Lupus érythémateux disséminé

Il survient 85 fois sur 100 chez la femme en période d’activité ovarienne.

1- Clinique :

A- Les manifestations dermatologiques (80%) :

– Elles prédominent sur les zones exposées (photosensibilité) ;

– L’érythème en vespertilio (60 %) touche le nez et les pommettes.

– Le lupus discoïde (plus volontiers observé dans les formes chroniques purement cutanées) est présent dans 15 % des lupus disséminés. Il associe 3 lésions élémentaires : érythème, squame et atrophie séquellaire (cuir chevelu -> alopécie définitive)

– Lésions moins spécifiques : livedo, urticaire, purpura infiltré, gangrène punctiforme ; alopécie.

B- Les manifestations rhumatologiques :

– Souvent inaugurales, elles sont presque constantes et figurent volontiers au premier plan du tableau clinique. Plus souvent arthrites vraies (75%). Les arthrites chroniques sont rares.

– Les articulation les plus souvent atteinte sont : les métacarpo-phalangiennes, les interphalangiennes proximales, le carpe, le genou et la cheville. Les déformations des mains sont rares et alors réductibles rhumatisme de Jaccoud).

– Les radiographies ne montrent aucune lésion. On peut observé des ténosynovites ou des arthrite septiques (plus rarement)

C- Les manifestations rénales :

– Elles ont une importance pronostique majeure. Elle est très fréquente. Un glomérule normal en microscopie optique est rare.

– Histologiquement la forme la plus fréquente (et la plus grave) est la glomérulonéphrite proliférative diffuse (classe IV).

– Quand la néphropathie lupique aboutit à une insuffisance rénale terminale, l’évolutivité du lupus tend à diminuer. Les taux de survie en hémodialyse sont satisfaisants, les récidives de néphropathies sont exceptionnelles après transplantation.

D- Les autres manifestations :

– Atteinte du SNC : crises comitiales, hémiplégie, méningite lymphocytaire aseptique

– Manifestations vasculaires : phénomène de Raynaud (25 %), HTA (40%) ; vascularite (fréquente) ; thromboses (Ac anti-phospholipides)

– Manifestations cardiaques : péricardite corticosensible (30%) ; endocardite de Libman-Sachs

– Manifestations respiratoires : pleurésie ; HTAP…

– Manifestations diverses : les ADP sont fréquentes ; une hépatomégalie modérée est fréquemment constatée (rechercher un Budd-Chiari) : l’association à un syndrome sec (Gougerot-Sjögren) est souvent retrouvée.

2- Biologie :

A- Syndrome inflammatoire :

élévation de la VS, hyperfibrinémie, hyper-α2-glbulinémie. La CRP reste peu élevée.

Hypergammaglobulinémie

B- Manifestation hématologiques :

elle porte sur les 3 lignées :

– Anémie inflammatoire, l’anémie hémolytique auto-immune (10%) parfois révélatrice

– Leucopénie modérée, qui résulte surtout de la lymphopénie à lymphocytes T

– Thrombopénie périphérique (10 à 20 % des cas), liée aux Ac anti-plaquettaires

– Les troubles de l’hémostase sont dominés par la présence des Ac anti-prothrombinase (anticoagulant circulant de type lupique), il ne cause pas des hémorragies mais au contraire des thromboses entrant dans le cadre de syndrome des antiphospholipides.

C- Anomalies sérologiques :

– Les auto-Ac de spécificités variées sont dominés par les facteurs antinucléaires (FAN) ou Ac anti-nucléaires. Elles sont très sensibles (90%) par IFI sur foie de rat mais peu spécifique (meilleur méthode de dépistage).

– La recherche des cellules LE tombe en désuétude en raison de son manque de spécificité

– La recherche d’Ac anti-DNA bicaténaire (natif) est beaucoup plus spécifique mais moins sensible (>50%). Leur taux est corrélé à l’existence d’une atteinte rénale grave. Elles permettent d’affirmer le diagnostic.

– LES Ac spécifiques d’Ag nucléaires solubles (Ac anti-ENA) sont détectés par une réaction d’immunoprécipitation en gélose, plusieurs types :

* Ac anti-Sm : peu fréquents (20%) mais hautement spécifiques

* Ac anti-SS-A (anti-Ro)

* Ac anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP) sont retrouvés dans 30 % des lupus et 100 % des connectivites mixtes (syndrome de Sharp)

– Autres types d’auto-Ac : facteur rhumatoïde (30%) ; anticorps anti-hématies ; anti-plaquettes, anti-lymphocytes ; anti-phospholipides

– De nombreux auto-Ac sont responsable de formation de complexes immuns qui sont assimilables au cryoglobulines mixtes (présents lors des poussées)

– Hypocomplémentémie : fréquente (C3 et C4) par consommation exagérée (qui est corrélée à une atteinte rénale grave)

1- Syndrome des antiphospholipides :

– Le SAPL est définit par l’association de thrombose ou avortement et de présence d’Ac antiphospholipides

– Deux types d’Ac antiphospholipides :

* Anti-prothrombinase (anticoagulant circulant lupique)

* Anti-cardiolipine (VDRL +) mais TPHA négatif

– Il est retrouvé dans d’autres maladie hormis la LED : connectivites non lupiques, néoplasies, insuffisance rénale, parfois en dehors de tout cadre pathologique.

2- Grossesse :

Le risque de poussées grave est important si la maladie est évolutive.

3- Lupus induits :

– Elles sont secondaires à l’administration prolongée de certains médicament : D-pénicillamine, INH, chlorpromazine, certains ß-bloquants et anti-convulsivants, minocycline.

– Les œstroprogestatifs constituent un cas particulier car il sont souvent responsable d’une poussée lupique mais n’induisent pas un lupus ;

– Les atteintes rénales et neurologiques sont rares

– Profil biologique particulier : taux très élevé de FAN (> 1/2000) contraste avec l’absence habituelle des anti-ADN natifs et d’hypocomplémentémie.

– L’arrêt de médicament inducteur suffit à faire régresser le lupus.

3- Évolution :

Les paramètres qui permettent la surveillance sont : la recherche de protéinurie, le dosage des anti-DNA natifs et du complément (CH50, C3, C4)

4- Traitement :

– Le lupus quiescent ne justifie qu’une simple surveillance

– Le traitement des formes mineurs cutanéoarticulaires repose sur l’aspirine, les AINS et les antipaludéens de synthèse (hydrochloroquine ou Plaquenil)

– Le traitement des formes viscérales repose sur la corticothérapie

– Le traitement de SPAL associe le traitement du lupus et héparisation si thromboses récentes avec une prévention par les AVK

NB : personne connu avec des séquelles de lupus érythémateux disséminé; le chanteur Seal :