Tremblement

DÉFINITION ET ÉTAT DU PROBLÈME :

Généralement bénin et rarement très invalidant, le tremblement est le plus fréquent des mouvements anormaux. Il est une oscillation mécanique produite par une activité musculaire périodique prenant son origine dans le système nerveux central. J. Déjerine le définit, en 1914, par « des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre ». Les tremblements sont parmi les manifestations neurologiques les plus fréquentes. Il en existe de nombreuses formes tant par leur siège que par leurs circonstances d’apparition et leurs caractéristiques balistiques.

Par définition, sont exclus le frisson et la trépidation épileptoïde. Les étapes de la démarche pratique devant un tremblement sont résumées dans l’encadré 1.

Encadré 1. Dix étapes pour la prise en charge d’un tremblement
1. Affirmer sa nature (diagnostic différentiel)
2. Déterminer son caractère physiologique ou pathologique
3. Le classer en fonction de ses circonstances d’apparition
4. Préciser sa topographie
5. Évaluer la gêne fonctionnelle
6. Rechercher un terrain neurologique et psychiatrique
7. Vérifi er la liste des médicaments et toxiques administrés
8. Déterminer le diagnostic étiologique
9. Contrôler les facteurs favorisants
10. Proposer une thérapeutique symptomatique et/ou étiologique adaptée

Affirmer l’existence d’un tremblement est rarement difficile. La majorité d’entre eux sont permanents ou fréquemment présents, et le praticien est à même de les observer. Plus rarement, certains patients font état d’un tremblement intermittent, non constaté par le médecin lui même.

Il convient alors de vérifier la nature du mouvement anormal par un interrogatoire précis, au besoin en le faisant mimer par le patient, ce dernier pouvant désigner sous le terme de tremblement d’autres mouvements anormaux tels que salves de myoclonies, dyskinésies sous traitement dopaminergique, etc. Un tremblement épisodique s’intégrant dans une sémiologie fonctionnelle végétative riche fait évoquer des attaques de panique ou des accès d’hypoglycémie.

Une fois le tremblement reconnu, l’étape suivante est logiquement la détermination de son caractère pathologique ou non. Un tremblement physiologique est présent chez tout sujet sain lors du maintien d’une attitude, au niveau de tous les muscles ou articulations ayant un degré de liberté. Il s’agit d’oscillations rapides, de faible amplitude, bilatérales et symétriques, souvent imperceptibles, qui ne procurent (par définition) aucune gêne fonctionnelle. Leur exagération produit un tremblement distal d’attitude bien visible aux membres supérieurs, plus ou moins régulier. Le tremblement physiologique est accentué par les émotions (telles que le trac), l’effort physique prolongé, la fatigue, de nombreux troubles métaboliques ( hyperthyroïdie, hypoglycémie, fièvre, décharges catécholaminergiques du phéochromocytome, etc.) et sous l’influence de certains toxiques et médicaments (Tableau I).

Dans ces situations, l’intensité du tremblement est à l’origine d’un retentissement fonctionnel dans les activités quotidiennes, il prend alors une dimension pathologique. Si l’éviction des médicaments qui l’accentuent et la correction d’éventuels désordres métaboliques associés sont insuffisantes, il peut être ponctuellement atténué par de petites doses de propranolol (Avlocardyl®, 10 à 40 mg).

D’une manière générale, comme tous les mouvements anormaux, les tremblements ont une intensité fluctuante en fonction des variations du tonus musculaire et tous sont aggravés par l’émotion. En pratique, tout tremblement ressenti comme invalidant doit être considéré comme pathologique et peut légitimer une intervention médicale. Lorsqu’il est motif de consultation, le tremblement pose peu de problèmes diagnostiques car le patient sait généralement décrire avec une relative précision son siège, ses circonstances d’apparition et la gêne fonctionnelle induite. Le problème le plus délicat réside dans l’attitude thérapeutique, qui dépend à la fois de la gêne fonctionnelle ressentie, de la tolérance des médicaments (ou de leur nécessité s’ils sont en cause) et de la variabilité des situations rencontrées.

Au handicap physique, il faut ajouter le retentissement psychologique du tremblement qui véhicule des images dévalorisantes telles que fragilité, sénilité ou stigmate alcoolique, et pose un problème de regard social, voire d’acceptabilité professionnelle. Convaincre le patient et son entourage du caractère distinct entre tremblement et déclin neurologique est en soit une source de soulagement.

Il est courant, car utile à l’orientation diagnostique en pratique clinique, de classer les tremblements en fonction de leurs circonstances d’apparition, dans la gamme de tonus musculaire dans laquelle ils prédominent (Tableau II).

TREMBLEMENT DE REPOS :

Le tremblement de repos se manifeste lorsque le muscle où il siège est relâché et s’efface avec l’activité musculaire. Pour le détecter, parfois avec une légère latence d’installation, des manoeuvres de facilitation ou de déclenchement sont souvent utiles. Des bouffées d’oscillations des doigts et du poignet sont recherchées en position assise (mains pendantes et avant-bras sur les cuisses, ou avant-bras reposant sur les accoudoirs du siège) ou en décubitus, au cours d’une épreuve de calcul mental ou d’un récit évoquant des souvenirs affectifs, ainsi qu’à la marche. Lors de l’écriture ou des épreuves de tapping (mouvements répétitifs de la pince pouce-index et d’ouverture-fermeture du poing), l’observation de la main controlatérale en position de relâchement peut révéler un tremblement intermittent.

L’orientation diagnostique est facile : tout tremblement prédominant ou présent exclusivement au repos entre dans le cadre d’un syndrome parkinsonien.

Les deux étiologies principales de cette situation sont la maladie de Parkinson et la consommation de médicaments aux propriétés neuroleptiques. La recherche d’un syndrome akinétohypertonique, de troubles de la marche et de l’écriture associés est par conséquent systématique.

Par ailleurs, la découverte d’un syndrome parkinsonien chez un adulte jeune (< 40 ans) doit toujours faire envisager la maladie de Wilson dans la mesure où un retard diagnostique peut avoir des conséquences désastreuses dans cette affection.

Maladie de Parkinson :

Diagnostic :

Dans la maladie de Parkinson, le tremblement apparaît au repos, est absent durant le sommeil et s’accentue au réveil. Il est asymétrique et débute au segment distal d’un membre supérieur, avant de s’étendre à l’hémicorps homolatéral puis de se bilatéraliser, de toucher le menton et la langue. Il prédomine toujours à l’endroit où il a débuté, et épargne le cou, la voix et le tronc.

Modéré, il est intermittent et se déclenche volontiers quelques secondes après une émotion.

Intense ou lors de la phase d’ascension du traitement dopaminergique, un phénomène d’emballement de grande amplitude peut exister au maintien prolongé d’une attitude.

Traitement :

Pour le traitement, à visée symptomatique, on se réfère aux recommandations actuelles, sans oublier d’insister auprès du patient sur le caractère pharmacosensible de la maladie, et donc sur l’amélioration attendue. Contrairement à certaines idées reçues, il n’existe pas d’effet spécifique des anticholinergiques ni du piribédil ( Trivastal®) sur le tremblement, le médicament antiparkinsonien le plus efficace restant la L-DOPA. Il est important de noter d’autre part que l’instauration d’un traitement antiparkinsonien après l’âge de 70 ans consiste en première intention en la prescription de L-DOPA et non d’agonistes dopaminergiques, d’anticholinergiques ou d’autres produits. En cas de tremblement intense, une imprégnation dopaminergique de plusieurs semaines à doses relativement fortes est nécessaire pour obtenir une amélioration substantielle.

Dans les autres syndromes parkinsoniens dégénératifs, le tremblement est souvent au second plan et moins asymétrique. Il est moins sensible à la dopathérapie en présence d’éléments akinétohypertoniques que dans la maladie de Parkinson.

Tremblement sous neuroleptique :

Diagnostic :

En cas de syndrome parkinsonien sous neuroleptiques, un tremblement est présent environ une fois sur deux. Si certaines caractéristiques ont été décrites dans le but de distinguer syndrome parkinsonien iatrogène et maladie de Parkinson, toutes peuvent être prises en défaut chez un patient donné, les deux seuls éléments caractéristiques de l’imprégnation par les neuroleptiques consistant en réalité en une akathisie (incapacité à rester immobile) et des dyskinésies bucco-linguo-faciales.

La recherche de neuroleptiques cachés ou pris en automédication doit donc être systématique devant tout syndrome parkinsonien.

Traitement :

Quelques faits simples méritent d’être ici soulignés :

– contrairement aux dyskinésies tardives, le syndrome parkinsonien est toujours réversible à l’arrêt du produit ;

– le tremblement est relativement dosedépendant ;

– si une atténuation des symptômes parkinsoniens survient en quelques jours après la réduction posologique ou l’arrêt du médicament, leur disparition complète peut nécessiter plusieurs semaines voire mois, ce dont les patients doivent être avertis ;

– tous les neuroleptiques anciens ou récents, dont certains cachés ( Théralène®, Vésadol®, Sibelium®, Agréal®, Primpéran®, Vogalène®, Noctran®, Mépronizine®, etc.) peuvent provoquer un tremblement parkinsonien, y compris les molécules atypiques comme le Léponex® et même des produits « neuroleptiques-like » tels que la tétrabénazine (utilisée pour le traitement des dyskinésies tardives) ;

– un syndrome parkinsonien qui persiste 6 mois après l’arrêt des neuroleptiques est (aussi) lié à une autre cause, généralement une maladie de Parkinson idiopathique sous-jacente.

TREMBLEMENT D’ATTITUDE ET D’ACTION :

Le tremblement d’attitude, ou postural, s’observe dans le maintien actif d’une attitude fixée et disparaît lors du relâchement musculaire complet. Le tremblement d’action s’observe dans le mouvement, et s’intensifie avec l’effort d’attention, de visée et de précision. Le terme de tremblement intentionnel est habituellement réservé aux tremblements de grande amplitude intéressant la racine du membre supérieur qui retentissent sur l’ensemble des gestes et sont souvent dénommés dyskinésie ou hyperkinésie volitionnelle. Beaucoup de tremblements coexistent à l’attitude et à l’action. Par exemple, un tremblement d’attitude modéré siégeant sur le segment distal d’un membre se manifeste aussi dans l’action lorsqu’il s’intensifie et diffuse au segment proximal.

Devant un patient consultant pour un tremblement d’attitude et d’action, deux étiologies dominent très largement : le tremblement essentiel et le tremblement iatrogène.

Tremblement essentiel :

Définition :

Il s’agit du tremblement mais aussi du mouvement involontaire le plus fréquent dans la population générale. La terminologie « tremblement sénile », péjorative et inexacte, est devenue obsolète. Un caractère familial est retrouvé dans plus de la moitié des cas, selon un mode de transmission autosomique dominant à pénétrance incomplète et expressivité variable. La maladie s’installe vers la cinquième ou sixième décennie, plus rarement chez l’enfant ou le jeune adulte. Le tremblement se manifeste à l’attitude et à l’action, et siège préférentiellement aux membres supérieurs (où il est grossièrement symétrique), au cou et au larynx. Toujours isolé, il s’aggrave lentement au fi l des ans sur un mode plus ou moins linéaire, tant dans son intensité que par son extension topographique corporelle.

De manière inconstante, une remarquable sensibilité à de petites doses d’alcool est rapportée par les patients, certains d’entre eux étant réticents à évoquer ce phénomène par peur d’être considérés comme alcooliques. Les critères diagnostiques internationaux du tremblement essentiel figurent dans l’encadré 2. Le Tableau III résume les principales différences entre les tremblements essentiel et parkinsonien.

Encadré 2. Critères diagnostiques de tremblement essentiel
Tremblement de localisation bilatérale, postural, impliquant les mains et avant-bras (à prédominance distale), visible et persistant, éventuellement discrètement asymétrique ; possible tremblement du chef et de la voix associé
Durée d’évolution au moins égale à 5 ans
Absence de toute autre atteinte neurologique, de traumatisme du système nerveux dans les 3 mois ayant précédé l’installation du tremblement
Absence d’exposition et de sevrage médicamenteux ou toxiques trémorigènes récents
Absence de terrain étiologique psychique évident
Absence d’installation aiguë ou d’évolution par à-coups

Diagnostic :

Les manoeuvres classiques de recherche d’un tremblement d’attitude et d’action au membre supérieur sont l’attitude du serment (bras tendus mains ouvertes, paumes vers le sol), la manoeuvre du bretteur de Garcin (maintien des deux index face à face devant le nez, espacés d’1 cm, bras et avant-bras horizontaux, en élévation des épaules à 90° et flexion des coudes), l’épreuve doigt-nez et les épreuves graphomotrices (écriture, dessin de spirales ou de lignes courbes). Au besoin, on demande au patient de verser de l’eau d’une bouteille dans un verre, la précision de l’épreuve et l’émotion induite par la crainte de l’échec accentuant fortement le tremblement. L’atteinte des muscles cervicaux, rarement isolée, est visible lors de l’entretien par des oscillations rythmiques de la tête en affirmation ou en négation. Le chevrotement de la voix est détecté lors de la conversation ou par la demande au patient de chanter une note tenue quelques secondes.

Traitement :

Une fois le diagnostic effectué et annoncé, il est utile de commencer par rassurer le patient concernant la bénignité et la faible évolutivité de l’affection dont il est atteint. Malgré ces éléments, le traitement pharmacologique reste souvent décevant et ne permet que d’atténuer le tremblement au prix d’inconvénients non négligeables (astreinte des prises quotidiennes, effets indésirables, possibilité d’accoutumance).

Le propranolol ( Avlocardyl®, entre 60 et 320 mg/jour) et la primidone ( Mysoline®, entre 250 et 750 mg/jour) sont les deux produits de première ligne et sont instaurés par paliers progressifs. Si le tremblement est bien toléré dans la vie courante, certains patients peuvent n’avoir recours qu’à une « prémédication » dans des circonstances publiques où il est amplifié par l’émotion. Une imprégnation pendant quelques heures ou jours par l’alprazolam ( Xanax®,entre 0,75 et 2,75 mg/jour) ou le propranolol voire, il faut bien le dire, l’ingestion d’une faible quantité d’alcool une heure avant la mise en situation (avec souvent un phénomène de rebond au décours) peuvent alors être proposées. Les autres médicaments, le recours à la toxine botulique dans les muscles de la ceinture scapulaire et les exceptionnelles indications à la chirurgie de stimulation thalamique sont du ressort du spécialiste.

Tremblement iatrogène :

Diagnostic :

Devant tout tremblement d’attitude et d’action, il convient de consulter les ordonnances du patient (et le cas échéant le dictionnaire Vidal) et de rechercher une automédication. D’une façon générale, la consultation de(s) l’ordonnance(s) du patient est (sont) un geste systématique et souvent fructueux devant tout mouvement anormal. Les médicaments les plus connus pour induire éventuellement un tremblement sont regroupés dans le Tableau I (cf. infra).

Traitement :

Lorsqu’un médicament est suspecté, la réduction de la posologie, l’arrêt de la molécule ou un changement de classe thérapeutique est évidemment souhaitable si possible. Les molécules les plus fréquemment impliquées en pratique clinique sont les antidépresseurs tricycliques et inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, le valproate de sodium, les corticoïdes et l’amiodarone.

Le lithium et la ciclosporine s’accompagnent très fréquemment de tremblement mais sont moins largement prescrits.

AUTRES SITUATIONS :

Tremblement psychogène :

Intermittent ou permanent, le tremblement psychogène peut être évoqué devant une présentation atypique et selon les critères cliniques résumés dans l’encadré 3.

Encadré 3. Éléments évocateurs de tremblement psychogène
Installation soudaine et/ou survenue de rémissions spontanées
Combinaison inhabituelle de tremblements au repos et à l’attitude/action
Décroissance d’amplitude ou disparition lors des manoeuvres de détournement de l’attention
Variations de fréquence et/ou de siège lors des manoeuvres de détournement de l’attention ou durant les mouvements volontaires de la main controlatérale
Exagération lorsque l’attention ou le regard sont portés sur le tremblement
Coactivations musculaires de muscles antagonistes visibles ou palpables
Antécédent médical de somatisation (trouble somatoforme)

Le détournement de l’attention est obtenu par le simple interrogatoire ou de multiples activités motrices telles que la marche, l’écriture ou le dessin. Une épreuve sensible consiste à demander au sujet de maintenir les index et membres supérieurs tendus devant lui, et d’écrire dans l’air son prénom (éventuellement à l’envers) avec un index puis l’autre. On voit alors le doigt resté fixe osciller initialement, se stabiliser durant l’exercice, puis se remettre à osciller au décours lorsque l’attention se reporte sur le maintien de l’attitude. Sur un membre tremblant, le phénomène de coactivation se traduit par la perception d’une résistance intermittente à la mobilisation passive d’une articulation (impression de lutte avec le patient). Une disparition du tremblement est observée lorsque le patient oppose cette résistance ou à l’inverse lorsqu’il se relâche complètement. La recherche d’autres manifestations fonctionnelles (douleurs abdominales erratiques, asthénie, sensations vertigineuses, céphalées, rachialgies, etc.) est un élément supplémentaire en faveur du tremblement psychogène.

Au besoin, un enregistrement électrophysiologique avec épreuves standardisées pratiqué dans un centre spécialisé confirme les éléments anorganiques (variabilité d’intensité et de fréquence, phénomène d’entraînement du rythme, etc.). Un bénéfice secondaire ou une revendication plus ou moins conscients lui sont associés. L’une des difficultés est que chez de nombreux sujets, la surcharge fonctionnelle se greffe sur un authentique tremblement organique sous-jacent qui peut relever d’un traitement spécifique. La prise en charge psychologique est habituellement délicate.

Cas particuliers :

Les autres étiologies pouvant amener le patient à consulter (tremblement cortical, dystonie tremblante, tremblement de fonction, tremblement de Holmes, etc.) justifient une consultation spécialisée. Un tremblement isolé et focal permet par son seul siège une orientation diagnostique rapide (Tableau IV).

Tremblement isolé sans plainte :

Le praticien peut aussi remarquer, lors de l’entretien ou de l’examen clinique réalisé pour un autre motif, un tremblement isolé ne gênant pas le patient. L’abstention est alors de mise car, hormis la maladie de Wilson signalée ci-dessus les médicaments n’ont qu’une visée symptomatique et un délai de traitement n’a aucune incidence sur le pronostic d’un tremblement. On peut rapprocher de cette situation le fi n tremblement myoclonique distal de certaines démences corticales dénommé « minipolymyoclonus », dont les patients ne se plaignent généralement pas. Il n’est d’une façon générale pas utile d’attirer l’attention des patients sur leur tremblement, du fait du retentissement psychique que peut induire l’idée qu’il est aisément visible.

Tremblement orthostatique :

Il a pour particularité d’être à l’origine d’une plainte très particulière, dont la connaissance permet d’éviter consultations et explorations inutiles. Il s’agit d’un tremblement très rapide des membres inférieurs, absent en position couchée ou accroupie, survenant à la station debout immobile et s’effaçant à la marche. Le patient fait généralement état d’un trouble de l’équilibre, d’une impression d’instabilité posturale ou donne l’impression d’avoir peur de tomber à la station debout immobile plus ou moins prolongée (queue dans un magasin, retrait d’argent au distributeur, etc.). Il s’agit donc d’une situation clinique, finalement rare en neurologie, d’astasie (incapacité à garder la station verticale) sans abasie (perte plus ou moins complète de la marche d’origine neurologique sans déficit de la force musculaire). Devant cette plainte, il peut être légitime de commencer par rechercher à titre systématique une hypotension orthostatique.

Un enregistrement électrophysiologique confirme le diagnostic de tremblement orthostatique avant l’instauration d’un traitement par clonazépam.

CONCLUSION :

Une évaluation clinique soigneuse et avisée est suffisante à la démarche diagnostique devant la majorité des tremblements. Le recours à l’imagerie est relativement rare (recherche d’hydrocéphalie et de tumeur thalamique chez l’enfant ; de tumeur ou lésion vasculaire frontale et des noyaux gris centraux ou de lésion mésencéphalique chez l’adulte) et n’est jamais utile avant une expertise neurologique.

Au plan thérapeutique, une attention particulière est portée aux médicaments et toxiques potentiellement iatrogènes. La prescription d’un traitement dopaminergique d’épreuve est toujours utile devant un tremblement de repos, sauf chez les sujets imprégnés par les neuroleptiques.