1- Points importants :
* La compression médullaire est une urgence neurochirurgicale
* Absence de signes neurologiques supralésionnels
* Il existe un syndrome rachidien dans les causes vertébrales
* Le syndrome lésionnel précède souvent le syndrome sous-lésionnel ; il faut faire le diagnostic à ce stade
* Signe de la sonnette : provocation de la douleur sciatique en appuyant dans la région paravertébrale en regard des disques (hernie discale).
* Le syndrome de Brown-Séquard est pathognomonique d’une lésion médullaire.
* Une compression antérieure donne surtout des troubles moteurs et peut mimer un tableau de SLA.
* L’étude du LCR montre souvent une dissociation albuminocytologique (augmentation de la protéinorachie sans hypercytose).
* Signe de Lhermitte : sensation de décharge électrique parcourant la colonne vertébrale et les membres inférieurs lors de la flexion du cou (SEP, sclérose combinée de la moelle ; CM).
* Le tassement vertébral de l’ostéoporose respect le mur vertébral postérieur et ne donne pas de compression médullaire.
* Dans les causes intramédullaires, il existe une atteinte de la sensibilité dissociée (atteinte de la sensibilité thermo-algésique seulement) et de topographie suspendue.
* Dans les causes intramédullaires, il y a absence de syndrome rachidien et radicu-laire.
2- Étiologies :
A- Compression médullaire brutale :
* Hématome épidural spinal
* Hernie discale : cervicale le plus souvent (en lombaire syn-drome de la Q-D-C).
* Tassement vertébral : vertèbre métastatique, myélomateuse ou spondylodiscite. -> syndrome radiculaire + syndrome rachidien
B- Compression médullaire lente :
* Causes intradurales extramédullaires :
– Neurinome (homme de 40 ans ; tumeur en sablier ; recr)
– Méningiome (femme après 40 ans ; syndrome sous-lésionnel qui prédomine (syndrome de Brown Séquard)
* Causes intramédullaires :
– Tumeurs : épendymome ; astrocytome ; hémangioblastome (Hippel-Lindau) ; métastase
– Angiome médullaire.
* Autres causes :
– Canal cervical étroit (arthrose)
– Malformation vasculaire médullaire
3- Clinique :
A- Syndrome lésionnel :
– Valeur localisatrice très importante
– Douleur de topographie radiculaire :
* Augmentée par l’effort
* Uni ou bilatérale
* Paroxysme nocturne
– Avec hypothyroïdie ou anesthésie à tous les modes dans le même territoire
– Troubles moteur : paralysie périphérique radi-culaire avec amyotrophie et abolition du réflexe tendineux correspondant.
B- Syndrome sous-lésionnel :
– Troubles moteurs :
* force motrice (claudication indolore -> paraparésie spastique).
* ROT vifs aux membres inférieurs
* Réflexes cutanéo-abdominaux abolis et signe de Babinski
* Réflexe de défense avec triple retrait des membres inférieurs dans les formes évoluées.
– Troubles sensitifs : subjectifs (douleurs, paresthésie) ; objectifs (sensibilité tactile, proprioceptive, et/ou thermo-algésique)
– Troubles sphinctériens : miction impérieuse puis pollakiurie puis rétention d’urine et miction par regorgement ou incontinence.
C- Syndrome rachidien :
– Raideur rachidienne
– Douleur vertébrale spontanée ou provoquée par la percussion des épines
– Il est surtout net dans les causes vertébrales
4- Topographie :
A- Cervicale haute (C1-C4) :
Tétraplégie ; névralgie d’Arnold (C1-C2) ; atteinte phrénique (C3-C4) : paralysie du diaphragme ou hoquet ; atteinte du XI (SCM, trapèze) ; piège : atteinte de la sensibilité thermoalgique de la face (racine descendante du V qui s’arrête au niveau C2).
B- Cervicale basse (C5-D1) :
Syndrome radiculaire aux membres supérieurs (névralgie cervicobachiale) et paraplégie
C- Dorsale :
Douleurs thoraco-abdominales en ceinture associées à une anesthésie en bande (D4 : mamelon ; D6 : xiphoïde ; D10 : ombilic) ; paraplégie.
D- Lombo-sacrée :
Paralysie des quadriceps ; rotuliens abolis ; achilléens vifs ; Babinski bilatérale ; troubles sphinctériens
E- Cône terminal :
Le syndrome lésionnel se projette en membres inférieurs pouvant masquer les signes centraux (valeur du signe de Babinski) ; troubles sphinctériens sévères ; atteinte du L1 (paralysie du psoas et troubles sensitifs du pli de l’aine) ; abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs et du réflexe crémastérien.
F- Compression postérieure :
Lésion cordonale postérieure prédominante (ataxie proprioceptive) + signe de Lhermitte
G- Compression latérale :
Syndrome de l’hémimoelle (Brown Séquard) : syndrome pyramidal et cordonal postérieur du même côté de la moelle et syndrome spino-thalamique du côté opposé de la compression.
4- Diagnostic différentiels :
– Devant tout syndrome médullaire, il faut éliminer une compression médullaire avant de discuter : une myélite transverse, un SEP, une SLA… ;
A- SEP avec forme médullaire :
Notions de poussées ; valeurs des hypersignaux cérébraux au IRM en T2 ; hypergamma-globulinorrachie oligoclonal
B- Sclérose latérale amyotrophique :
Atteinte des 2 motoneurones (sup et inf) ; absence de troubles sensitifs ; importance des fasciculation ; signes bulbaires possibles.
C- Syringomyélie :
Cavité intramédullaire ; troubles sensitifs dissociés (thermo-algésique) et dissociés ; hyposignal en T1
D- Sclérose combinée de la moelle :
Associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur. L’imagerie est normale ; maladie de Biermer
E- Syndrome de la queue-de-cheval :
Atteinte sensitivomotrice des membres inférieurs de type périphérique ; importance des troubles sphinctériens ; abolition des réflexes achilléens et rotuliens.
F- Méningiomes de la faux du cerveau :
Peut donner une paraparésie spastique par compression des 2 lobules centraux +++
Syndrome de la queue-de-cheval :
– C’est une atteinte des racines L2 à S5, responsables de l’innervation motrice et sensitive des membres inférieurs, du périnée et des organes génitaux externes, ainsi de la commande sphinctérienne.
– Le cône terminal de la moelle se termine au niveau du bord inférieur de la vertèbre L1.
– C’est un syndrome lésionnel pluriradiculaire.
– Le diagnostic est clinique mais les examens complémentaires sont nécessaire pour la recherche étiologique (IRM +++)
– Douleur lombaire irradiant vers les membres inférieurs ayant une topographie uni ou pluriradiculaire et pouvant être uni ou bilatérale.
– Déficit moteur allant de la simple fatigabilité à la marche à la paralysie de type périphérique flasque des membres inférieurs avec hypotonie et amyotrophie
– Abolition des réflexes tendineux achilléens en d’atteinte de la racine S1 ; rotulien (racine L4) et du réflexe anal (racine S3).
– Troubles sensitifs de la région périnéale (anesthésie en selle), des OGE et parfois des fesses et des jambes.
– Troubles génito-sphinctériens précoces et constants. Incontinence urinaire au début puis rétention et miction par regorgement ; impuissance ; incontinence anale au début puis constipation.
– Signes négatifs : absence de signes centraux ou médullaire (pas de Babinski, réflexes cutanéo-abdominaux conservés,
– Diagnostic différentiel : atteinte du cône terminal :
* Atteinte du psoas iliaque (flexion de la cuisse sur le bassin)
* Troubles sensitifs aux plis de l’aine
* Signes pyramidaux (signe de Babinski)
– Etiologie : hernie discale (urgence neurochirurgicale) ; canal lombaire étroit ; hématome spinal épi ou sous-dural