Troubles acquis de la parole et du langage

Les troubles acquis de la parole et du langage constituent une atteinte de la communication verbale. Ils sont secondaires à l’apparition d’une lésion organique cérébrale et sont observés dans de très nombreuses pathologies tant aiguës (par exemple, les accidents vasculaires cérébraux) que progressives (par exemple, la maladie d’Alzheimer).

Ils se distinguent à la fois des perturbations des processus d’acquisition du langage apparaissant dès le jeune âge, comme les dyslexies développementales, ou les séquelles de souffrance périnatale, et des troubles de la communication liés à une pathologie psychiatrique.

La démarche du praticien consiste à reconnaître l’existence de troubles de la communication, et à en caractériser la catégorie, préalables indispensables à l’enquête étiologique et aux décisions thérapeutiques. L’essentiel de la démarche est clinique. Seule l’enquête étiologique nécessite le recours aux examens complémentaires, essentiellement l’imagerie cérébrale (scanner ou IRM).

SIGNES ÉVOCATEURS :

On reconnaît trois grandes catégories de troubles :

– troubles de la parole : troubles de l’articulation (de la réalisation motrice) du langage ;

– troubles aphasiques : troubles touchant la structure même du langage ;

– troubles supralinguistiques : troubles et perturbations du discours secondaires à l’altération d’autres fonctions cognitives.

L’examen du patient doit repérer les troubles caractéristiques qui permettent d’identifier le niveau de l’atteinte de la communication. Il existe quatre registres principaux de signes :

– anomie : défaut de production des mots ;

– déformation du langage (ou déviations linguistiques) ;

– perturbation syntaxique ;

– anomalie de la fluence.

Anomie :

Le patient présente une difficulté, ou une incapacité, à donner le nom d’un objet, voire d’un concept, supposé connu. Le déficit survient par oral ou par écrit. Dans le discours spontané du patient, ce déficit se manifeste par le manque du mot, phénomène qui peut être à l’origine des plaintes du patient.

L’anomie indique un trouble aphasique lorsque le patient manifeste soit une perte de la représentation de la forme du mot (trouble lexical), soit une perte du lien entre le mot et ce qu’il désigne (trouble sémantique).

Dans le cas d’un trouble lexical, le patient montre par des périphrases ou des gestes une connaissance du concept qu’il ne parvient pas à dénommer. L’apport des tout premiers sons du mot (« un pa… ») ou l’apport d’un contexte évocateur (« quand il pleut on ouvre son… ») facilitent la production du mot (ici « parapluie »).

– Dans le cas d’un trouble sémantique, le patient se comporte comme si le sens du mot et même le concept lui échappaient. Les aides citées cidessus sont habituellement inefficaces.

Les anomies aphasiques sont le plus souvent associées aux autres signes d’un syndrome aphasique, notamment les paraphasies et les troubles de la syntaxe, comme dans l’aphasie de Broca dont elles sont l’un des signes majeurs. L’anomie peut être longtemps isolée dans les maladies dégénératives, comme l’Alzheimer.

Néanmoins, tout manque du mot n’est pas nécessairement aphasique. L’anomie peut aussi traduire un mécanisme non aphasique, comme lors d’une amnésie ou d’une agnosie (par défaut de reconnaissance). Dans le dernier cas, le patient peut, par exemple, faire des approximations visuelles.

Déformation du langage :

Les déviations linguistiques sont des déformations introduites dans la production du langage oral ou écrit. Elles peuvent survenir occasionnellement chez le sujet normal, mais elles sont le plus souvent observées dans la pathologie du langage. On distingue les déformations du langage :

– oral : paraphasie ;

– écrit : paragraphie.

Ces déformations peuvent être présentes isolément ou en association.

Paraphasie :

La paraphasie concerne la déformation du langage oral. On peut observer de nombreux types de déformations pouvant être associées :

– paraphasies phonétiques : production de phonèmes anormaux (n’appartenant pas au registre de la langue) ou à la substitution de phonèmes par des phonèmes proches (« ba » par « pa » ; « seu » par « cheu », etc.). Elles résultent habituellement d’un trouble de l’articulation (réalisation motrice) de la parole ;

– paraphasies p honémiques : transformation des mots par élision (« casse » au lieu de « classe »), adjonction (« claspe » au lieu de « classe ») ou déplacement (« tchélocosvaquie ») de leurs phonèmes constitutifs ;

– paraphasies verbales : remplacement d’un mot par un autre mot de la langue, sans rapport évident de sens (« porte » pour « loupe ») ;

– paraphasies sémantiques : remplacement d’un mot par un autre mot de la langue ayant une parenté de sens plus ou moins étroite (« pinceau » au lieu de « stylo ») ;

– néologismes : production d’un mot qui « sonne » comme des mots de la langue, mais n’a aucun sens (un « poisâtre » pour une gomme) ;

– j argon : niveau de la déformation trop importante pour rétablir le sens des énoncés du patient.

Paragraphie :

La paragraphie concerne la déformation du langage écrit. Les productions écrites anormales sont classées suivant la même logique en :

– paragraphies graphiques : secondaires à des troubles du graphisme ;

– paragraphies graphémiques : modification portant sur les lettres représentatives des phonèmes (« lene » au lieu de « laine ») ;

– paragraphies sémantiques ou verbales : définies comme leur équivalent oral ;

– jargonagraphie : production d’un jargon écrit.

Perturbation syntaxique :

On distingue selon le niveau de perturbation l’agrammatisme et la dyssyntaxie. Chez certains patients, on peut observer une absence ou une réduction des indicateurs grammaticaux (comme les conjugaisons, les articles, etc.) dans les productions orales et/ou écrites. Le terme d’agrammatisme est réservé aux déficits les plus sévères, lorsque le patient ne peut produire qu’un style « télégraphique » dépourvue de tout marqueur grammatical, situation qui est très typique des aphasies non fluentes (voir supra). Dans les cas plus légers, on parle de dyssyntaxie.

Anomalie de la fluence :

Les troubles du langage comportent souvent une modification du débit de production du langage.

Ce critère fonde l’opposition classique entre aphasies fluentes ou non fluentes :

– aphasies non fluentes : diminution du débit de parole et/ou du nombre moyen de mots émis consécutivement dans une phrase. Au maximum, on peut observer un mutisme ;

– aphasies fluentes : atteinte surtout qualitative du langage avec préservation, voire exagération, du débit, réalisant alors une logorrhée comme dans les formes typiques d’aphasie de Wernicke.

DIAGNOSTIC :

Les objectifs de l’examen sont d’apprécier le niveau de communication résiduelle du patient, de décrire et de classer les troubles présentés.

Dans l’idéal, cet examen doit être réalisé par un orthophoniste, qui utilise une batterie de tests aphasiologique standardisée, indispensable pour une quantification précise en préalable à une prise en charge rééducative. Toutefois, il est parfaitement possible d’obtenir des éléments d’orientation en quelques minutes et sans matériel spécifique au lit du malade ou en consultation.

Données préalables :

L’examen du langage tient compte de paramètres généraux comme la latéralisation manuelle, le niveau de scolarisation, le degré de familiarité avec la langue testée et de pratique de la langue écrite, les défauts éventuels d’acuité visuelle ou auditive, le degré de vigilance et de fatigabilité, la présence de troubles dépressifs ou anxieux.

Examen de la parole :

On doit d’abord analyser le fonctionnement de la musculature phonatoire, l’état de tonicité du voile, la présence du réflexe nauséeux. Une apraxie buccofaciale est recherchée en demandant au patient, sur commande verbale puis sur imitation, la réalisation de gestes simples (comme tirer la langue, gonfler les joues, siffler, etc.).

L’étude de la parole spontanée permet d’évaluer la présence et la nature de troubles arthriques ou prosodiques (modulations de la voix). Cette recherche peut être sensibilisée en demandant au patient de répéter plusieurs fois de suite des enchaînements difficiles (« bébé pleureur », « spectacle exceptionnel »).

Examen du langage :

Même bref, l’examen doit évaluer différents modes de fonctionnement du langage (spontané et contraint), différents niveaux de réalisation (oral, écrit, production compréhension) et de complexité. Cette évaluation permet d’établir un profil quantitatif et qualitatif des troubles et une orientation nosologique. Le Tableau I résume quelques épreuves utiles à un examen succinct.

Examen du langage spontané :

Tout examen commence par une phase de production « libre » du patient : réponse à des questions ouvertes sur l’histoire de sa maladie, ses antécédents, etc. Cette phase fournit des indications précieuses :

– capacités de communication du patient : l’adaptation des réponses aux questions informe sur le niveau de compréhension, la capacité à transmettre des informations pertinentes (malgré les déformations éventuelles), renseigne sur l’informativité du patient ;

– fluence : elle permet la distinction entre patients fluents et non fluents ;

– fréquence et type des déformations, le niveau de persistance de la syntaxe ;

– degré de reconnaissance de ses troubles par le patient : l’existence d’une anosognosie est attachée à certains types d’aphasie.

Examen du langage contraint :

Dans une seconde phase, on évalue les différents axes et niveaux de complexité du langage.

On explore par des épreuves symétriques le langage oral et le langage écrit.

Axe émission/réception/transcodage :

Le langage dans ses modalités orales et écrites comporte deux pôles :

– production du langage (à l’intention d’autrui) ;

– réception du langage (les productions émises par autrui).

Une manière simple de tester la production est la dénomination d’objets, d’images ou de parties du corps. La réception est évaluée par la désignation des mêmes stimuli et la réalisation d’ordres simples.

Il faut aussi évaluer le transcodage, c’est-à-dire le passage d’une modalité à une autre. La répétition teste la transposition de l’oral à l’oral ; la dictée teste la transposition oral/écrit ; la lecture à voix haute la transposition écrit/oral ; la copie la transposition écrit/écrit.

Niveaux de complexité :

Au sein de chaque domaine, il faut évaluer au moins deux niveaux de complexité, certains patients ne présentant des troubles que pour les niveaux les plus élaborés. L’exploration du langage élémentaire aborde les niveaux linguistiques les plus simples, comme la dénomination d’objets, leur désignation, les capacités d’appariement de mots entendus et écrits, etc.

L’examen des capacités élaborées évalue des niveaux plus complexes comme la production ou la compréhension de phrases difficiles, des épreuves de définitions, de récits, de synthèse de textes.

Diagnostic différentiel :

Il importe de ne pas attribuer à tort à des troubles du langage ce qui revient à un autre déficit cognitif. Un patient qui fait des erreurs grossières en dénomination d’images peut souffrir d’une agnosie visuelle. Un déficit mnésique peut expliquer des erreurs en répétition ne survenant que pour des mots longs ou, surtout, pour des phrases.

CLASSIFICATION :

Trouble de la parole et trouble aphasique :

Leur distinction est la première étape du raisonnement.

De façon pragmatique, un trouble isolé de la parole n’altère pas le langage écrit, n’entraîne pas de modification de la syntaxe.

Les déformations observées sont limitées à des paraphasies phonétiques à l’exclusion de toute autre déformation.

Troubles de la parole :

Les deux variétés de troubles les plus fréquents sont les dysarthries et les dysprosodies.

Dysarthries :

Les dysarthries ont en commun d’être une altération de l’articulation de la parole dans l’une au moins de ses composantes : force, vitesse, tonus, régularité, coordination, précision et amplitude des mouvements des muscles phonatoires. Cette réalisation motrice défectueuse aboutit à des déformations phonétiques, sans autres types de paraphasies (verbale, sémantique, etc.), ni troubles du langage écrit.

Le système moteur sous-tendant la production de la parole est très complexe (cortex moteur, voies descendantes motrices, plusieurs paires crâniennes, rétrocontrôle sensitif, noyaux gris, cervelet, etc.). L’atteinte de chaque partie de ce système donne un type de dysarthrie différent, selon le rôle fonctionnel propre à chaque structure.

L’examen neurologique distingue différentes formes de dysarthrie dont l’imagerie cérébrale (imagerie par résonance magnétique [IRM]) précise l’étiologie :

– dysarthries paralytiques : observées dans les myopathies, la myasthénie, les paralysies faciales centrales ou périphériques, les maladies du motoneurone (sclérose latérale amyotrophique [SLA]), les lésions diffuses de la substance blanche (accidents vasculaires cérébraux [AVC] lacunaires, sclérose en plaque [SEP]) ;

– dysarthries cérébelleuses (ou ataxiques) : observées lors de l’atteinte de la coordination motrice et du contrôle de l’amplitude des mouvements articulatoires. Elles sont fréquentes lors de la SEP et plus rarement causées par des pathologies cérébelleuses ischémiques, dégénératives ou paranéoplasiques ;

– dysarthries dystoniques, dyskinétiques ou hypokinétiques : observées lors des maladies des noyaux gris centraux accompagnées d’un syndrome extrapyramidal (maladie de Parkinson, chorée de Huntington, paralysie supranucléaire progressive, effets secondaires des neuroleptiques, etc.).

Troubles de la prosodie :

La prosodie est l’ensemble des modulations vocales qui permettent à un sujet d’exprimer des intentions pragmatiques (dénoter l’interrogation, l’exclamation, etc.) ou émotionnelles (joie, tristesse, etc.). Les termes de dysprosodie et d’aprosodie désignent respectivement l’altération partielle et la disparition totale des modulations prosodiques. Des troubles de la prosodie sont toujours observés en cas de dysarthrie.

Syndromes aphasiques :

Contrairement aux troubles de la parole, les aphasies se manifestent par une altération à des degrés divers de l’expression et/ou de la compréhension dans les modalités orale et/ou écrite.

Leur importance sémiologique est de signer une altération des fonctions de l’hémisphère dominant pour le langage, c’est-à-dire le gauche dans 96 % des droitiers, et 70 % des gauchers (on parle d’aphasie croisée dans les autres cas).

Grands syndromes aphasiques par lésions corticales :

Leur classification reconnaît une pléthore de syndromes aphasiques, définis tantôt par des critères anatomocliniques, tantôt par des mécanismes linguistiques supposés. L’approche contemporaine est critique vis-à-vis de ces classifications du fait de l’inconstance de leur efficacité clinique (de 15 à 40 % des aphasies seraient « inclassables ») et de la variabilité de leur pertinence anatomoclinique. À l’heure actuelle, il semble plus important de décrire précisément les performances d’un patient plutôt que de l’étiqueter « Broca » ou « Wernicke ».

Le Tableau II présente un résumé des caractéristiques habituelles des syndromes aphasiques les plus communs classées selon la terminologie de Boston.

Ces variétés d’aphasies sont surtout la conséquence d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques, la régularité des regroupements de signes correspondant aux conséquences de la distribution des territoires artériels (Fig. 1).

Le trouble aphasique est le plus souvent associé à des déficits neurologiques (hémiplégie, déficits sensitifs, déficits du champ visuel, etc.) et à d’autres déficits cognitifs (apraxie, atteinte des fonctions exécutives, etc.). La sévérité des atteintes associées complique le pronostic du trouble aphasique.

Troubles aphasiques restreints :

Lorsque les lésions sont de petite taille ou discontinues (comme dans les traumatismes crâniens) ou bien lors d’affections dégénératives, les troubles peuvent être beaucoup plus discrets, limités à une variété de défi cit. On peut ainsi observer des troubles limités au langage écrit (alexie ou agraphie) ou bien des anomies isolées.

Ce dernier type de trouble évoque chez un sujet âgé une maladie dégénérative débutante, notamment une maladie d’Alzheimer ou une démence frontotemporale (DFT).

Aphasies sous-corticales :

Des lésions exclusivement sous-corticales (substance blanche ou noyaux gris centraux) peuvent occasionner des troubles aphasiques, assez proches des formes classiques ou plus atypiques.

Étiologie des troubles aphasiques :

L’orientation étiologique est guidée par le mode évolutif des troubles :

– aphasies transitoires : d’une durée de quelques minutes à quelques heures, elles doivent faire suspecter en priorité un accident ischémique transitoire et faire réaliser un bilan approprié.

Plus rarement ce dernier révèle une épilepsie focale (anomalies électroencéphalographiques [EEG]) ou une migraine « accompagnée » (la succession aphasie puis céphalée, typique chez un migraineux connu, est évocatrice) ;

– aphasies durables d’installation aiguë ou subaiguë : les causes possibles très nombreuses sont accidents vasculaires cérébraux (Fig. 1), traumatismes crâniens, processus infectieux ( encéphalites virales). L’examen IRM cérébral est l’examen de choix pour la recherche étiologique ;

– aphasies durables d’installation progressive : elles doivent faire rechercher en priorité une pathologie tumorale (Fig. 2) par une IRM (sans, puis avec injection de produit de contraste).

Toutefois, la cause la plus fréquente (surtout après 65 ans) est une pathologie dégénérative.

Une aphasie non fluente isolée évoque une aphasie progressive. Une aphasie non fluente associée à des troubles du comportement inauguraux fait rechercher une démence frontotemporale.

Enfin l’association à des atteintes cognitives multiples (notamment de la mémoire) évoque le diagnostic de maladie d’Alzheimer.

Ces situations exigent une exploration complexe (IRM, bilan neuropsychologique complet, éventuellement analyse de marqueurs biologiques du liquide céphalorachidien [LCR] et scintigraphie cérébrale) réalisée au mieux dans un centre expert.

Troubles supralinguistiques du discours :

Certaines situations pathologiques réversibles (troubles psychiatriques, prise de drogues psychotropes, confusion mentale) ou irréversibles (syndrome frontal, troubles amnésiques, etc.) peuvent entraîner un dysfonctionnement du langage, sans que l’appareil linguistique ne soit

lui-même altéré.

Ces troubles supralinguistiques se différencient de l’aphasie par :

– une atteinte prédominante du discours, qui est plus ou moins incohérent du fait de multiples ruptures ou de digression ;

– la préservation de la plupart des opérations linguistiques élémentaires ;

– la rareté des paraphasies (surtout sémantiques).

ORIENTATIONS THÉRAPEUTIQUES :

Le praticien doit veiller au traitement de l’affection causale, qui facilite dans certains cas la récupération des troubles de la communication.

Des troubles de communication persistants nécessitent une prise en charge réhabilitative, mise en oeuvre par un orthophoniste spécialisé.

Les stratégies rééducatives sont décidées après une évaluation approfondie déterminant le niveau et la sévérité des altérations linguistiques, les niveaux des performances résiduelles, les déficits associés (neurologiques et cognitifs), le niveau de conscience des troubles, l’existence d’un état dépressif associé. L’âge n’est pas un facteur limitant, contrairement à la condition physique.

L’initiation de la rééducation doit être précoce, dès que la participation du patient le permet. La fréquence des séances de rééducation peut être quotidienne (voire biquotidienne) au stade initial.

Le rythme usuel en phase de récupération (après un AVC) est d’environ trois séances par semaine. La durée d’une rééducation est conditionnée par la vitesse de la progression, une année n’étant pas inhabituelle.