– Dans la démence corticale (type Alzheimer) le sujet a perdu ses outils ; dans le dysfonctionnement sous-cortical, il les a toujours mais ne les utilise pas
– Le syndrome fronto-temporal correspond à la maladie de Pick. Le syndrome temporo-pariétal correspond à la maladie d’Alzheimer
– Démence sous-corticale -> maladie de Parkinson ; chorée de Huntington ; paralysie supranucléaire progressive
– Réapparition des réflexes archaïques (réflexe palmo-mentonnier, réflexe de préhension, réflexe de succion)
– La cause la plus fréquente d’une démence curable (pseudo-démence) est la dépression -> ralentissement psychomoteur ; dans la dépression la mémoire sémantique (signification des mots), la mémoire implicite (sous-entendue) et la mémoire indicée sont conservées.
– La schizophrénie (et les autres troubles psychotiques chroniques) évolue vers la démence si elle est insuffisament traitée
1- Topographie :
A- SYNDROME TEMPORO-PARIETAL :
* Troubles de la mémoire (d’abord les faits récents)
* Désorientation progressive : temporale puis spatiale ; et prosopagnosie
* Troubles de l’efficience intellectuelle (troubles du jugement de l’attention et de la concentration ; difficulté de résoudre des problèmes)
* Troubles de langage ; Troubles des gestes (apraxies) ; troubles constructifs ; troubles gnosiques
* Parfois délires interprétatifs, imaginatifs, hallucination
B- SYNDROME FRONTO-TEMPORAL :
* D’abord marque par une négligence personnelle
* Puis désinhibition ; impulsivité et perte de la flexibilité mentale
* Comportement alimentaire perturbé (excès et incohérence) ; Conduites répétitives et stéréotypées
* Indifférence totale et une grande manque d’attention ; Apathie ; euphorie (moria)
* Mémoire, orientation et praxie sont longtemps préservés.
C- SYNDROME SOUS-CORTICAL :
* Il s’agit d’une pathologie d’anticipation
* Lenteur intellectuelle
* Aboulie (perte de la volonté)
* Grande apathie
* Troubles de la mémoire de rappel principalement
* Syndrome dysexécutif frontal : Dissociation entre la volition (penser l’action) et l’action elle-même.
* Le langage est en grande partie préservé.
2- Étiologies :
A- Hydrocéphalie à pression normale :
Fléchissement intellectuel avec apathie augmenté ; troubles de la marche et de l’équilibre avec rétropulsion ; troubles sphinctériens
B- Causes endocriniennes :
Hypothyroïdie ; autres plus rares : hyperthyroïdie, dysparathyroïdie, hypoglycémie à répétition, carence en folates….
C- Maladie de Creutzfeld jakob :
Troubles pyramidaux et extrapyramidaux, myoclonies ; EEG caractéristiques avec décharges pseudo rythmiques (1 cycles/s)
D- Syndrome de Korsakoff :
Amnésie antérograde de mémorisation ; des fausses reconnaissances et des fabulations. Il est dû à une carence en vitamine B1 (destruction bilatérale du corps mamillaire) ; l’alcoolisme est la principale cause. Evolution vers la démence.
E- Certaines affections neurologiques :
Maladie de Parkinson ; chorée de Huntington ; SEP évoluée ; maladie de Friedrich (hérédodégénérescence spinocérébelleuse)
F- Autres :
Hématome sous-dural chronique ; tumeurs cérébrales …