Compression médullaire

1- Points importants :

* La compression médullaire est une urgence neurochirurgicale

* Absence de signes neurologiques supralésionnels

* Il existe un syndrome rachidien dans les causes vertébrales

* Le syndrome lésionnel précède souvent le syndrome sous-lésionnel ; il faut faire le diagnostic à ce stade

* Signe de la sonnette : provocation de la douleur sciatique en appuyant dans la région paravertébrale en regard des disques (hernie discale).

* Le syndrome de Brown-Séquard est pathognomonique d’une lésion médullaire.

* Une compression antérieure donne surtout des troubles moteurs et peut mimer un tableau de SLA.

* L’étude du LCR montre souvent une dissociation albuminocytologique (augmentation de la protéinorachie sans hypercytose).

* Signe de Lhermitte : sensation de décharge électrique parcourant la colonne vertébrale et les membres inférieurs lors de la flexion du cou (SEP, sclérose combinée de la moelle ; CM).

* Le tassement vertébral de l’ostéoporose respect le mur vertébral postérieur et ne donne pas de compression médullaire.

* Dans les causes intramédullaires, il existe une atteinte de la sensibilité dissociée (atteinte de la sensibilité thermo-algésique seulement) et de topographie suspendue.

* Dans les causes intramédullaires, il y a absence de syndrome rachidien et radicu-laire.

2- Étiologies :

A- Compression médullaire brutale :

* Hématome épidural spinal

* Hernie discale : cervicale le plus souvent (en lombaire syn-drome de la Q-D-C).

* Tassement vertébral : vertèbre métastatique, myélomateuse ou spondylodiscite. -> syndrome radiculaire + syndrome rachidien

B- Compression médullaire lente :

* Causes intradurales extramédullaires :

– Neurinome (homme de 40 ans ; tumeur en sablier ; recr)

– Méningiome (femme après 40 ans ; syndrome sous-lésionnel qui prédomine (syndrome de Brown Séquard)

* Causes intramédullaires :

– Tumeurs : épendymome ; astrocytome ; hémangioblastome (Hippel-Lindau) ; métastase

– Angiome médullaire.

* Autres causes :

– Canal cervical étroit (arthrose)

– Malformation vasculaire médullaire

3- Clinique :

A- Syndrome lésionnel :

– Valeur localisatrice très importante

– Douleur de topographie radiculaire :

* Augmentée par l’effort

* Uni ou bilatérale

* Paroxysme nocturne

– Avec hypothyroïdie ou anesthésie à tous les modes dans le même territoire

– Troubles moteur : paralysie périphérique radi-culaire avec amyotrophie et abolition du réflexe tendineux correspondant.

B- Syndrome sous-lésionnel :

– Troubles moteurs :

* force motrice (claudication indolore -> paraparésie spastique).

* ROT vifs aux membres inférieurs

* Réflexes cutanéo-abdominaux abolis et signe de Babinski

* Réflexe de défense avec triple retrait des membres inférieurs dans les formes évoluées.

– Troubles sensitifs : subjectifs (douleurs, paresthésie) ; objectifs (sensibilité tactile, proprioceptive, et/ou thermo-algésique)

– Troubles sphinctériens : miction impérieuse puis pollakiurie puis rétention d’urine et miction par regorgement ou incontinence.

C- Syndrome rachidien :

– Raideur rachidienne

– Douleur vertébrale spontanée ou provoquée par la percussion des épines

– Il est surtout net dans les causes vertébrales

4- Topographie :

A- Cervicale haute (C1-C4) :

Tétraplégie ; névralgie d’Arnold (C1-C2) ; atteinte phrénique (C3-C4) : paralysie du diaphragme ou hoquet ; atteinte du XI (SCM, trapèze) ; piège : atteinte de la sensibilité thermoalgique de la face (racine descendante du V qui s’arrête au niveau C2).

B- Cervicale basse (C5-D1) :

Syndrome radiculaire aux membres supérieurs (névralgie cervicobachiale) et paraplégie

C- Dorsale :

Douleurs thoraco-abdominales en ceinture associées à une anesthésie en bande (D4 : mamelon ; D6 : xiphoïde ; D10 : ombilic) ; paraplégie.

D- Lombo-sacrée :

Paralysie des quadriceps ; rotuliens abolis ; achilléens vifs ; Babinski bilatérale ; troubles sphinctériens

E- Cône terminal :

Le syndrome lésionnel se projette en membres inférieurs pouvant masquer les signes centraux (valeur du signe de Babinski) ; troubles sphinctériens sévères ; atteinte du L1 (paralysie du psoas et troubles sensitifs du pli de l’aine) ; abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs et du réflexe crémastérien.

F- Compression postérieure :

Lésion cordonale postérieure prédominante (ataxie proprioceptive) + signe de Lhermitte

G- Compression latérale :

Syndrome de l’hémimoelle (Brown Séquard) : syndrome pyramidal et cordonal postérieur du même côté de la moelle et syndrome spino-thalamique du côté opposé de la compression.

4- Diagnostic différentiels :

– Devant tout syndrome médullaire, il faut éliminer une compression médullaire avant de discuter : une myélite transverse, un SEP, une SLA… ;

A- SEP avec forme médullaire :

Notions de poussées ; valeurs des hypersignaux cérébraux au IRM en T2 ; hypergamma-globulinorrachie oligoclonal

B- Sclérose latérale amyotrophique :

Atteinte des 2 motoneurones (sup et inf) ; absence de troubles sensitifs ; importance des fasciculation ; signes bulbaires possibles.

C- Syringomyélie :

Cavité intramédullaire ; troubles sensitifs dissociés (thermo-algésique) et dissociés ; hyposignal en T1

D- Sclérose combinée de la moelle :

Associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur. L’imagerie est normale ; maladie de Biermer

E- Syndrome de la queue-de-cheval :

Atteinte sensitivomotrice des membres inférieurs de type périphérique ; importance des troubles sphinctériens ; abolition des réflexes achilléens et rotuliens.

F- Méningiomes de la faux du cerveau :

Peut donner une paraparésie spastique par compression des 2 lobules centraux +++

Syndrome de la queue-de-cheval :

– C’est une atteinte des racines L2 à S5, responsables de l’innervation motrice et sensitive des membres inférieurs, du périnée et des organes génitaux externes, ainsi de la commande sphinctérienne.

– Le cône terminal de la moelle se termine au niveau du bord inférieur de la vertèbre L1.

– C’est un syndrome lésionnel pluriradiculaire.

– Le diagnostic est clinique mais les examens complémentaires sont nécessaire pour la recherche étiologique (IRM +++)

– Douleur lombaire irradiant vers les membres inférieurs ayant une topographie uni ou pluriradiculaire et pouvant être uni ou bilatérale.

– Déficit moteur allant de la simple fatigabilité à la marche à la paralysie de type périphérique flasque des membres inférieurs avec hypotonie et amyotrophie

– Abolition des réflexes tendineux achilléens en d’atteinte de la racine S1 ; rotulien (racine L4) et du réflexe anal (racine S3).

– Troubles sensitifs de la région périnéale (anesthésie en selle), des OGE et parfois des fesses et des jambes.

– Troubles génito-sphinctériens précoces et constants. Incontinence urinaire au début puis rétention et miction par regorgement ; impuissance ; incontinence anale au début puis constipation.

– Signes négatifs : absence de signes centraux ou médullaire (pas de Babinski, réflexes cutanéo-abdominaux conservés,

– Diagnostic différentiel : atteinte du cône terminal :

* Atteinte du psoas iliaque (flexion de la cuisse sur le bassin)

* Troubles sensitifs aux plis de l’aine

* Signes pyramidaux (signe de Babinski)

– Etiologie : hernie discale (urgence neurochirurgicale) ; canal lombaire étroit ; hématome spinal épi ou sous-dural