La céphalée est un motif extrêmement fréquent de consultation médicale. Le plus souvent sa cause est bénigne. Pourtant, recevoir un patient céphalalgique est toujours un problème, l’éventail des causes étant extrêmement vaste, allant de situations potentiellement gravissimes à des causes banales et bénignes.
Il faut donc d’abord, penser aux causes graves pour lesquelles tout retard de diagnostic pourrait avoir des conséquences importantes. Est-on sûr de les avoir absolument éliminées et s’est on donné les moyens de le faire ?
Il faut ensuite, connaître les caractéristiques de quelques tableaux simples. Souvent, les causes plus rares de céphalées ne sont que des variantes de ces tableaux essentiels.
Enfin, un certain nombre d’idées reçues sur les céphalées doivent être abandonnées.
DIAGNOSTIC :
Interrogatoire :
L’analyse de la céphalée est le premier temps, indispensable. Il repose sur l’interrogatoire :
– comment la céphalée a-t-elle démarré, progressivement ou brutalement : une céphalée de début brutal évoque en premier lieu une hémorragie méningée ?
– dans quelle circonstance : par exemple, les céphalées survenant uniquement à l’orthostatisme évoquent d’emblée un mécanisme d’hypotension intracrânienne ?
– quelle est son évolution dans le temps : unique, par crises ou continue ? Quelle est la durée d’une crise, quelle est la fréquence des crises et leur profil temporel ?
– quelle est l’ancienneté de la céphalée, est-ce un épisode aigu, nouveau et éventuellement unique, existe-t-il un caractère chronique ou rémittent ?
– quels traitements ont été essayés ?
– existe-t-il des signes d’accompagnement ?
– fièvre, nausées et vomissements, photophobie,
– phénomènes végétatifs : injection conjonctivale, écoulement oculaire, congestion nasale, rhinorrhée, ptosis, oedème de la paupière ?
L’examen clinique est bien entendu complet, et souvent complété par un examen complémentaire, habituellement une imagerie cérébrale.
Idées reçues et erreurs :
Certaines idées reçues et erreurs sont classiquement source d’un mauvais diagnostic :
– céphalées de l’hypertension artérielle : en dehors du cas très particulier de l’encéphalopathie aiguë hypertensive, l’hypertension artérielle ne donne pas de céphalées.
– névralgie d’Arnold : Il s’agit classiquement d’une douleur occipitale unilatérale irradiant vers la région frontale. En fait, ce type de céphalée correspond plus à d’autres mécanismes ( migraine, céphalée de tension, voire dissection artérielle ou processus expansif intracrânien) qu’au mécanisme présumé de la névralgie d’Arnold dont la réalité reste à démontrer.
– rapporter trop facilement à une hypothétique sinusite une céphalée d’autre origine.
D’autres idées reçues et erreurs pourraient bien entendu être listées. Celles-ci surviendront moins fréquemment si l’on songe toujours, dans la prise en charge du patient céphalalgique, aux grands tableaux exposés ci-dessous et si, en cas de doute, les examens complémentaires nécessaires sont pratiqués ou les avis spécialisés demandés.
ÉTIOLOGIE :
Causes graves :
Les céphalées de causes graves sont toujours envisagées avant de s’arrêter à un diagnostic de céphalées de nature bénigne. Lorsqu’un doute subsiste, les examens complémentaires nécessaires pour lever ce doute sont à réaliser.
Hémorragie méningée :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
L’hémorragie méningée est le diagnostic à évoquer de principe devant toute céphalée d’installation brutale, indépendamment de son intensité, de sa durée ou de ses signes associés. Elle survient à l’occasion d’un effort par une céphalée intense accompagnée d’une photophobie, avec, à l’examen, une tendance à la somnolence et une raideur de la nuque. Entre 20 et 50 % des patients ayant fait une hémorragie méningée documentée rapportent l’existence d’un ou plusieurs épisodes de céphalées brutales inhabituelles dans les jours ou semaines précédents.
Ces céphalées dites « sentinelles » sont toujours de survenue brutale, atteignant le maximum de leur intensité en quelques minutes et peuvent durer de quelques heures à quelques jours.
* Examens :
La confirmation du diagnostic d’hémorragie méningée est d’autant plus facile que les examens sont faits précocement. Le scanner cérébral confirme l’hémorragie méningée avec une sensibilité de presque 100 % s’il est effectué dans les 12 heures suivant l’installation de la céphalée.
Cette sensibilité tombe à 90 % dans les 24 heures, puis aux alentours de 50 % au bout d’une semaine. En cas de négativité ou d’impossibilité de pratiquer un scanner, la ponction lombaire montre l’hémorragie méningée. Toutefois il est parfois difficile de différencier un liquide d’hémorragie méningée d’une ponction lombaire (PL) traumatique (environ 20 % des PL sont traumatiques), et le liquide redevient en général normal en quelques semaines. Si le malade est vu à plus d’une semaine de l’épisode, la normalité du scanner et de la PL n’exclut pas le diagnostic et une angio-IRM des artères intracérébrales doit alors être pratiquée sans délai.
Étiologie et diagnostic différentiel :
L’étiologie est dominée par la rupture de malformations vasculaires, essentiellement les anévrismes artériels, plus rarement les malformations artérioveineuses. Pourtant, 25 % des patients avec une hémorragie méningée documentée ont eu au départ un autre diagnostic évoqué. Ceci est d’autant plus regrettable que le risque de renseignement après une hémorragie méningée est maximum dans la semaine qui suit, et qu’un retard de diagnostic expose donc à une issue fatale ou à des séquelles neurologiques lourdes.
Beaucoup plus rarement, la céphalée brutale peut être la conséquence d’une thrombophlébite cérébrale ou d’une dissection carotidienne.
Les céphalées brutales peuvent être idiopathiques (« céphalées en coup de tonnerre »), en rapport ou non avec un effort. Ce diagnostic ne doit être retenu qu’avec beaucoup de précaution.
Traitement :
La prise en charge thérapeutique de l’hémorragie méningée est bien entendu variable selon la cause. Le traitement des malformations vasculaires repose sur l’angiographie interventionnelle et la chirurgie, plus rarement la radiothérapie stéréotaxique dans le cas des malformations artérioveineuses de petite taille.
Hypertension intracrânienne :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
L’hypertension intracrânienne (HIC) est à évoquer devant toute céphalée récente, progressive, quotidienne, éventuellement associée à des nausées et/ou vomissements, aggravée par l’effort physique.
* Examens :
La constatation d’anomalies à l’examen neurologique, d’un ralentissement mental, d’une somnolence ou d’un oedème papillaire au fond d’oeil permet de l’évoquer immédiatement. La constatation d’un fond d’oeil normal peut être faussement rassurante. Il est en effet rare qu’un oedème papillaire soit présent en cas d’hypertension intracrânienne chez le patient âgé.
Le moindre doute amène à la réalisation d’une imagerie cérébrale (scanner ou IRM) qui peut montrer immédiatement la cause de l’HIC (processus expansif intracrânien, hématome intracrânien, hydrocéphalie) ou des signes indirects laissant supposer l’existence d’une HIC.
Traitement :
La prise en charge thérapeutique de l’hypertension intracrânienne est celle de sa cause.
Méningite :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
Le diagnostic de méningite est d’emblée évoqué chez un patient fébrile, avec des céphalées intenses et récentes, des nausées/ vomissements et une raideur de la nuque à l’examen.
Penser à la méningite devient plus difficile lorsque la symptomatologie initiale est discrète, avec des céphalées modérées, peu ou pas de nausées/vomissements, un petit train fébrile.
Parfois cette symptomatologie pas toujours bien spécifique aura amené à la prescription d’antibiotiques dans l’hypothèse d’une pathologie sinusienne ou d’une infection des voies aériennes supérieures et le problème d’une éventuelle méningite bactérienne décapitée sera posé.
* Examens :
L’examen recherche toujours des éléments en faveur d’une méningococcémie fulminante et le patient est hospitalisé en urgence pour ponction lombaire précédée ou non d’une imagerie cérébrale selon l’examen et le contexte.
Dans l’hypothèse d’un abcès ou d’une encéphalite, la réalisation en urgence d’une ponction lombaire est obligatoirement précédée d’une imagerie cérébrale.
Le tableau clinique, l’analyse du LCR et la biologie permettent de différencier facilement une méningite bactérienne d’une méningite virale ou d’une méningite tuberculeuse.
Traitement :
La prise en charge thérapeutique dépend de la cause et n’est démarrée qu’après les résultats de la ponction lombaire.
La seule exception est la suspicion de méningococcémie (purpura) qui fait débuter sans délai le traitement antibiotique (actuellement ceftriaxone).
Les méningites virales ne réclament aucun traitement autre que symptomatique.
Thrombophlébite cérébrale :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
Il n’existe pas de tableau typique de la thrombophlébite cérébrale. Les céphalées sont extrêmement fréquentes, pouvant être intenses et peuvent être la seule manifestation. Elles peuvent être de survenue brutale et évoquer au départ une hémorragie méningée. Il peut s’y associer des nausées et autres symptômes pouvant suggérer une hypertension intracrânienne. Le plus souvent un défi cit neurologique s’installe, souvent de façon subaiguë, assez fréquemment bilatéral.
Des crises épileptiques peuvent survenir.
Le diagnostic est souvent évoqué du fait du contexte (grossesse, post-partum, hémopathie, trouble de l’hémostase, maladie inflammatoire).
* Examen :
L’IRM est l’examen de choix qui montre tout à la fois la thrombose d’un sinus veineux et son retentissement parenchymateux.
Traitement :
Sur le plan thérapeutique, il est admis que le traitement anticoagulant améliore le devenir des patients.
Dissection des artères cervicales :
Diagnostic :
La dissection carotidienne est immédiatement évoquée devant une cervicalgie latéralisée irradiant vers l’hémicrâne associée à un syndrome de Claude Bernard Horner du même côté et à un déficit neurologique de l’hémicorps controlatéral.
Néanmoins, le tableau n’est pas toujours aussi complet.
La dissection vertébrale est plus rare et associe une cervicalgie plutôt postérieure, une céphalée postérieure et des signes d’ischémie vertébrobasilaire.
Traitement :
Il est admis que les dissections des artères cervicales extracrâniennes relèvent, au stade aigu, d’un traitement anticoagulant en l’absence de contre-indication (infarctus hémorragique, infarctus de gros volume, etc.).
Maladie de Horton :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
La maladie de Horton doit être évoquée de principe chez tout patient de plus de 60 ans se plaignant de céphalées. Celles-ci sont d’apparition récente, le plus souvent temporales, et s’associent à un état général altéré (fatigue, amaigrissement, fièvre). La gravité de la maladie de Horton réside dans ses complications visuelles avec le risque de survenue d’une névrite optique ischémique antérieure aiguë pouvant aboutir à la perte de la vision d’un ou des deux yeux rapidement.
* Examens :
On recherche l’existence d’une claudication de la mâchoire, un signe du peigne, les symptômes d’une pseudopolyarthrite rhizomélique associée, des signes visuels.
L’examen peut montrer des artères temporales indurées ou non battantes. Le bilan biologique recherche avant tout une élévation de la vitesse de sédimentation et une élévation de la CRP, en sachant que cet élément peut parfois manquer au début.
Le diagnostic est rapidement confirmé par la biopsie bilatérale d’artère temporale.
Traitement :
Dès que le diagnostic est suspecté, le traitement par les corticoïdes est débuté. La dose d’attaque est de 0,7 mg/kg/jour qu’on augmente à 1 mg/ kg/jour en cas de trouble visuel. On y associe du calcium, de la vitamine D, et un biphosphorate.
On suit l’efficacité du traitement sur la régression rapide des céphalées, le dosage de la CRP et de la fibrine. On peut alors diminuer la prednisone,
rapidement jusqu’au palier de 20 mg/ jour, plus lentement ensuite. La durée totale du traitement est d’au moins un an.
Causes habituelles :
Migraine :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
La migraine est le prototype de la céphalée récurrente.
Elle dure en général quelques heures, souvent unilatérale, pulsatile, associée à des nausées/ vomissements, une photophobie, une sonophobie, exagérée par l’effort.
La migraine est parfois précédée d’une aura, visuelle, sensitive ou sous forme de troubles du langage, parfois d’une association de ces symptômes.
La fréquence des crises est extrêmement variable.
Le diagnostic est évident lorsque les critères de récurrence et les caractères de la céphalée sont typiques. Le diagnostic est plus difficile lorsque les crises sont rares, que l’aura est longue, intriquée aux céphalées, lorsque la céphalée est très rapidement d’intensité forte, laissant croire qu’il pourrait s’agir d’une hémorragie méningée.
* Diagnostic différentiel :
Pour toutes ces raisons, le doute existe parfois avec une hémorragie méningée, une céphalée d’hypertension intracrânienne, une thrombophlébite cérébrale, une dissection carotidienne.
Dans ces cas, les examens complémentaires permettant d’exclure ces diagnostics sont mis en oeuvre sans délai.
Traitement :
Sur le plan thérapeutique, il faut distinguer le traitement de la crise et le traitement de fond.
* De crise :
On distingue, dans le traitement de la crise, les traitements non spécifiques et les traitements spécifiques.
Les traitements non spécifiques sont les antalgiques habituels ( paracétamol, aspirine, associations diverses) et les anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Les traitements spécifiques sont représentés essentiellement par les triptans. Les dérivés de l’ergot de seigle ne sont plus guère employés.
Un bon traitement de la crise doit assurer, avec une prise unitaire bien tolérée, un soulagement rapide et une non-récurrence de la douleur. La prise d’un AINS en première intention suivie, en cas de non-soulagement à 2 heures, de la prise d’un triptan est une alternative logique en cas d’inefficacité de l’aspirine ou du paracétamol.
On commence d’emblée par le triptan en cas d’inefficacité de l’AINS. Plusieurs triptans sont essayés avant de conclure en l’inefficacité de cette classe médicamenteuse.
* De fond :
Le traitement de fond ne se justifie qu’en cas de crises fréquentes. En deçà de 4 crises par mois, la prise d’un tel traitement ne se justifie probablement pas. Divers produits sont disponibles dans cette indication avec une efficacité, une tolérance et des contre-indications variables ( propranolol, métoprolol, dihydroergotamine, pizotifène, oxétorone, amitriptyline, flunarizine).
Céphalées de tension et autres céphalées chroniques quotidiennes :
Diagnostic :
Ces céphalées sont volontiers quotidiennes, mais sans les caractères de la migraine. La céphalée est souvent postérieure, plus à type de serrement
que pulsatile, d’intensité rarement forte, habituellement sans nausées ou vomissements, souvent associées à des douleurs cervicales et des sensations d’instabilité.
Ces céphalées surviennent souvent dans des périodes de fatigue ou de tension nerveuse importante chez des sujets le plus souvent anxieux.
Ce diagnostic n’est retenu qu’une fois les autres causes de céphalées exclues avec certitude.
À côté des céphalées de tension, on doit distinguer la migraine chronique et les céphalées par abus d’antalgiques.
Traitement :
Il fait appel en première intention au paracétamol, et en cas d’échec à l’amitriptyline à petites doses.
Névralgie essentielle du trijumeau :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
La névralgie essentielle du trijumeau est davantage une algie faciale qu’une céphalée.
La douleur est unilatérale et siège exclusivement sur le trajet d’une des branches du nerf trijumeau (maxillaire inférieur, maxillaire supérieur ou beaucoup plus rarement ophtalmique).
La douleur est fulgurante, comme une décharge électrique, très brève mais parfois en salves.
Elle est souvent déclenchée par l’excitation d’un territoire cutané ou muqueux, effleurement d’une région de la face, rasage, mastication, déglutition.
* Examen :
L’examen est normal. La moindre atypie à la symptomatologie ou la moindre anomalie à l’examen pose la question d’une névralgie secondaire.
Il est de toute façon difficile de se passer d’une IRM cérébrale. Celle-ci permet d’exclure définitivement une névralgie secondaire en éliminant une lésion tumorale, vasculaire ou une maladie inflammatoire du système nerveux.
Dans les névralgies essentielles, l’IRM peut parfois mettre en évidence un conflit vasculonerveux entre le V et une boucle vasculaire dans la fosse postérieure.
Traitement :
Le plus souvent la carbamazépine est remarquablement efficace sur les douleurs. La gabapentine est une alternative possible.
Il est bien rare que la névralgie essentielle résiste au traitement médical. Parfois, le patient est soulagé mais au prix d’effets indésirables importants. Dans ces cas, on peut proposer une thermocoagulation du ganglion de Gasser.
L’abord direct du trijumeau dans la fosse postérieure avec décompression microvasculaire en cas de conflit vasculonerveux est une technique lourde, non dénuée de risques et ses indications doivent être mûrement réfléchies.
Algie vasculaire de la face :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
L’algie vasculaire de la face (AVF) est un tableau bien particulier.
La douleur est strictement unilatérale, dans la région orbitaire. Elle survient par crises d’environ une heure. Elle est extrêmement violente.
Elle s’associe le plus souvent à des signes végétatifs à type de larmoiement, écoulement nasal, injection conjonctivale. Une ou plusieurs crises peuvent survenir dans la journée.
L’AVF survient par périodes douloureuses.
Pendant ces périodes, les crises surviennent une ou plusieurs fois par jour, tous les jours sans exception (sauf en début et en fin de période), pendant une durée de plusieurs semaines.
Ce diagnostic n’est retenu que si le tableau est typique. Toute atypie doit le faire au moins temporairement rejeter et faire se poser la question d’une dissection ou d’une thrombose carotidienne notamment.
* Examen :
L’examen est normal.
Traitement :
Les antalgiques habituels sont inefficaces pendant la crise. Seul le sumatriptan par voie sous- cutanée apporte un soulagement rapide aux patients.
Le vérapamil en traitement de fond est le plus souvent efficace. Le méthysergide est moins constamment efficace, incompatible avec un éventuel traitement de la crise par le sumatriptan et expose à des effets indésirables rares mais graves (fibrose pulmonaire ou rétropéritonéale).
Le lithium, la corticothérapie ont été proposés en traitement de fond avec une efficacité très inconstante et des effets secondaires importants.
Céphalée d’hypotension intracrânienne :
Diagnostic :
* Tableau clinique :
La céphalée d’hypotension intracrânienne est schématiquement le tableau d’un syndrome post-ponction lombaire chez un individu qui n’en a pas subi.
La céphalée est strictement posturale, disparaissant rapidement en position couchée pour réapparaître rapidement à nouveau en position debout ou parfois même assise.
Il peut s’y associer des cervicalgies, l’existence de sensations vertigineuses, acouphènes, diplopie en position debout.
Un tel tableau résulte de l’existence d’une brèche au niveau de la méninge du rachis dorsolombaire le plus souvent, brèche pouvant survenir soit spontanément soit à la suite d’un effort.
* Examen :
L’IRM cérébrale est très suggestive de ce diagnostic, montrant une prise de contraste du système méningé associée à des signes traduisant la tendance à la descente de l’encéphale vers le trou occipital.
Traitement :
Le traitement repose sur le blood patch.
Céphalées ou algies faciales aiguës ou subaiguës en rapport avec une affection locale :
Diagnostic :
Qu’il s’agisse d’une otite, d’une sinusite, de lésions dentaires, d’un glaucome, elles sont en général rapidement dépistées.
Traitement :
Le traitement repose sur l’antibiothérapie en cas d’infection ORL, et les collyres aux bêtabloquants en cas de glaucome.
Causes plus rares :
En général, les céphalées de causes plus rares réalisent des variantes des tableaux décrits précédemment.
Il est possible de les classer selon leur circonstance d’apparition et leur profil temporel.
Autres céphalées de début brutal :
Leur modèle est la céphalée d’hémorragie méningée.
Il faut les envisager après être certain d’avoir raisonnablement éliminé une hémorragie méningée.
Céphalées en coup de tonnerre, coïtales, d’effort :
* Diagnostic :
Elles ont toutes en commun d’avoir un début brutal, d’une seconde à l’autre, une intensité variable, parfois intense, une durée habituellement courte.
Leur cause est inconnue.
Le premier épisode évoque une hémorragie méningée et les examens à faire pour l’éliminer formellement sont à pratiquer. La répétition des mêmes épisodes dans les mêmes circonstances permet d’en poser le diagnostic.
* Traitement :
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont souvent efficaces dans ce type de céphalées.
Céphalées en coup de poignard :
* Diagnostic :
Il s’agit de douleurs extrêmement brèves, durant quelques secondes seulement, le plus souvent toujours au même endroit du scalp, pouvant survenir soit de façon épisodique, soit de façon répétitive dans la journée et au fil des jours.
La cause en est inconnue.
* Traitement :
Lorsque les accès sont fréquents et gênants, un traitement peut être proposé. Il est communément admis que ces céphalées sont sensibles à l’indométacine.
Autres céphalées apparentées à l’algie vasculaire de la face :
Hémicrânie chronique paroxystique :
* Diagnostic :
Elle ressemble à l’algie vasculaire de la face avec une douleur unilatérale dans la région orbitotemporale.
Comme dans l’algie vasculaire de la face, on note des signes végétatifs associés. La douleur est d’intensité forte, les attaques quotidiennes.
Elle touche l’adulte jeune, mais plutôt la femme alors que l’AVF se rencontre davantage chez l’homme. Les crises sont moins longues que dans l’AVF, 2 à 45 minutes contre 15 à 180, et la fréquence quotidienne des attaques plus importante que dans l’AVF, 1 à 40 par jour contre 1 à 8.
* Traitement :
L’évolution est chronique et non rémittente. Elle a une sensibilité remarquable à l’indométacine.
SUNCT :
* Diagnostic :
Le short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing (SUNCT) est une entité exceptionnelle, décrite en 1989.
Le modèle est encore l’AVF, mais les accès douloureux sont courts (5 à 240 secondes) et extrêmement fréquents (5 à 30 par heure). Il touche plutôt l’homme (8/1). Il peut parfois se bilatéraliser.
* Traitement :
L’affection est en général chronique et résistante à tout traitement.
Autres céphalées chroniques :
Hémicrânie continue :
* Diagnostic :
L’hémicrânie continue est rare. Elle est une céphalée unilatérale, chronique. La douleur est continue, peu intense, mais fluctuante avec des exacerbations pénibles. Elle est souvent associée à des douleurs en coups de poignard. Des manifestations végétatives comme dans l’algie vasculaire de la face sont fréquentes.
* Traitement :
L’hémicrânie continue existe en forme continue ou rémittente et a une sensibilité absolue à l’indométacine.
Céphalée hypnique Diagnostic :
La céphalée hypnique est également rare. Les patients sont réveillés toutes les nuits par une douleur sourde, souvent modérée, le plus souvent bilatérale, avec très rarement signes végétatifs, de 30 minutes à quelques heures.
* Traitement :
On a décrit sa sensibilité au lithium et à l’indométacine.
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