Déficit moteur et/ou sensitif d’un membre

Un trouble moteur et/ou sensitif d’un membre est un motif fréquent de consultation. Il nécessite d’abord de faire la distinction entre l’atteinte des voies de la motricité et/ou des sensibilités et un trouble non neurologique. Le diagnostic topographique fondé sur les caractéristiques cliniques du trouble moteur et/ou sensitif est la deuxième étape. Seul il permettra d’orienter les examens complémentaires.

Un trouble moteur et/ou sensitif d’un membre peut reconnaître des causes non neurologiques et faire évoquer :

– une origine ostéo-articulaire devant le caractère douloureux de la mobilisation d’un membre ou encore devant une boiterie d’esquive ;

– une origine vasculaire artérielle devant une claudication intermittente douloureuse des membres inférieurs chez un patient aux facteurs de risque vasculaires ;

– une origine psychogène devant le terrain et un éventuel facteur déclenchant émotionnel, l’absence de systématisation neurologique du déficit moteur et/ou sensitif, la dissociation entre le déficit objectif et le handicap fonctionnel, la « consistance » du déficit moteur qui cède par à coups et qui souvent est variable d’un examen à l’autre.

PLACE DES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DANS L’EXPLORATION D’UN DÉFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF D’UN MEMBRE :

Les investigations complémentaires dépendent des hypothèses topographiques et éventuellement étiologiques élaborées à partir de l’interrogatoire et de l’examen clinique.

IRM :

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix quand on suspecte une lésion intra-crânienne ou intra-rachidienne qu’elle soit vasculaire, tumorale, inflammatoire ou infectieuse.

Elle fournit également une image des vaisseaux intra-crâniens (artères et veines) et des vaisseaux cervicaux à destinée intra-crânienne.

Scanner :

Le scanner garde des indications dans la pathologie traumatique et en cas de contre-indication à l’IRM (pace-maker, certains corps étrangers métalliques).

Ponction lombaire :

La ponction lombaire est indiquée en cas de pathologie inflammatoire du système nerveux central, de suspicion de polyradiculonévrite, d’atteintes méningoradiculaire infectieuses ou néoplasiques.

Électromyogramme :

L’électromyogramme est indispensable pour l’étude des neuropathies périphériques. Dans les neuropathies focales il confirme la topographie exacte de la souffrance nerveuse. Dans les polyneuropathies il distingue celles de mécanisme axonal (la plupart des neuropathies métaboliques toxiques ou carentielles, les neuropathies par vascularite ou infiltration, la plupart des neuropathies paranéoplasiques et des neuropathies associées aux maladies systémiques, les neuropathies amyloïdes, certaines neuropahies des dysprotéinémies, certaines neuropathies héréditaires) de celles de mécanisme démyélinisant (les polyradiculonévrites, les polyneuropathies associée aux IgM, certaines neuropahies héréditaires).

L’électromyogramme est également nécessaire en cas de suspicion d’atteinte myogène ou pour rechercher un bloc neuromusculaire.

Biopsie musculaire :

La biopsie musculaire permet la confirmation histologique d’un processus neurogène périphérique ou myogène et peut apporter des arguments pour le diagnostic étiologique.

Biopsie neuromusculaire :

La biopsie neuromusculaire ne se conçoit qu’en cas d’atteinte sensitive clinique et à l’électromyogramme car, à la différence de la biopsie musculaire, elle peut être source de complications (zone d’hypoesthésie séquellaire sur la face dorsale du pied, difficultés de cicatrisation).

DÉFICIT D’ORIGINE CENTRALE :

Un déficit moteur par atteinte de la voie motrice principale peut être la conséquence d’une atteinte du premier neurone qui va du cortex moteur aux noyaux des nerfs crâniens et à la corne antérieure de la moelle ou du deuxième neurone qui va de la corne antérieure à la jonction neuro-musculaire.

L’atteinte du premier neurone détermine une atteinte motrice dite centrale ou pyramidale.

Le déficit prédomine à l’extrémité, aux raccourcisseurs au membre inférieur, aux extenseurs au membre supérieur. Le déficit s’accompagne d’une conservation ou d’une exaltation des réflexes ostéo-tendineux et au membre inférieur d’un signe de Babinski. Initialement, ou secondairement en cas d’installation brutale, le déficit pyramidal s’accompagne d’une augmentation du tonus musculaire qui prédomine aux extenseurs au membre inférieur et aux fléchisseurs et pronateurs au membre supérieur. Cette hypertonie spastique est caractéristique du syndrome pyramidal : les mouvements imposés rencontrent une résistance dont l’intensité s’accroît avec le degré d’étirement, ce qui lui confère un caractère élastique, le membre reprenant sa position initiale dès qu’il est abandonné. Lorsque le mouvement est poursuivi contre résistance, celle-ci peut céder brusquement à la façon d’une lame de canif. Une lésion aiguë récente de la voie pyramidale s’accompagne initialement d’une hypotonie et d’un affaiblissement des réflexes ostéo-tendineux.

Topographie de la lésion :

La répartition du déficit et les signes associés suggèrent la topographie de la lésion.

Hémiplégie :

L’hémiplégie signe habituellement une atteinte encéphalique. Elle peut siéger au niveau des hémisphères cérébraux et s’accompagne alors souvent de troubles des fonctions supérieures qui sont plus marqués si l’atteinte est corticale.

L’hémiplégie motrice pure est habituellement la conséquence d’une atteinte sous corticale.

Quand l’hémiplégie est liée à une lésion du tronc cérébral elle peut s’intégrer dans un syndrome alterne (atteinte d’un nerf crânien, hémiplégie controlatérale). Au dessous de la partie haute de la protubérance l’hémiplégie ne comporte pas d’atteinte faciale centrale homolatérale.

Rarement une hémiplégie peut correspondre à une lésion de la moelle cervicale. Dans ce cas il n’y a pas d’atteinte faciale, le déficit de la sensibilité proprioceptive est ipsilatéral à la lésion et le déficit sensitif thermoalgique est controlatéral à la lésion et donc au déficit moteur (syndrome de Brown-Séquard).

Paraplégie ou tétraplégie :

La paraplégie ou la tétraplégie sont habituellement la conséquence d’une atteinte médullaire.

Dans ce cas l’atteinte pyramidale s’associe volontiers à un syndrome lésionnel périphérique, à un trouble sensitif superficiel avec un niveau supérieur et à des troubles sphinctériens.

Exceptionnellement une paraplégie peut être la conséquence d’une lésion bilatérale du lobule paracentral.

Monoplégie :

La monoplégie d’un membre correspond à une lésion encéphalique controlatérale habituellement corticale. L’atteinte isolée d’un membre inférieur peut aussi être la conséquence d’une lésion médullaire dorsale (trouble sensitif profond homolatéral, trouble sensitif thermoalgique controlatéral).

Mécanismes lésionnels :

Le mécanisme lésionnel est en fait approché essentiellement par l’interrogatoire qui précise le terrain et le mode d’installation.

Un début brutal est évocateur d’un mécanisme vasculaire ischémique ou hémorragique au niveau de l’encéphale ou de la moelle, a fortiori s’il existe des facteurs de risque vasculaire.

Une installation aiguë ou subaiguë est plus en faveur d’une origine infectieuse (fièvre) ou d’une sclérose en plaques (âge inférieur à 50 ans, atteinte multifocale, évolution par poussées).

Une installation progressive milite en faveur d’un processus expansif intra-crânien ( hypertension intra-crânienne, épilepsie) ou d’une compression médullaire (signes rachidiens).

Un début post-traumatique évoque une contusion cérébrale ou médullaire, un hématome extradural (intervalle libre bref), un hématome sousdural chronique (intervalle libre de plusieurs semaines).

Une évolution lente suggère une sclérose latérale amyotrophique (sémiologie motrice pure, association à des signes périphériques, fasciculations), une paraplégie spasmodique familiale (contexte familial).

Atteinte sensitive associée :

Une atteinte sensitive d’origine centrale accompagne souvent le déficit moteur. Certaines particularités, fonction de la topographie méritent d’être envisagées.

Les troubles sensitifs consécutifs à une lésion pariétale prédominent souvent sur les capacités discriminatives : sens de position, localisation précise d’un stimulus, discrimination spatiale de deux stimuli, stéréognosie. Il peut s’y associer une extinction sensitive. L’atteinte des sensibilités élémentaires se limite habituellement à une hypoesthésie.

Les troubles sensitifs consécutifs à une lésion thalamique sont en rapport avec l’atteinte du noyau ventrolatéral postérieur. L’anesthésie ou l’hypoesthésie de l’hémicorps controlatéral porte sur toutes les modalités sensitives mêmes si les capacités discriminatives sont les plus altérées. Une topographie chéiro-orale est possible. Des douleurs peuvent apparaître secondairement.

Elles sont continues avec des renforcements paroxystiques. Elles s’accompagnent habituellement d’une hyperpathie : ressenti douloureux de stimulations normalement non algiques.

Les troubles sensitifs consécutifs à une lésion du tronc cérébral sont souvent dissociés. Les lésions latéralisées de la région bulbaire ou protubérantielle donnent lieu à un syndrome sensitif alterne : hémianesthésie thermique et douloureuse de l’hémicorps opposé à la lésion par atteinte du faisceau spino-thalamique, anesthésie thermoalgique de l’hémiface ipsilatérale par atteinte de la racine descendante du trijumeau (syndrome de Wallenberg). Les lésions plus haut situées dans le tronc cérébral sont responsables de troubles sensitifs non dissociés car les deux voies sensitives convergent vers le noyau ventrolatéral postérieur du thalamus.

Les troubles consécutifs à une lésion médullaire sont fonction de la topographie de la lésion.

Une lésion latérale de la moelle détermine un syndrome de Brown-Séquard (cf plus haut). Une lésion centromédullaire determine un syndrome syringomyélique : anesthésie thermoalgique dissociée suspendue, conséquence de l’interruption des fibres sensitives qui croisent de la corne postérieure vers le faisceau spinothalamique controlatéral, à laquelle peuvent s’associer une abolition des réflexes ostéotendineux et un déficit segmentaire avec amyotrophie quand la lésion s’étend vers les cornes antérieures.

La cause la plus habituelle en est la syringomélie malformative. Les autres causes, vasculaire, traumatique, tumorale, sont plus rares.

L’atteinte prédominante des cordons postérieurs (syndrome cordonal postérieur) se manifeste par une sémiologie paresthésiante riche (fourmillements, sensation de peau cartonnée, d’étau, impression de marcher sur du coton), une ataxie proprioceptive et à l’examen des troubles de la sensibilité discriminative et du sens de position des articulations alors que la sensibilité thermique et douloureuse est préservée. Les étiologies en sont multiples : inflammatoire (sclérose en plaques), compressive, plus rarement vasculaire.

L’association à un syndrome pyramidal par atteinte des cordons latéraux réalise une sclérose combinée de la moelle ( carence en vitamine B12, myélopathie vacuolaire du SIDA). L’atteinte concomitante des cordons postérieurs et des racines postérieures réalise le syndrome radiculo-cordonal postérieur qui associe au syndrome cordonal postérieur une aréfl exie ostéo-tendineuse, des douleurs fulgurantes et des troubles trophiques. L’étiologie classique mais devenue rare en est le tabès. On le rencontre également

au cours des atteintes paranéoplasiques et de certaines dégénérescences spinocérébelleuses (maladie de Friedreich).

DÉFICIT D’ORIGINE PÉRIPHERIQUE :

L’atteinte du deuxième neurone de la voie motrice principale détermine une atteinte motrice dite périphérique. La paralysie périphérique se caractérise par l’association au déficit d’une aréflexie dans le territoire concerné, d’une hypotonie, d’une amyotrophie secondaire et dans certain cas de fasciculations. L’atteinte du système nerveux périphérique est rarement purement motrice, elle est le plus souvent associée à une atteinte sensitive subjective et/ou objective qui peut exister seule et qui habituellement est non dissociée. Là encore la sémiologie est essentiellement dépendante de la topographie des lésions.

Atteinte du motoneurone de la corne antérieure :

L’atteinte du motoneurone de la corne antérieure réalise une atteinte motrice pure. Dans la sclérose latérale amyotrophique, l’atteinte est souvent diffuse et s’associe à un syndrome pyramidal qui rend compte de la conservation voire de l’exaltation des réflexes ostéo-tendineux dans les territoires amyotrophiés.

Atteinte du ganglion sensitif (ganglionopathie) :

L’atteinte du ganglion sensitif (ganglionopathie) réalise une atteinte purement sensitive, concernant habituellement les quatre membres sans systématisation tronculaire ou radiculaire (neuropathie du syndrome de Goujerot-Sjögren, neuropathie sensitive subaiguë paranéoplasique de Denny-Brown, neuropathie du cisplatine). Il existe habituellement une abolition ou une diminution des réflexes.

Atteinte radiculaire :

L’atteinte radiculaire est caractérisée par la douleur radiculaire, à point de départ rachidien et irradiant le long du trajet radiculaire en cause.

Elle est volontiers impulsive à la toux et réveillée par l’étirement (signe de Lasègue dans les sciatiques radiculaires). Elle peut s’accompagner dans le territoire concerné d’un déficit sensitivomoteur systématisé et de l’abolition d’un réflexe ostéo-tendineux dépendant de la racine en cause. Rarement la douleur est absente et c’est la topographie du déficit sensitivo-moteur qui oriente vers la racine en cause. Les étiologies les plus souvent en cause sont la hernie discale, certaines tumeurs bénignes (neurinome, méningiome), les infiltrations d’origine néoplasique et certaines infections (zona, borréliose).

L’atteinte pluriradiculaire lombosacrée réalise un syndrome de la queue de cheval : déficit sensitivomoteur flasque aréflexique dans le territoire des racines lombosacrées, anesthésie en selle, troubles sphinctériens.

Lésions plexiques :

Les lésions plexiques se caractérisent par une atteinte pluriradiculaire, sensitivomotrice, aréflexique, douloureuse ou non. Les causes en sont variées : traumatique plus fréquente pour le plexus brachial (luxation de l’épaule), compressives (syndrome du défi lé thoraco-brachial), obstétricale pour le plexus lombaire, néoplasique (tumeur du sein, tumeur de l’apex pulmonaire, tumeur pelvienne), postradique, immunoallergique (syndrome de Parsonage et Turner) ou encore métabolique (amyotrophie diabétique proximale des membres inférieurs).

Lésions monotronculaires :

Les lésions monotronculaires entraînent une atteinte sensitivomotrice et éventuellement réflexe dans le territoire concerné, en aval de la lésion qui est le plus souvent focale. Les causes sont essentiellement locales : traumatisme ou compression. Atteinte du nerf radial au bras par fracture de l’humérus ou compression lors du sommeil, atteinte du cubital au coude, du médian au canal carpien, du fémorocutané à l’épine illiaque antéro-supérieure, du sciatique poplité externe au col du péroné ou encore du sciatique poplité interne au creux poplité.

Lésions pluritronculaires ou mononeuropathies multiples :

Les lésions pluritronculaires ou mononeuropathies multiples. Les mononeuropathies multiples ou multinévrite correspondent à l’atteinte simultanée de plusieurs troncs nerveux. Une atteinte périphérique distale franchement asymétrique peut souvent être assimilée à une multinévrite.

Elles peuvent être la conséquence d’une vascularite (périartérite noueuse, maladie de Churg et Strauss, maladie de Wegener, polyarthrite rhumatoïde, lupus, cryoglobulinémie, vascularite paranéoplasiques) ou d’un diabète et sont alors souvent douloureuses, d’une neuropathie multifocale avec blocs de conduction ou encore d’une neuropathie tomaculaire.

Polyneuropathies :

Les polyneuropathies sont caractérisées par une atteinte bilatérale et symétrique des membres qui ne peut être analysée en termes de troncs ou de racines.

Polyneuropaties distales :

Les polyneuropaties distales réalisent une atteinte bilatérale distale et symétrique le plus souvent sensitivomotices avec parfois participation végétative. L’atteinte prédominante des petites fibres altère préférentiellement la sensibilité thermoalgique et respecte relativement la proprioception et la pallesthésie. La force motrice et les réflexes ostéotendineux peuvent être un temps relativement épargnés. Une telle dissociation peut s’observer au cours du diabète, de l’amylose, de la lèpre, dans certaines formes de neuropathie sensitive héréditaire et plus accessoirement dans les neuropathies alcoolo-carentielles. L’atteinte prédominante des grosses fibres myélinisées altère préférentiellement la proprioception et la pallesthésie et respecte relativement la sensibilité thermoalgique.

Les conséquenses en sont une ataxie, des paresthésies, une abolition précoce des réflexes ostéotendineux. Les étiologies en sont les dysglobulinémies, les syndromes pararanéoplasique, certains toxiques.

Polyradiculonévrites :

Les polyradiculonévrites réalisent une atteinte bilatérale, symétrique, habituellement sensitivomotrice, touchant l’extrémité et la racine des membres, abolissant de manière précoce et diffuse les réflexes ostéo-tendineux et s’accompagnant à la ponction lombaire d’une dissociation albumino-cytologique. Les formes aiguës correspondent au syndrome de Guillain et Barré, les formes chroniques peuvent être secondaires à une hémopathie, à une maladie inflammatoire ou rester idiopathiques.

DÉFICIT MOTEUR D’ORIGINE MYOGÈNE ET PAR ATTEINTE DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE :

Troubles moteurs liés à une atteinte de la jonction neuromusculaire :

Les troubles moteurs liés à une atteinte de la jonction neuromusculaire sont essentiellement la conséquence de la myasthénie qui réalise un bloc post-synaptique. Elle se manifeste par une paralysie à l’effort ou aggravée par l’effort, touchant préférentiellement de manière symétrique les racines des membres et les muscles dépendants des nerfs crâniens (ptosis, diplopie, diplégie faciale, difficultés de mastication et de déglutition). Le diagnostic repose sur le test à la prostigmine, l’électromyogramme, et la recherche des anticorps antirécepteur de l’acétylcholine.

Le risque en est l’atteinte des muscles respiratoires.

Troubles moteurs liés à une atteinte musculaire :

Les troubles moteurs liés à une atteinte musculaire associent un déficit moteur pur plus souvent proximal et symétrique, une amyotrophie plus souvent qu’une hypertrophie musculaire, une abolition des réflexes idiomusculaires, une conservation inconstante des réflexes ostéo-tendineux.

Une évolution rapide, parfois des signes généraux ou cutanés orientent vers une origine inflammatoire (polymyosite, dermatomyosite).

Une évolution plus chronique, des antécédents familiaux orientent vers une myopathie, un phénomène myotonique vers une maladie de Steinert.