Il survient 85 fois sur 100 chez la femme en période d’activité ovarienne.
1- Clinique :
A- Les manifestations dermatologiques (80%) :
– Elles prédominent sur les zones exposées (photosensibilité) ;
– L’érythème en vespertilio (60 %) touche le nez et les pommettes.
– Le lupus discoïde (plus volontiers observé dans les formes chroniques purement cutanées) est présent dans 15 % des lupus disséminés. Il associe 3 lésions élémentaires : érythème, squame et atrophie séquellaire (cuir chevelu -> alopécie définitive)
– Lésions moins spécifiques : livedo, urticaire, purpura infiltré, gangrène punctiforme ; alopécie.
B- Les manifestations rhumatologiques :
– Souvent inaugurales, elles sont presque constantes et figurent volontiers au premier plan du tableau clinique. Plus souvent arthrites vraies (75%). Les arthrites chroniques sont rares.
– Les articulation les plus souvent atteinte sont : les métacarpo-phalangiennes, les interphalangiennes proximales, le carpe, le genou et la cheville. Les déformations des mains sont rares et alors réductibles rhumatisme de Jaccoud).
– Les radiographies ne montrent aucune lésion. On peut observé des ténosynovites ou des arthrite septiques (plus rarement)
C- Les manifestations rénales :
– Elles ont une importance pronostique majeure. Elle est très fréquente. Un glomérule normal en microscopie optique est rare.
– Histologiquement la forme la plus fréquente (et la plus grave) est la glomérulonéphrite proliférative diffuse (classe IV).
– Quand la néphropathie lupique aboutit à une insuffisance rénale terminale, l’évolutivité du lupus tend à diminuer. Les taux de survie en hémodialyse sont satisfaisants, les récidives de néphropathies sont exceptionnelles après transplantation.
D- Les autres manifestations :
– Atteinte du SNC : crises comitiales, hémiplégie, méningite lymphocytaire aseptique
– Manifestations vasculaires : phénomène de Raynaud (25 %), HTA (40%) ; vascularite (fréquente) ; thromboses (Ac anti-phospholipides)
– Manifestations cardiaques : péricardite corticosensible (30%) ; endocardite de Libman-Sachs
– Manifestations respiratoires : pleurésie ; HTAP…
– Manifestations diverses : les ADP sont fréquentes ; une hépatomégalie modérée est fréquemment constatée (rechercher un Budd-Chiari) : l’association à un syndrome sec (Gougerot-Sjögren) est souvent retrouvée.
2- Biologie :
A- Syndrome inflammatoire :
élévation de la VS, hyperfibrinémie, hyper-α2-glbulinémie. La CRP reste peu élevée.
Hypergammaglobulinémie
B- Manifestation hématologiques :
elle porte sur les 3 lignées :
– Anémie inflammatoire, l’anémie hémolytique auto-immune (10%) parfois révélatrice
– Leucopénie modérée, qui résulte surtout de la lymphopénie à lymphocytes T
– Thrombopénie périphérique (10 à 20 % des cas), liée aux Ac anti-plaquettaires
– Les troubles de l’hémostase sont dominés par la présence des Ac anti-prothrombinase (anticoagulant circulant de type lupique), il ne cause pas des hémorragies mais au contraire des thromboses entrant dans le cadre de syndrome des antiphospholipides.
C- Anomalies sérologiques :
– Les auto-Ac de spécificités variées sont dominés par les facteurs antinucléaires (FAN) ou Ac anti-nucléaires. Elles sont très sensibles (90%) par IFI sur foie de rat mais peu spécifique (meilleur méthode de dépistage).
– La recherche des cellules LE tombe en désuétude en raison de son manque de spécificité
– La recherche d’Ac anti-DNA bicaténaire (natif) est beaucoup plus spécifique mais moins sensible (>50%). Leur taux est corrélé à l’existence d’une atteinte rénale grave. Elles permettent d’affirmer le diagnostic.
– LES Ac spécifiques d’Ag nucléaires solubles (Ac anti-ENA) sont détectés par une réaction d’immunoprécipitation en gélose, plusieurs types :
* Ac anti-Sm : peu fréquents (20%) mais hautement spécifiques
* Ac anti-SS-A (anti-Ro)
* Ac anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP) sont retrouvés dans 30 % des lupus et 100 % des connectivites mixtes (syndrome de Sharp)
– Autres types d’auto-Ac : facteur rhumatoïde (30%) ; anticorps anti-hématies ; anti-plaquettes, anti-lymphocytes ; anti-phospholipides
– De nombreux auto-Ac sont responsable de formation de complexes immuns qui sont assimilables au cryoglobulines mixtes (présents lors des poussées)
– Hypocomplémentémie : fréquente (C3 et C4) par consommation exagérée (qui est corrélée à une atteinte rénale grave)
1- Syndrome des antiphospholipides :
– Le SAPL est définit par l’association de thrombose ou avortement et de présence d’Ac antiphospholipides
– Deux types d’Ac antiphospholipides :
* Anti-prothrombinase (anticoagulant circulant lupique)
* Anti-cardiolipine (VDRL +) mais TPHA négatif
– Il est retrouvé dans d’autres maladie hormis la LED : connectivites non lupiques, néoplasies, insuffisance rénale, parfois en dehors de tout cadre pathologique.
2- Grossesse :
Le risque de poussées grave est important si la maladie est évolutive.
3- Lupus induits :
– Elles sont secondaires à l’administration prolongée de certains médicament : D-pénicillamine, INH, chlorpromazine, certains ß-bloquants et anti-convulsivants, minocycline.
– Les œstroprogestatifs constituent un cas particulier car il sont souvent responsable d’une poussée lupique mais n’induisent pas un lupus ;
– Les atteintes rénales et neurologiques sont rares
– Profil biologique particulier : taux très élevé de FAN (> 1/2000) contraste avec l’absence habituelle des anti-ADN natifs et d’hypocomplémentémie.
– L’arrêt de médicament inducteur suffit à faire régresser le lupus.
3- Évolution :
Les paramètres qui permettent la surveillance sont : la recherche de protéinurie, le dosage des anti-DNA natifs et du complément (CH50, C3, C4)
4- Traitement :
– Le lupus quiescent ne justifie qu’une simple surveillance
– Le traitement des formes mineurs cutanéoarticulaires repose sur l’aspirine, les AINS et les antipaludéens de synthèse (hydrochloroquine ou Plaquenil)
– Le traitement des formes viscérales repose sur la corticothérapie
– Le traitement de SPAL associe le traitement du lupus et héparisation si thromboses récentes avec une prévention par les AVK
NB : personne connu avec des séquelles de lupus érythémateux disséminé; le chanteur Seal :
