La PR est une maladie auto-immune inflammatoire de l’ensemble du tissu conjonctif à prédominance synoviale. Il est le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques. La prédominance féminine est forte (sex ratio de 1/4). Le pic de fréquence est en préménopause.
1- Clinique :
– Atteinte articulaire distale, bilatérale et symétrique (polyarthrite)
– Les articulations les plus souvent touchées : poignets, mains (Métacarpo-phalangiennes, interphalangiennes proximales), aux avant-pieds, aux métatarsophalagiennes et parfois aux genoux Les interphalangiennes distale (IPD) sont respectées.
– Ténosynovites des fléchisseurs (tuméfaction de la paume de la main, crépitation à la flexion palmaire, sd du canal carpien)
– Début insidieux et progressif. Doit être évoluées depuis plus de 6 semaines. Chronique si > 3 mois
– Habituellement le rachis dorsolombaire et les sacro-iliaques sont respectés
– Peu à peu les lésions articulaires et ligamentaires entraînent des déformations irréversibles
– Déformation de la main : subluxation postérieure de la tête cubital avec mobilité en touche de piano (menaçant les tendons extenseurs) ; doigt col de cygne (la plus fréquente et la plus gênante) ; déviation des doigts en coup de vent cubital
– Il existe un risque de rupture tendineuse (extenseurs)
– Atteinte du pied (90%) : déformation en hallux valgus du gros orteil et griffe des autres orteils (pied triangulaire caractéristique)
– Les arthrites des ATM (temporo-mandibulaires) sont très évocatrices de PR
– L’atteinte du rachis cervical est fréquente (cervicalgie postérieure). La subluxation C1-C2 est typique, elle évolue vers une luxation antérieure. Mais les complications neurologiques sont rares (névralgie d’Arnold, compression médullaire).
2- Biologie et histologie :
– Syndrome inflammatoire biologique VS élevée avec leucocytoses normaux ou élevés (25%). Une VS normale (10%) n’élimine pas le diagnostic. Une hyperthrombocytose est retrouvée dans 20 % des cas.
– Facteur rhumatoïde : auto-Ac IgM anti-IgG(Fc). Ils ne sont pas spécifiques dans le PR. Souvent négatif dans les premiers mois d’évolution. Test au latex (1/80e) ; Waaler-Rose (1/64°). Ils sont peut sensible (80% après 2ans) et peu spécifique. Il peut être détecté dans d’autres connectives (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren) ou dans des pathologies infectieuses chroniques (endocardite d’Osler, hépatite C, Kala-azars)
– Ac anti-kératines (antistratum corneum ou anti-fillagrine) sont très spécifiques (99%) mais inconstants (sensibilité 44%)
– Autres auto-Ac : Ac antipérinucléaires (sensible et assez spécifiques) ; facteur antinucléaires (FAN) ; Ac anti-RA 33
– Typage HLA : l’HLA DR4 est présent chez 60 % des PR. Il a un intérêt pronostique
– Liquide synovial : de type inflammatoire ; le dosage du complément (qui est bas) et du facteur rhumatoïde n’a aucun intérêt. Les ragocytes sont des PNN avec inclusions cytoplasmiques). Une formule panachée à dominance lymphocytaire peut se rencontré.
– La biopsie de la synoviale : n’est utile que dans les formes atypiques (mono-arthrite). La synovite est aspécifique et est caractérisée par une hypertrophie des villosités synoviales et une multiplication des franges. Hyperplasie des villosités synoviales. La présence de nodules rhumatoïdes intrasynoviaux est exceptionnelle.
3- Signes radiologiques :
– Souvent absents au début (n’est visible que 1 ou 2ans d’évolution)
– Puis épaississement fusiforme des parties molles périarticulaires
– Et augmentation de la transparence radiologique des épiphyses (déminéralisation ou ostéoporose en bande)
– Plus tardivement (mais plus évocatrices) -> les érosions périarticulaires (contours flous ou encoches) à l’insertion capsulo-synoviale (4e, 5e métatarsiens, styloïde cubital, scaphoïde carpien)
– Les géodes sous-chondrales sont parfois précoces (premier signe à apparaître)
– Enfin, le pincement global de l’interligne articulaire traduit la destruction cartilagineuse
– Les condensations osseuses et les ostéophytoses sont absentes (sauf phase arthropathie séquellaire tardive)
– F ormes radiologiques particulières
* Carpite rhumatoïde : entraîne d’abord une déminéralisation, un pincement des interlignes, des géodes. Puis carpite fusionnante avec ostéolyse et condensation.
* Main en lorgnette (doigts ratatinés) : forme très évoluée avec ostéolyse des métacarpiens et des phalanges.
4- Manifestation extra-articulaire :
– Nodules rhumatoïde (15%) sous-cutanés (tuméfactions fermes et indolores au mains, aux tendon d’Achille…). Les nodules viscéraux sont rares.
– Vascularite : syndrome de Raynaud ; angéite nécrosante ; purpura vasculaire, ulcère ; mononévrite
– Syndrome de Felty (splénomégalie + leuconeutropénie) ;
– Leucémie
– Syndrome de Caplan : pneumoconiose (silicose avec nodules rhumatoïdes intrapulmonaires)
– Pneumopathies interstitielles diffuse (20%)
– Les bronchectasies (DDB) sont fréquentes au TDM (30%)
– Les atteintes des séreuses (pleurésie, épanchement péricardique)
– Syndrome de Gougerot-Sjögren (15%)
– Amylose secondaire de type AA (5%) complication tardive
5- Traitement de fond :
– Le traitement de fond doit être débuté dés que possible ; il bloque la maladie ; vérifier l’efficacité au bout de 3 mois ; si pas d’efficacité il faut augmenté la dose, changer de traitement ou faire une association
– Méthotréxate : contre-indiquée en cas de grossesse, d’infection ou d’hépatopathie chronique (hépatotoxique). Surveillance régulière de l’albuminurie et de la créatininémie ainsi que de la transaminasémie (risque d’hépatite cytolytique). Contraception efficace.
– Hydroxychloroquine (Plaquenil®) : antipaludéen de synthèse ; risque d’atteinte de la rétine (électrorétinogramme systématique la première année et examen de la vision de couleur tous les 3 mois). S’utilise toujours en association
– Sulfasalazine (Salazopyrine®) : surveillance de la numération du bilan hépatique et de la numération des plaquette
– Sels d’or (Allochrysine®) : contrôle de la protéinurie et du taux des plaquettes avant chaque injection
– D-pénicillamine (dérivés thiolés)
– Les anti-TNFα : ces effets secondaires sont les infections sévères, un lupus induit, un IVG
– La crénothérapie est contre-indiquée en poussée
La biothérapie est efficace
Facteurs péjoratifs :
* Début aigu polyarticulaire
* Atteinte extra-articulaire
* Erosion osseuse radiographique précoce
* VS et CRP très élevées
* FR précoce (< 6 mois) et élevée
* HLA DR-ß1 04
* Mauvaise réponse à un traitement de fond
* Statut socioéconomique élevée
+ Les critères diagnostiques de l’ACR : arthrites touchant au moins 3 articulations (IPP, MCP, MTP, poignet, genou, cheville ou symétrique) évoluant depuis au moins 6 semaines, la raideur articulaire matinale de plus de 1 heure (> 6 semaines), le facteur rhumatoïde, nodules rhumatoïde, et les modifications radiologiques (ostéoporose en bande, érosions). 4 signes positifs suffisent pour le diagnostic
Pannus -> prolifération synoviale
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