– La définition est biologique :
• protéinurie supérieure à 50 mg/kg/24 heures chez l’enfant et 3 g/24 heures chez l’adulte
• hypo-albuminémie inférieure à 30 g/litre
• hypoprotidémie inférieure à 60 g/litre
– Cliniquement, oedèmes et oligurie sont souvent associés, mais pas toujours.
On distingue :
– Les syndromes néphrotiques purs (ou isolés)
• dus à une néphropathie primitive, pouvant être sensibles ou non aux corticoïdes, de pronostic variable selon la réponse au traitement, rares en zone tropicale ;
• absence d’hypertension, d’hématurie, d’insuffisance rénale.
– Les syndromes néphrotiques impurs (ou associés)
• dus à une néphropathie primitive ou une néphropathie secondaire à une autre maladie (diabète, infections, parasitoses, collagénoses), habituellement résistants aux corticoïdes, de pronostic très réservé, de loin les plus fréquents en zone tropicale ;
• présence d’hypertension, d’une hématurie micro/macroscopique et d’une insuffisance rénale.
Traitement :
Syndromes néphrotiques purs :
– Corticothérapie : prednisolone PO
Enfant : 2 mg/kg/jour à diviser en 2 prises pendant 4 semaines, sans dépasser 60 mg/jour puis 2 mg/kg/48 heures en une seule prise le matin pendant 8 semaines puis arrêt progressif sur une période de 6 semaines : 0,5 mg/kg/15 jours, pour une durée totale de traitement de 4 à 5 mois.
Adulte : même schéma que chez l’enfant avec une posologie initiale de prednisolone de 1 mg/kg/jour en une seule prise le matin.
Remarques :
• La réponse au traitement est obtenue en 10 à 15 jours.
• Les rechutes sont plus fréquentes en cas de diminution trop rapide des doses.
• Une rechute lors de la diminution des doses de corticoïdes signe une corticodépendance et justifie une corticothérapie plus longue, ce qui pose le problème de sa tolérance et de sa surveillance. On peut alors être obliger de traiter un syndrome néphrotique pur comme un syndrome néphrotique impur.
• Une absence totale de réponse après 4 semaines de corticothérapie bien conduite signe une cortico-résistance et impose l’arrêt du traitement. Traiter comme un syndrome néphrotique impur.
• Chez l’adulte, la réponse aux corticoïdes est moins rapide que chez l’enfant mais les rechutes sont moins fréquentes.
– Traitements complémentaires :
• Restriction hydrosodée.
• Régime hypercalorique, riche en protéines.
• Eviter l’immobilisation au lit : risque accru de complications thrombo-emboliques.
• Utilisation très prudente des diurétiques en cas d’oedèmes importants résistants à la restriction hydrosodée (voir traitement des syndromes néphrotiques impurs ci-dessous).
• Dépistage et traitement précoces des complications et foyers infectieux associés.
• En cas d’hypovolémie, voir traitement des syndromes néphrotiques impurs ci-dessous.
Syndromes néphrotiques impurs :
– Diurétiques uniquement en cas d’oedèmes importants : utilisation prudente afin d’éviter une déshydratation ou une hémoconcentration, facteurs de risque de survenue d’un accident thrombo-embolique.
Enfant :
furosémide PO, dose initiale de 1 mg/kg/jour en une prise associé à spironolactone PO, dose initiale de 2 à 3 mg/kg/jour à diviser en 2 prises puis diminuer progressivement les doses et adapter selon l’évolution clinique en évitant les effets rebonds.
Adulte :
furosémide PO, dose initiale de 20 à 40 mg/jour en une prise associé à spironolactone PO, dose initiale de 50 à 100 mg/jour à diviser en 2 prises puis diminuer progressivement les doses et adapter selon l’évolution clinique en évitant les effets rebonds.
– En cas d’hypovolémie efficace :
Enfant :
macromolécules (polygéline ou gélatine fluide modifiée) : 20 ml/kg à passer en 2 à 3 heures suivis de furosémide IV : 1 mg/kg à renouveler éventuellement une fois (au moins 2 heures après la première injection) selon la TA.
Adulte :
macromolécules (polygéline ou gélatine fluide modifiée) : un flacon de 500 ml suivi de furosémide IV : 20 à 40 mg à renouveler éventuellement une fois (au moins 2 heures après la première injection) selon la TA.
– Traitements complémentaires :
• Restriction hydrosodée.
• Régime hypercalorique, riche en protéines.
• Éviter l’immobilisation au lit : risque accru de complications thrombo-emboliques.
• Dépistage et traitement précoce des complications et foyers infectieux associés.
• Traitement de la maladie causale associée si elle est retrouvée.