La « grosse jambe » est le terme familier utilisé pour définir l’augmentation de volume d’un membre inférieur. La cause la plus fréquente, le lymphoedème du membre inférieur, sera développée ici et les autres diagnostics différentiels seront cités.
CLASSIFICATION DES LYMPHOEDÈMES DES MEMBRES INFÉRIEURS :
On définit deux grands types de lymphoedèmes des membres inférieurs : les lymphoedèmes primitifs et secondaires [1].
Lymphoedèmes primitifs :
Il s’agit de lymphoedèmes apparaissant sans notion d’atteinte préalable des voies ou des ganglions lymphatiques. L’âge de début est généralement inférieur à 25 ans (voire à l’adolescence ou dans l’enfance), avec une nette prépondérance féminine.
La très grande majorité des cas est sporadique sans antécédents familiaux de lymphoedème. Le lymphoedème touche soit un seul membre inférieur en totalité soit les deux membres au niveau distal (sous le genou). Il débute habituellement par le dos du pied et la cheville et remonte plus ou moins rapidement sur le membre. À la phase initiale, on note une certaine réversibilité avec «disparition» du lymphoedème après une nuit de décubitus ou de repos. Cette phase est suivie par une fixité du lymphoedème avec une tendance de la peau à devenir ferme et épaisse. Des atteintes associées plus diffuses (membre supérieur, face, organes génitaux externes) évoquent des malformations lymphatiques plus complexes pouvant entrer dans le cadre de maladies malformatives et/ou génétiques. Lors de l’apparition d’un lymphoedème primitif, il est classique de rechercher un facteur déclenchant. Il est tentant d’attribuer une cause au lymphoedème alors qu’il serait préférable de parler de facteur de décompensation (entorse de cheville, grossesse, effort sportif, long voyage en voiture, piqûres d’insecte, sclérothérapie, pontage artériel, érysipèles), la ou les anomalies lymphatiques étant préexistantes.
Lymphoedèmes secondaires :
Ils sont moins fréquents que ceux du membre supérieur (après traitement de cancer du sein) mais leurs causes sont plus nombreuses et variées. Les cancers sont responsables de la majorité des lymphoedèmes secondaires du membre inférieur en France alors que dans le monde la filariose en est la principale cause. Parmi les cancers, ceux dont le traitement comporte un curage ganglionnaire pelvien et/ou inguinal, sont responsables de lymphoedème : cancer du col utérin, de l’endomètre, des ovaires, de la vulve, du testicule, de la vessie, de la prostate, du rectum, mélanome du membre inférieur. Les lymphoedèmes secondaires débutent préférentiellement par la partie proximale du membre (cuisse) et ont une évolution descendante inconstante, parfois sans atteinte du pied.
Parmi ces cancers, celui du col utérin (traité par chirurgie, curiethérapie voire radiothérapie) entraîne fréquemment un lymphoedème uni- mais le plus souvent bilatéral (et asymétrique) débutant au niveau proximal et touchant alors le pubis, voire l’abdomen et les organes génitaux externes (grandes et petites lèvres). Les lymphomes de Hodgkin ou non hodgkiniens peuvent aussi se compliquer de lymphoedème soit après biopsies ganglionnaires inguinales à visée diagnostique ou après irradiation sur les aires ganglionnaires régionales. La maladie de Kaposi, due au virus Herpes Human Virus (HHV8) peut s’accompagner de lymphoedème car ce virus a un tropisme particulier pour les cellules endothéliales lymphatiques.
Les pathologies rhumatologiques (polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme psoriasique, spondylarthropathies) peuvent s’accompagner de lymphoedème au niveau des membres où la maladie est active. Il ne faut pas oublier de citer certaines causes «bénignes». En effet, toute biopsie ou exérèse ganglionnaire inguinale, à visée diagnostique ou thérapeutique, peut entraîner un lymphoedème du membre inférieur : tuberculose, sarcoïdose, adénite infectieuse, etc.
EXAMEN CLINIQUE :
L’impression de lourdeurs est le symptôme le plus fréquent, décrit parfois comme une sensation de pesanteur du membre atteint par le lymphoedème.
La douleur est beaucoup moins fréquente, parfois présente au tout début du lymphoedème avec une impression de tension cutanée. Le lymphoedème entraîne des modifications cutanées caractéristiques. Les plis de flexion sont accentués au niveau de la cheville et des orteils, alors qu’il existe un oedème élastique du dos du pied (Fig. 1, voir également figure dans le cahier couleur). Le signe de Stemmer est presque pathognomonique : il est impossible de plisser la peau de la face dorsale du deuxième orteil. Les orteils prennent également un aspect «carré».
On observe parfois des anomalies unguéales avec décollement de la tablette, raccourcissement de l’ongle qui a tendance à être érectile. La recherche d’intertrigo interorteil, porte d’entrée infectieuse potentielle, est fondamentale car le lymphoedème des membres inférieurs représente le facteur de risque le plus important dans la survenue d’érysipèle.
Appréciation du volume du lymphoedème :
Il est indispensable de mesurer le volume du lymphoedème, avant/après traitement et lors du suivi, comme pour le membre supérieur. La technique de référence reste la volumétrie à eau qui permet d’apprécier le volume du membre en totalité mains et pieds compris. Cette méthode est peu utilisée en pratique courante au profit de mesures volumétriques estimées par calcul.
En effet, les mesures périmétriques prises à intervalles réguliers (tous les 5 ou 10 cm) permettent de calculer un volume en mL par assimilation des segments de membres à des troncs de cônes.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
Le diagnostic de lymphoedème est avant tout clinique. Les examens complémentaires peuvent être utiles et ont deux objectifs distincts. Le premier est de rechercher une cause pour expliquer l’apparition ou l’aggravation d’un lymphoedème secondaire et le second d’apprécier le lymphoedème lui-même.
Examens à visée étiologique :
L’apparition d’un lymphoedème du membre inférieur doit faire évoquer une récidive tumorale locale pelvienne ou ganglionnaire après traitement de cancers. Le scanner, l’IRM ou un PETscan sont utiles dans ces situations. Un écho-Doppler veineux est nécessaire à la recherche d’une thrombose veineuse pouvant être le facteur déclenchant d’un lymphoedème secondaire.
Explorations du lymphoedème lui-même :
La lymphoscintigraphie a remplacé la lymphographie directe qui était douloureuse, techniquement difficile et qui pouvait majorer le lymphoedème. Le traceur radioactif (nanocolloïdes de rhénium ou d’albumine marqués au Technétium 99m) est injecté au niveau du tissu interstitiel du premier espace interdigital de chaque membre à étudier avec des images prises après 40 à 60 minutes. Cet examen permet de faire une étude morphologique (voies lymphatiques, ganglions inguinaux, rétrocruraux, lomboaortiques) et fonctionnelle (demi-vie, vitesse du traceur). La lymphoscintigraphie est surtout utile dans les situations difficiles et pour confi rmer les lymphoedèmes primitifs où elle peut montrer une hypofixation du traceur dans le territoire atteint (Fig. 2). Dans les lymphoedèmes secondaires, l’intérêt de la lymphoscintigraphie est faible. En effet, elle montre la plupart du temps, la disparition des ganglions dans le territoire ayant reçu le traitement chirurgical et/ou la radiothérapie.
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS :
Le lymphoedème est habituellement un diagnostic clinique simple mais, dans certaines situations atypiques il faut savoir évoquer et éliminer d’autres pathologies.
Lipoedème :
Il s’agit d’une répartition anormale de tissu adipeux, des hanches jusqu’aux chevilles avec respect du pied. L’atteinte est bilatérale, parfois asymétrique et survient quasi-exclusivement chez les femmes obèses avec la notion d’antécédents identiques dans la famille. La peau est sensible au pincement, à la différence du lymphoedème et les hématomes spontanés sont fréquents. Il n’y a pas de véritable oedème, excepté après orthostatisme prolongé, ni signe de Stemmer. Le traitement est difficile car l’amaigrissement améliore peu la morphologie alors que la prise de poids l’aggrave.
Algodystrophie :
Elle représente une atteinte pluritissulaire responsable lors de la phase chaude, de douleurs, d’augmentation de la chaleur locale, d’hypersudation et d’oedème. Bien que peu étudié, cet oedème a quelques caractéristiques du lymphoedème. Cependant, la douleur, peu fréquente dans le lymphoedème, permet d’évoquer le diagnostic et la scintigraphie osseuse et/ou l’IRM permettent de le confirmer.
Pathomimie :
Ces oedèmes sont auto-provoqués par le patient à l’aide d’une striction localisée (pied, mollet).
Ces oedèmes ont une composante lymphatique et veineuse. La découverte du sillon permet d’évoquer le diagnostic. Ces troubles du comportement sont difficiles à prendre à charge et s’intègrent dans des pathologies psychiatriques complexes.
Insuffisance veineuse :
L’insuffisance veineuse sévère s’accompagne d’insuffisance lymphatique par dépassement des capacités de réabsorption liquidienne des capillaires lymphatiques. Cette insuffisance lymphatique favorise alors la survenue des érysipèles.
OEdèmes après pontages artériels :
Ils sont très fréquents après pontages fémoropoplités utilisant soit la veine saphène, soit le polytétrafluoroéthylène, pour traiter une artériopathie oblitérante des membres inférieurs, et estimés entre 50 et 100 % des cas. Il existe une participation lymphatique, les thromboses veineuses profondes n’étant en cause que dans moins de 10 % des cas. Ces oedèmes apparaissent dans les jours suivant la chirurgie, durent quelques semaines mais peuvent persister plus longtemps. Tout geste sur la région inguinale, sur la hanche ou le genou peut aussi être à l’origine de lymphoedème d’un membre inférieur (chirurgie veineuse: éveinage, chirurgie orthopédique : prothèse de hanche).
Autres causes d’oedèmes :
Elles doivent être éliminées en cas de diagnostic de lymphoedème incertain. Les oedèmes d’origine cardiaque (ou rénale) sont symétriques, prennent nettement le godet, et surviennent de préférence chez les sujets âgés. Les oedèmes d’origine rénale sont symétriques et déclives.
COMPLICATIONS :
Le lymphoedème représente le principal facteur de risque de survenue d’un érysipèle au membre inférieur. La porte d’entrée peut être un intertrigo interorteil, une piqûre d’insecte ou une plaie même minime. L’érysipèle atteint la zone du lymphoedème et peut s’étendre aux organes génitaux externes. La fréquence des érysipèles est variable, allant d’un épisode unique à de multiples récidives nécessitant alors une prophylaxie anti-infectieuse au long cours.
TRAITEMENT :
Le traitement du lymphoedème du membre inférieur est identique à celui du membre supérieur.
Il repose sur la prévention des infections (érysipèle) en évitant les gestes à risque (coupures, griffures) et en traitant les portes d’entrée infectieuse (intertrigos interorteils mycosiques, ongles incarnés, sécheresse cutanée responsable de fissures). Parfois, les ongles sont érectiles, leur coupe est difficile et nécessite un suivi régulier de podologie-pédicurie. L’autre versant de la prise en charge est la réduction du volume du lymphoedème. Le traitement appelé physiothérapie complète décongestive est divisé en deux phases : la première intensive est destinée à réduire le volume et la secondaire d’entretien à maintenir le volume réduit. Le principal élément est l’application quotidienne, 24h/24h, de bandages peu élastiques avec des bandes à allongement court (< 100 %), (Somos®) sur un capitonnage de mousse et/ou de coton, éventuellement précédés de drainages lymphatiques manuels. La durée du traitement intensif varie de 2 à 3 semaines. Lors de la phase d’entretien, après avoir obtenu une réduction de volume, le port, la journée, de compression élastique est indispensable [2]. Les bas cuisse sont préférables aux bas jarret (chaussettes), les pieds fermés aux pieds ouverts en raison de risque d’aggravation du lymphoedème des orteils. La superposition de bas de classe élevée (classe 3, 4) est le plus souvent nécessaire. Leur usure nécessite un remplacement régulier tous les 3 à 4 mois. La réalisation de bandages peu élastiques, la nuit, par le patient lui-même après apprentissage avec un kinésithérapeute, à une fréquence inférieure à celle du traitement intensif (3 par semaine) est associée au port diurne de la compression élastique. Les soins de peau avec hydratation régulière le soir est souvent nécessaire. En cas de surcharge pondérale, une perte de poids peut favoriser la réduction de volume du lymphoedème. Les médicaments veinotoniques sont très peu efficaces et les diurétiques interdits.
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