* Maladie de BBS (Besnier-Boeck-Schaumann) ; maladie granulomateuse diffuse de cause inconnue
* Plus fréquente chez les Noirs (formes graves). ; âge moyen entre 25 et 35 ans ; chez la femme 2e pic à 50 ans.
* Forme intrathoracique isolée = 40% ; formes extrathoraciques isolées = 20% ; formes mixtes = 40%.
A- SARCOÏDOSE MEDIASTINO-PULMONAIRE :
* Elle concerne 80% des sarcoïdoses (au cours de leur évolution).
* Signes cliniques révélateurs : dyspnée d’effort, toux, douleurs thoraciques ; symptômes généraux rares ; symptômes extrapulmonaire (érythème noueux, ADP, atteinte ophtalmologique, polyurie).
* Découverte sur un cliché thoracique systématique dans 2/3 des cas.
* Cinq types (classification radiologique)
– Type 0 : radiographie de thorax normale
– Type I : adénopathies médiastinales isolées latérotrachéales droite, interbronchiques hilaires bilatérales. ADP bilatérales, symétriques, non compressives ; parenchyme normal.
– Type II : ADP médiastinales et atteinte parenchymateuse (aspect réticulonodulaire diffus, bilatéral et symétrique). Aspect alvéolaire avec bronchogramme aérien plus rare.
– Type III : atteinte parenchymateuse isolée sans ADP médiastinales.
– Type IV : fibrose pulmonaire (plus ou moins emphysème associé) ; aspect rétractile des lobes supérieurs avec ascension des hiles (déformation bronchovasculaire) et emphysème des apex. Parfois aspect en rayons de miel.
NB : hyperdensité en verre dépoli -> micronodules et non fibrose.
* La capacité de transfert du CO est très souvent basse (corrélée à la sévérité et à l’ancienneté de la maladie). Les gaz du sang sont normaux au repos (sauf dans le type 1). Hypoxémie à l’effort (trouble de diffusion) : à l’effort le temps de contact alvéolaire devient insuffisant pour une hématose normale.
* Syndrome restrictif classiquement ; la baisse des débits de petites branches (DEM 75% baisse) est possible dès le premier stade (type I).
* Les types I peuvent déjà avoir une baisse des volumes pulmonaire et du TCO (Löfgren)
B- LOCALISATIONS EXTRATHORACIQUES :
* Atteinte cutanée -> 2e localisation en fréquence (15 à 35% des malades) : sarcoïdes à petits ou à gros nodules ou en plaque ; lupus pernio (placard violacé en aile du papillon sur le visage) ;
* Syndrome de Löfgren : érythème noueux associé à une anergie tuberculinique, une fièvre et un type I radiologique -> forme précoce de la maladie d’excellent pronostic.
* Localisations oculaires -> 25% des cas (nécessite fréquemment une corticothérapie rapide pour éviter les séquelles) :
– Sécheresse lacrymale +++ (xérophtalmie) -> la plus fréquente (voir syndrome de Mikulicz)
– Uvéite antérieure (iritis et iridocyclite) -> aiguës ou chronique et exposent aux séquelles (voir ophtalmo)
– Uvéite intermédiaire (hyalite : partie antérieure de la vitrée)
– Uvéite postérieure (choroïdite et choriorétinite)
– Autres : conjonctivite, kératoconjonctivite
* Syndrome de Heerfordt :uvéite + fièvre + parotidite bilatérale + neuropathie périphérique (VII, VI) ; chypercytorachie.
* Syndrome de MiKulicz : syndrome sec oculaire et l’augmentation du volume des glandes lacrymales avec parotidite.
* Localisation ostéoarticulaire -> 15% (arthralgie, arthrites, géodes osseuses à l’emporte pièce).
* Atteinte cardiaque cliniquement rare mais potentiellement grave (troubles du rythme et de la conduction : bloc de branche, BAV, ACFA, TV ou FV).
* La localisation hépatique est très fréquente au plan histologique (60 à 90% des cas) mais très rarement parlante cliniquement ; biologie : 20% des cas augmentation des phosphatase ou des transaminases.
* Les localisations digestives sont exceptionnelles.
* Atteinte du SNC : crises comitiales, tableaux pyramidaux, syndrome hypothalamique, HIC…
* Mais enfin tout est possible (elle n’épargne aucun organe mais de façon variable)
Syndrome de Löfgren et équivalant :
– ADP hilaires ou médiastinales
– Erythème noueux
– Anergie tuberculinique
– Arthralgie et/ou fièvre (équivalant)
C- ÉLÉMENTS D’ORIENTATION PARACLINIQUE :
* Anomalies immunologiques :
– Anergie tuberculinique dans 80% des cas ;
– Lymphopénie relative T, surtout CD4+ (faire la sérologie VIH) -> mais sans infections opportunistes.
– Hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50% des cas
– Auto-Ac parfois ; complexes immuns sériques ; VS rarement élevée (sauf dans Löfgren)
* Anomalies du métabolisme phosphocalcique : le granulome synthétise la 1-α-hydroxylase qui active la vitamine D3 : hypercalciurie, hypercalcémie modérée plus rare ; phosphorémie normale et PTH basse.
* Enzyme de conversion de l’angiotensine I -> reflète la masse granulomateuse et son activité (surveillance de la maladie).
* Taux sérique de ß2-microglobulines (HLA2) -> reflète l’activité lymphocytaire.
* Données du lavage bronchoalvéolaire (LBA) -> élévation des lymphocytes T (surtout des CD4+). L’élévation des neutrophiles et éosinophiles reflète l’évolution vers la fibrose.
* Examen de certitude -> histologique (granulome sarcoïdien) ; ne pas faire de biopsie d’une lésion d’érythème noueux car aspécifique.
D- ÉVOLUTION ET PRONOSTIC :
* Évolution simple : guérison en quelques semaines ou mois (syndrome de Löfgren en particulier et 50% des malades).
* Éléments de pronostic défavorable :
– Début à un âge > 40 ans
– Ethnie noire (Afrique, caraïbe)
– Durée d’évolution de la maladie de plus de 2 ans
– Type radiologique : les guérisons spontanées sont de 80% pour le type I, de 2/3 pour les types II et de ⅓ pour les types III. Pas de guérison dans le stade IV (fibrose).
– Autres : intensité de l’atteinte pulmonaire ; intensité des signes généraux ; intensité des signes biologiques ; certains localisations (rein, SNC, cœur…).
E- TRAITEMENT :
* Corticothérapie : elle améliore les symptômes fonctionnels et prévient l’évolution vers la fibrose. Mais elle ne normalise pas les anomalies fonctionnels respiratoires (en particulier la DLCO). La durée de la corticothérapie est de moins 1 ans.
* Abstention thérapeutique dans les formes bénignes…
* Indication formelle de la corticothérapie : uvéite, atteinte cardiaque ou du SNC, atteinte rénale patente, hypercalcémie, atteinte nasosinusienne.
* Autres mesures : suppression du tabac, absence d’exposition solaire, chloroquine (en cas d’inefficacité ou de contre-indication aux corticoïdes) ; immunosuppresseurs.