Coma

1- Introduction :

– La conscience est une fonction du cortex cérébral et des NGC; la vigilance est une fonction du tronc cérébral grâce à la formation réticulée activatrice ascendante (FRAA)

– L’existence d’afférences spécifiques d’origine spinothalamique et corticale vers le FRAA explique l’influence de la douleur et de la conscience sur la vigilance.

– Rigidité de décortication -> lésions sous-corticale : hémisphérique ou capsulaire

– Les risques communs de tous les comas sont liés à la défaillance des fonctions végétatives du SNC et non au mécanisme de la détresse neurologique.

– Dans un état de stupeur, le patient alterne des périodes d’éveil imparfait avec des phases de somnolence pathologique. Les performances des fonctions de la conscience sont limitées à l’exécution de consignes verbales élémentaires ou à l’orientation correcte de mouvements aux stimuli nociceptifs.

– Le coma est un trouble de la vigilance qui interdit de façon stable l’évaluation clinique de toutes les fonctions de la conscience. Cette définition n’exclut pas une activité corticale lors d’un coma (pas de fonction conscience cliniquement décelable).

– La confusion est une altération de fonctions conscientes stratégiques (mémoire, orientation temporospatiale, planification…). Elle peut être accompagnée d’une vigilance amoindrie, exacerbée (ictus amnésique) ou adaptée à l’environnement (syndrome de Korsakoff).

– Il est dangereux d’examiner le carrefour aérodigestif, de rechercher de poser une sonde gastrique ou de tester les réflexes nauséeux tant que les voies aériennes ne sont pas protégées.

– La défaillance circulatoire d’origine purement neurologique complique fréquemment certaines intoxications médicamenteuses (barbituriques, imipraminiques, carbamates)

– Manœuvre de Pierre Marie et Foix -> teste la motricité de l’hémiface chez un comateux par compression postérieure des branches montantes de la mandibule.

2- Tonus, signes cortico-spinaux, mouvements anormaux :

– Le coma s’accompagne le plus souvent d’une hypotonie. La constatation d’une hypertonie est un élément d’orientation étiologique important.

– Une hypertonie extrapyramidale est décrite au cours de certaines intoxications (monoxyde de carbone, phénothiazine, strychnine : voir neurophysiologie) et du syndrome malin des neuroleptiques et sérotoninergiques.

– Les membres supérieurs en flexion pronation et membre inférieur en extension -> lésions étendues des voies pyramidales sustentorielles (mouvement de décortication).

– Extension des membres, du tronc (opisthotonos) et trismus -> des lésions étendues impliquant les voies pyramidales au niveau du tronc cérébral (mouvement de décérébration).

– Ces postures toniques traduisent le plus souvent d’importantes lésions mécaniques ou vasculaires, mais on les rencontre aussi en cas d’hypoglycémie ; états hyperosmolaires ; encéphalopathie hépatique.

– Des ROT très vifs avec extension de la zone réflexogène évoquent un processus encéphalique focal ; mais aussi lors d’hypoglycémie.

– Les hémorragies méningées entraînent un important syndrome pyramidal bilatéral même sans atteinte parenchymateuse visible.

– Des myoclonies sont fréquentes lors des comas postanoxiques ou urémiques. La constatation des clonies même localisés (paupières) et même transitoire est un argument très fort en faveur d’un état de mal épileptique.

– Lors de la stupeur des encéphalopathies hépatiques ou hypercapniques, le patient présente fréquemment un astérixis, qui va disparaître quant le coma va se constituer.

3- Signes oculaires :

– L’abolition du réflexe cornéen traduit une lésion homolatérale de la protubérance ou des nerfs V ou VII.

– Une anisocorie peut se rencontrer lors des comas toxiques (phénothiazines, antihistaminiques)

– Des pupilles symétriques punctiformes (en « tête d’épingle ») se rencontrent lors des intoxications aux opiacés et lors des lésions du toit de la protubérance.

– Un myosis uni ou bilatéral s’observe lors des lésions hypothalamiques postérieurs (engagement central…)

– Myosis bilatérale punctiforme -> lésion protubérantielle (atteinte des voies sympathiques et irritation des voies parasympathiques)

– Réflexe moteur homolatéral (réflexe photomoteur) / Réflexe moteur controlatéral (réponse consensuelle)

– Mydriase unilatérale aréactive : lésion du III homolatéral (souvent associé à un strabisme divergent et un ptosis)  engagement temporal débutant

– Mydriase bilatérale modérée (pupilles de taille modérée aréactives) -> lésions mésencéphalique III : noyau d’Edinger-Westphall

– Mydriase aréactive se rencontre dans certaines intoxications (anticholinergiques, imipraminiques, organophosphorés…) et lors des détresses neurologiques sévères (hypothermie, intoxications aux barbiturique, encéphalopathie postanoxique, mort cérébral).

– Les pupilles symétriques et réactives démontrent l’intégrité du tronc cérébral et oriente vers des lésions hémisphériques ou des causes métaboliques

– Skew déviation (disjonction verticale des yeux) -> perte de parallélisme entre les 2 yeux dans le sens vertical (déviation oblique). Se voit dans les lésions du thalamus, du tronc cérébral ou du cervelet.

– Bobbing oculaire (succession de mouvements rapides des yeux vers le bas puis réascension plus lente)  lésion protubérantiel

– Opsoclonies (mouvement oculaires conjugués rapides et anarchiques)  lésion du tronc cérébral et/ou du cervelet

– Une déviation conjuguée de la tête et des yeux vers le côté opposé de l’hémiplégie signe une lésion hémisphérique.

– Une déviation des deux yeux vers le bas s’observe dans les lésions thalamiques et sous-thalamiques

– Intoxications : Myosis serrés (opiacés) ; mydriase (anticholinergique, antidépresseurs tricycliques, barbituriques)

4- Respiration :

– Les lésions du toit du mésencéphale inférieur ou de la protubérance supérieure entraînent une hyperventilation, tout comme les acidoses, l’hypoxie ou la fièvre.

– La respiration de Cheyne-Stokes se caractérise par des mouvements respiratoires d’amplitude variables de façon cyclique ; elle peut être présente lors des lésions de diencéphale ou de la partie haute du mésencéphale ou lors de comas métaboliques ou des insuffisances cardiaques.

– La respiration apneustique de Kussmaul se caractérise par des pauses au moins en fin d’inspiration, elle indique une atteinte de la protubérance inférieure

– Hyperventilation réflexe à une hypoxie ou à une acidose métabolique

– Hypoventilation due à une intoxication par des dépresseurs respiratoires (opiacés, benzodiazépines, barbituriques).

– Dyspnée de Cheyne-Stokes : respiration périodique en fuseau, hypersensibilité en CO2 ; par lésion diencéphalique ou pédonculaire supérieur

– Respiration ataxique : respiration anarchique irrégulière, apnées, gasps par lésion bulbaire.

5- Diagnostic différentiel :

A- Locked-in syndrome :

– Lésion le plus souvent ischémique de la protubérance (thrombose du tronc basilaire)

– Patient conscient et vigilant, quadriplégique avec diplégie faciale

– Seule sont possible les mouvements des paupières et de verticalité des yeux (niveau pédonculaire supralésionnel)

B- Mutisme akinétique :

– Akinésie motrice même aux stimulations douloureuses

– Dû à une lésion bifrontale ou à une hydrocéphalie aiguë

C- Autres :

– Syndrome de Gélineau : Associe accès de sommeil (narcolepsie) et chute brutal du tonus (catalepsie) dans trouble de conscience

– Hystérie, simulation

6- Traitement :

– En l’absence d’anamnèse contributive, toute perfusion de sérum glucosé doit s’accompagner d’un apport parentéral de vitamine B1 (pyrophosphate de thiamine).

– Une éventuelle HTA doit être respectée si elle est bien tolérée et si elle ne présente pas de critères de malignité

– Antidotes : flumazénil pour les benzodiazépine et naloxone pour les opiacés.

– Remarque : La biochimie comporte obligatoirement un dosage des électrolytes du, la glycémie, l’urémie et la créatinémie.

– L’hypercalcémie, l’hyperparathyroïdie et l’hypermagnésémie peuvent se manifester par un coma, une disparition des réflexes ostéotendineux et une paralysie débutant par les muscles oculomoteurs.

– Une oculomotricité intrinsèque et extrinsèque normale rend très improbable un processus expansif ou lésionnel de la fosse postérieure comme origine de coma.

– L’engagement central traduit un déplacement du diencéphale. Il débute par des mouvements de décortication et un myosis bilatéral, alors que le patient est déjà dans le coma. Puis mouvement de décérébration et mydriase bilatérale aréactive ; abolition des réflexes photomoteurs et des mouvements oculaires verticaux