispensable chez les garçons atteints de valves de l’urètre postérieur, même si la résection en période néonatale a été pleinement satisfaisante. Ce bilan est également nécessaire dans les rares vessies neurologiques qui atteignent le stade d’insuffisance rénale terminale. Une entérocystoplastie d’agrandissement doit être préalablement faite lorsque la vessie a perdu une compliance suffisante.
Une dérivation cutanée définitive à travers un greffon intestinal est parfois nécessaire lorsque les anomalies vésicales sont associées à des troubles de la synergie vésicosphinctérienne.
Particularités de l’acte chirurgical :
Le seul problème chirurgical qui distingue l’enfant de l’adulte est celui de la disproportion entre rein adulte et receveur de petit gabarit. Dans ce cas, les vaisseaux sont implantés sur l’aorte et la veine cave inférieure à proximité des bifurcations.
La transplantation avec donneur vivant ne concerne que 10 à 20 % des enfants selon les centres français. Le donneur est l’un des deux parents, dans la majorité des cas, et un frère ou une soeur majeure dans les autres cas.
Risque de thrombose et sa prévention :
Les échecs précoces chez les jeunes receveurs sont imputables à l’excès de thromboses vasculaires secondaires à l’utilisation de reins provenant de donneurs de moins de 2 ans, dont elles représentent près de la moitié des causes d’échec. Il est actuellement préférable de refuser les reins provenant d’enfants de moins de 6 mois. La prévention du risque de thrombose par l’héparine de bas poids moléculaire pendant les 3 ou 4 premières semaines de greffe, en cas de donneur ou de receveur de moins de 5 ans permet de limiter la fréquence de ces échecs. Les meilleurs résultats sont néanmoins obtenus avec des reins d’adulte dans cette tranche d’âge.
Particularités de l’immmunosuppression :
La gestion médicale d’une greffe rénale est identique chez l’enfant et chez l’adulte. L’immunosuppression doit tenir compte du problème de la croissance, et implique une utilisation parcimonieuse des glucocorticoïdes. Une administration discontinue doit être systématiquement préconisée après 9 mois de greffe en l’absence de phénomène de rejet, éventuellement après un contrôle histologique du greffon.
Résultats :
Il faut distinguer deux situations en termes de survie du greffon : la greffe avec un donneur cadavérique (environ 80 à 90 % des cas selon les centres français) et la greffe à partir d’un donneur vivant (10 et 20 % des cas selon les centres français). Les greffons de cadavres ont une survie (moyenne européenne du registre de l’EDTA 1983-1986) de 82 % à 2 ans et 74 % à 3 ans pour les enfants ayant reçu de la ciclosporine. Les survies au long terme ne concernent que des malades non traités par la ciclosporine, et s’établissent autour de 50 % à 10 ans et légèrement inférieure à 40 % à 15 ans. La survie de reins de donneurs vivants est légèrement meilleure, de 77 % à 5 ans et de 73 % à 8 ans dans la série de l’hôpital Necker-Enfants Malades. Potter, dans une série débutant en 1964 rapporte des chiffres identiques dans les 5 premières années, une survie à 60 % à 10 ans, à 52 % à 15 ans et à 35 % à 20 ans.
La survie des enfants transplantés est excellente : 90 % à 5 ans, 80 % à 15 ans pour les transplantations avec un rein de cadavre. Elle est de 97 % à 8 ans avec un rein de donneur vivant. Les infections représentent la moitié des causes de décès dans les grandes séries pédiatriques, alors que la mortalité tumorale et cardiovasculaire est pratiquement nulle.
Les maladies causales récidivent parfois sur le greffon. Le problème le plus difficile est la récidive d’un syndrome néphrotique idiopathique dans 30 % des cas, avec une perte du greffon dans près de la moitié des malades. La récidive d’un syndrome hémolytique et urémique est exceptionnelle, et ne concerne que les formes chroniques. La cystinose est une maladie métabolique secondaire à un déficit lysosomial qui n’est pas présent dans le rein greffé et ne récidive pas. En revanche, les complications extrarénales, oculaires, thyroïdiennes, pancréatiques et neurologiques continuent leur progression, et légitiment la poursuite du traitement à base de sels de cystéamine malgré l’inconfort (odeur permanente de vapeurs soufrées nauséabondes) et les contraintes (administration toutes les 6 heures) qu’il implique.
La croissance des enfants en insuffisance rénale terminale est abordée dans un autre chapitre. La greffe rénale reste un moyen important pour optimiser la croissance staturale, au moins chez les enfants dont la fonction rénale est proche de la normale (filtration glomérulaire supérieure à 60 mL/min/1,73 m2) et dont la corticothérapie a pu être suffisamment abaissée ou passée en régime alterné.
La réhabilitation est un des résultats les plus importants de la greffe rénale pédiatrique. Une activité scolaire peut être reprise 2 mois après la greffe, et souvent avec un rythme normal après 6 mois de greffe. La réhabilitation socioprofessionnelle est très satisfaisante. Dans une étude concernant des malades transplantés depuis plus de 10 ans, Gagnadoux et al comptent 40 % d’adultes avec une insertion professionnelle normale travaillant à plein temps, et près de 25 % d’adolescents poursuivant des études. Ces résultats sont le fruit d’un travail permanent de l’équipe sociale qui entoure constamment les familles.
La prise en charge des enfants en insuffisance rénale terminale peut paraître un défi thérapeutique contre la durée. Elle nécessite une organisation complète et complexe, dans laquelle la spécialisation d’un petit nombre de services de pédiatrie a permis d’aboutir avec succès. Les contraintes de traitement restent très lourdes, mais les résultats en termes de survie et de qualité de vie de nombreux malades sont à la hauteur de ces investissements.
