Anomalies linguales

GROSSE LANGUE :

La langue pèse normalement 80 g chez la femme et 97 g chez l’homme. L’existence d’une grosse langue définit une macroglossie.

Son diagnostic positif paraît immédiat, mais présente deux écueils : les diagnostics différentiels que sont les macroglossies relatives et les protrusions linguales. Les macroglossies relatives sont représentées par les micrognathies, notamment dans le cadre de la trisomie 21 et du syndrome de Pierre Robin. Les protrusions linguales se rencontrent en cas d’adénomégalies compressives, d’étroitesse pharyngée ou de difformité mandibulaire.

Parmi les macroglossies vraies (Encadré I), on distingue les macroglossies par augmentation de la musculature linguale de celles dues à une infiltration par une substance ou une tumeur.

Encadré 1. Principales causes de macroglossie
Macroglossies par augmentation de la musculature linguale
Hypothyroïdie
Acromégalie
Syndromes polymalformatifs : Syndromes de Beckwith-Wiedemann, Costello, Borjeson-Forssman-Lehmann, Tollner-Horst-Manzke, Zimmerman-Laband, Syndrome 48 XXYY, délétion 14q partielle duplication 14p partielle, triploïdie, pseudomongolisme, dysplasie panostotique fi breuse, syndrome macrocéphalie-membres courts-surdité, syndrome colobome-microphtalmie-cardiopathie-surdité
Embryopathie à la warfarine
Béclométasone
Macroglossie idiopathique
Macroglossies infi ltratives ou tumorales
Amylose
Sarcoïdose
OEdèmes : angioneurotique, de Quincke, post-traumatique, post-chirurgie, post-radiothérapie
Kystes
Infections : pyogènes, mycobactérioses, syphilis, kyste hydatique, actinomycose.
Cancers : carcinome épidermoïde, rhabdomyosarcome, plasmocytome, cancer sur reliquats thyroïdiens.
Phacomatoses : maladie de von Recklinghausen, syndrome de Cowden
Lymphangiomes, hémangiomes
Syndrome de Melkersson-Rosenthal
Maladies de surcharge : maladies de Hurler, de Hunter, de Pompe, alphamannosidose, aspartylglucosaminurie, gangliosidose à GM1
Pemphigus vulgaire

Macroglossies par augmentation de la musculature linguale :

Les macroglossies par augmentation de la musculature linguale peuvent être liées à l’augmentation de la taille des myocytes (hypertrophie) ou de leur nombre (hyperplasie).

Hypothyroïdie :

La macroglossie hypothyroïdienne survient surtout aux âges extrêmes et est liée à la fois à une hypertrophie linguale et au myxoedème.

Le diagnostic est souvent simple (asthénie, frilosité, bradycardie, constipation, ralentissement psychomoteur) et confirmé par la TSH et éventuellement la T4 libre.

Acromégalie :

La macroglossie de l’acromégalie est une hypertrophie linguale à prédominance antérieure, en moyenne de 150 g.

Le diagnostic est habituellement cliniquement évident et est confirmé par le dosage de la GH.

Syndromes polymalformatifs :

Le plus fréquent est le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Lié à une mutation autosomique dominante, il est habituellement sporadique, mais parfois hérité. Il touche 1 nouveau-né pour 13 700 avec une prédominance féminine.

Il est défini par une triade : macroglossie (hyperplasie habituellement unilatérale), anomalie de la fermeture pariétale (omphalocèle, etc.), et hémihypertrophie corporelle (pouvant toucher les viscères : foie, rein, pancréas). Peuvent s’y associer : des hypoglycémies par hyperplasie des îlots de Langerhans, des nævi faciaux, un pli du bas du lobule de l’oreille et une microcépha lie. Dans plus de 10 % des cas, surviennent des cancers viscéraux surtout aux dépens des reins, mais aussi du foie, des surrénales, des muscles et du système nerveux central.

Béclométasone :

De rares cas de macroglossie ont été décrits chez des prématurés traités plus d’un mois par ce corticoïde.

La macroglossie a progressivement régressé à l’arrêt de ce médicament.

Macroglossie idiopathique :

C’est naturellement un diagnostic d’exclusion.

Il s’agit d’une hypertrophie musculaire linguale inexpliquée.

Macroglossies infiltratives ou tumorales :

Amylose :

Il s’agit de la cause la plus fréquente chez l’adulte. La macroglossie est surtout rencontrée au cours d’amyloses AL (20 % dans certaines séries). Elle est rare dans les amyloses AA et exceptionnelle dans les autres types. Elle est typiquement indurée et parfois sensible à la palpation.

Le diagnostic est aisé dans un contexte connu ou évocateur (néphropathie, polyneuropathie, cardiopathie). Il est confirmé par la biopsie de glandes salivaires accessoires.

Sarcoïdose :

La sarcoïdose est une cause rare de macroglossie.

Le diagnostic est souvent évoqué en présence d’adénopathies médiastinales ou de lésions interstitielles pulmonaires et confirmé par la biopsie de glandes salivaires accessoires.

OEdème :

L’oedème angioneurotique héréditaire est lié à un déficit autosomique dominant en C1 inhibiteur.

Il se présente souvent comme un oedème cutané circonscrit, transitoire, récurrent et non prurigineux. L’atteinte respiratoire est fréquente et menaçante : oedème buccal, de la langue, voire du larynx. Le traitement préventif comprend le danazol et les corticoïdes. Le traitement curatif est la perfusion de C1 inhibiteur.

L’oedème de Quincke est bien connu. L’oedème post-traumatique est de diagnostic immédiat, dans un contexte épileptique, accidentel, chirurgical ou de radiothérapie. L’installation est rapide et entraîne un risque vital immédiat par obstruction des voies respiratoires.

Kyste :

Des kystes mucoïdes ou dermoïdes linguaux peuvent se présenter comme des macroglossies localisées.

Infections :

Parmi les macroglossies infectieuses, en dehors des infections à pyogènes, on peut mentionner des mycobactérioses (surtout à mycobactéries atypiques), des atteintes syphilitiques tertiaires (gommes), des kystes hydatiques et des actinomycoses.

Ces dernières surviennent volontiers après une extraction dentaire ou un traumatisme et se présentent comme un gonflement induré douloureux.

Cancer :

Les carcinomes épidermoïdes surviennent essentiellement chez l’adulte éthylotabagique. Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs de l’enfant.

Leur diagnostic est histologique. Des plasmocytomes linguaux et des cancers sur reliquats thyroïdiens ont été décrits.

Phacomatose :

Les neurofibromes de la maladie de von Recklinghausen touchent rarement la langue.

Ils y sont alors habituellement unilatéraux et souvent récidivants. La présence d’autres neurofibromes et de taches café au lait aide au diagnostic.

Dans le syndrome de Cowden, la peau du visage et des extrémités peut porter des lésions papuleuses et la langue peut être le siège d’hamartomes. Ces tumeurs bénignes peuvent dégénérer.

Lymphangiome :

Les lymphangiomes sont la cause la plus fréquente des macroglossies de l’enfant. Ils sont habituellement présents dès la naissance, mais peuvent apparaître à tout âge. Ils sont constitués de vaisseaux lymphatiques dilatés. Lorsque les espaces lymphatiques sont dilatés en kystes, ils peuvent former une variété particulière : l’hygroma kystique. La macroglossie des lymphangiomes peut être localisée ou globale.

Elle se présente typiquement comme un nodule souple du dos de la langue.

Hémangiome :

Les hémangiomes sont la deuxième cause de macroglossie. Ils sont formés d’espaces vasculaires dilatés et atteignent toute ou partie de la langue.

Syndrome de Melkersson-Rosenthal :

Il associe une paralysie faciale périphérique récidivante, un oedème orofacial asymétrique et une langue plicaturée éventuellement scrotale parfois augmentée de volume. Ses rapports avec la maladie de Crohn et la sarcoïdose restent incertains.

Le traitement repose sur une corticothérapie orale et/ou générale.

Enzymopathie :

Elles sont caractérisées par l’accumulation de substrat dans l’interstitium et certaines peuvent donner des macroglossies. Parmi les mucopolysaccharidoses, la maladie de Hurler (autosomique récessive) et la maladie de Hunter (récessive liée à l’X) commencent respectivement vers 8 mois et 3 ans. Leurs manifestations sont semblables : hernies, faciès de gargouille, dysostoses multiples, nanisme, hépatosplénomégalie, atteinte cardiorespiratoire et retard mental.

Parmi les glycogénoses, le déficit en maltase acide peut atteindre l’enfant ou l’adulte. Il est de transmission autosomique récessive. Chez le nourrisson (maladie de Pompe), il se manifeste par une hypotonie et une cardiomyopathie hypertrophique mortelle avant un an. Chez l’enfant et l’adulte, il se présente comme une myopathie débutant aux ceintures mais pouvant gagner les muscles respiratoires. D’autres maladies de surcharge, encore plus rares, ne seront pas développées ici : alphamannosidose, aspartylglucosaminurie, gangliosidose à GM1.

Pemphigus vulgaire :

C’est une cause exceptionnelle de macroglossie.

Le contexte bulleux est évocateur. Le diagnostic est confirmé par la biopsie cutanée et les anticorps antisubstance intercellulaire épidermique.

Complications :

Les complications sont multiples. L’asphyxie est la complication majeure. Par ailleurs, outre le choc psychologique parental en cas de macroglossie congénital, les déviations dentaires et le prognathisme, on doit mentionner les morsures linguales, les troubles de la déglutition et de la phonation.

Traitement :

Le traitement est celui de la cause lorsqu’il existe. En cas de (risque de) complication, une réduction linguale chirurgicale est envisagée.

LANGUE NOIRE :

Symptomatologie :

Les patients consultent pour une coloration noire plus ou moins étendue de la langue.

Elle débute sur la ligne médiane en arrière, près du V lingual, puis s’étend vers l’avant et sur les côtés. Les bords ne sont pas nets mais plutôt émiettés.

La teinte va du brun clair au noir anthracite.

La langue prend dans cette zone un aspect chevelu dû à l’hyperkératose des papilles filiformes qui s’allongent anormalement.

Diagnostic :

La langue noire villeuse : dans la majorité des cas cette anomalie touche des adultes de tous âges et évolue par périodes, sur des années, avec tendance à la récidive. Elle apparaît sans cause évidente. On retrouve assez fréquemment un terrain tabagique ou alcoolotabagique.

Si l’on réalise un prélèvement, on met souvent en évidence la présence de Candida albicans ainsi qu’une flore bactérienne variée, saprophyte.

Il n’est pas sûr pour autant qu’il s’agisse d’une manifestation d’affection mycologique mais plus vraisemblablement d’une colonisation secondaire des papilles filiformes hypertrophiées.

Les traitements antifongiques donnés dans ces cas, sont assez inefficaces.

Dans un certain nombre de cas, on retrouve ces langues noires dans les suites de traitements antibiotiques (souvent les cyclines) qui sont dues à la prolifération de candida par rupture de l’équilibre de la flore locale.

Citons les cas de langues noires post-traitements radiothérapiques de la sphère ORL qui mettent souvent longtemps à s’estomper après la fi n des traitements.

Traitement :

Langues noires post antibiotiques :

Il est logique de donner un traitement antifongique local, sans avoir réalisé de prélèvement.

On réalise des bains de bouche plusieurs fois par jour avec des produits tels que Fungizone® liquide, le Daktarin® gel buccal, les comprimes gynécologiques de Mycostatine® à sucer.

Langues noires villeuses :

Pour les lésions assez limitées, faire des brossages et raclages réguliers de la langue, des badigeonnages avec des produits alcalins comme le bicarbonate de soude, ou une solution alcoolique d’acide salicylique à 5 %.

Pour les lésions étendues, on peut utiliser des solutions kératolytiques de trétinoïde de 0,05 à 0,2 % : appliquer la solution, laisser agir 2 à 3 minutes, puis bien rincer, après un brossage doux, répéter deux fois par jour.

LANGUE GÉOGRAPHIQUE :

La langue géographique est connue sous différentes appellations : glossite exfoliative marginée, desquamation marginée aberrante en aires.

Symptomatologie :

Son aspect est assez évocateur et permet rarement de se tromper avec d’autres atteintes de la langue. On observe sur le dessus et les côtés, un ensemble d’images en forme de taches, d’anneaux, de festons et de circinations. Leur aspect et leur nombre varient rapidement dans le temps. Ainsi le dessin formé peut complètement changer en quelques jours. Ces lésions sont bordées par un liseré blanchâtre d’un à deux millimètres de large. L’intérieur apparaît comme abrasé, d’un rouge aux teintes dégradées, de manière centripète.

Il s’agit d’un type particulier du phénomène de kératinisation des papilles de la langue qui ne se fait plus de manière homogène, mais qui s’exfolie de manière sélective, à partir d’un point, de façon centrifuge.

On la considère comme une variante de la forme physiologique. Dans la grande majorité des cas, cette affection est indolente. Très rarement elle se complique de fissurations et de glossodynie.

Diagnostic :

Pendant longtemps son étiologie a été ignorée, tout au plus connaissait-on des cas familiaux.

On a évoqué de nombreux facteurs déclenchants : aliments, stress, infections, etc.

Lors de ses dernières années, certains auteurs ont considéré cette affection comme une localisation linguale de psoriasis. D’autres auraient montré l’existence de certains cas familiaux à transmission dominante.

Diagnostic différentiel :

Malgré son aspect très évocateur, on peut citer comme diagnostic différentiel : l’amylose, les leucoplasies, les lichens, la syphilis.

Traitement :

L’abstention thérapeutique est de rigueur. Il faut bien expliquer aux patients que les différents traitements essayés sont peu efficaces et très aléatoires. Par ailleurs, ces lésions sont évolutives dans le temps : apparaissant et disparaissant assez rapidement.