– la DDB ou bronchectasie est définie anatomiquement par une dilatation anormale et irréversible du calibre bronchique associée à une destruction du parenchyme pulmonaire adjacent.
– La muqueuse bronchique est le siège d’une inflammation importante, entraînant une hypertrophie des glandes muqueuses et des cellules caliciformes => hypersécrétion bronchique. Il existe une stase du mucus favorisée par l’altération des cellules ciliées ; il s’établit une infection chronique des bronches (cercle vicieux) ; ces lésions peuvent être diffuses ou localisées.
– Les bronches se terminent en cul-de-sac avec oblitération des petites bronches en avales.
– Un syndrome obstructif est habituel mais il s’associe souvent à un syndrome restrictif => syndrome mixte.
– Il existe une néovascularisation en provenance des artères bronchiques pouvant être responsables d’hémoptysie.
I- Facteurs étiologiques :
A- Dilatation des bronches diffuses :
1- Anomalies congénitales :
– Syndrome de Kartagener* (maladie des cils immobiles)
– Mucoviscidose
– Déficit immunitaire
2- Anomalies acquises :
– Infections sévères de la petite enfance (coqueluche, rougeole, VRS, adénovirus)
– Maladies de système (polyarthrite rhumatoïde).
B- Dilatation des bronches localisées :
1- Séquelles de la tuberculose :
– Tuberculose maladie => lobe supérieur
– Le syndrome Brock (sd du lobe moyen) avec ADP hilaire calcifiée, sténose bronchique et DDB du lobe moyen (PIT ?)
2- Sténose bronchique :
– Corps étranger
– Tumeur bronchique
– Syndrome de Mc Leod
– Aspergillose allergique**
* sinusite, DDB, stérilité et situs inversus.
** associe asthme chronique et DDB proximales
II- diagnostic :
– Tableau clinique : expectoration quotidienne, permanente, abondante ; les hémoptysies sont fréquentes ; la dyspnée est variable selon l’étendue des lésions.
– L’hippocratisme digital est habituel et très évocateur ; l’auscultation retrouve des râles bronchiques
– Radiographie du thorax : peut montrer plusieurs aspects (elle peut être normale)
* Épaississement des parois bronchiques tubulaires ou annulaires (parois vues en coupe) ; images kystiques
* Images kystiques arrondies, juxtaposées, cernés d’un fin liseré opaque et parfois niveaux liquides
* Opacités systématisées rétractiles, en bande (trouble de la ventilation)
* Les images prédomines souvent dans les régions postérobasales
– Le tomodensitométrie du thorax est fondamentale (permet de confirmer le diagnostic)
– Les indications de la bronchographie est limitée aux bilans préopératoires, et aux rares cas où le scanner n’est pas concluant.
III- Bilan de la maladie (retentissement) :
– EFR : syndrome mixte (obstructif et restrictif). La gravité est corrélée à la baisse du VEMS ; un VEMS < 30% de la théorique à une valeur pronostique péjorative.
– Gaz du sang : au stade d’IRC, il existe une hypoxie avec hypercapnie
IV- Traitement :
– La kinésithérapie est fondamentale, elle constitue la base de la prise en charge chronique ; séances actives quotidiennes.
– L’antibiothérapie est systématique adaptée au germe : fluoroquinolones (Haemophilus influenzae) ; en cas d’infection à bacille pyocyanique, une association par voie intraveineuse est recommandée (ß-lactamines et aminosides).
– La mise en évidence d’une réversibilité du syndrome obstructif est fréquente et incite à prescrire des bronchodilatateurs au long cours.
– L’oxygénothérapie au long cours est nécessaire dans les formes évoluées avec insuffisance respiratoire chronique et hypoxémie sévère.
– Traitement chirurgical : dans les formes localisées si complications fréquentes (infections, hémoptysie) => segmentectomie ou lobectomie.
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