Priapisme spontané et iatrogène

Le priapisme se définit comme une érection anormalement prolongée irréductible et survenant en l’absence de désir sexuel. Progressivement, cette érection devient douloureuse et le retour à l’état de flaccidité ne peut être obtenu par le patient.

Depuis l’introduction des drogues érectogènes injectées en intracaverneux, la fréquence du priapisme iatrogène a nettement augmenté.

Cette recrudescence des érections prolongées a permis d’étudier, et donc de mieux comprendre, la physiopathologie de cette affection. Il s’en est suivi une amélioration de la prise en charge thérapeutique devenue plus systématisée, afin de lutter contre l’impuissance séquellaire. En effet, la conséquence à moyen et long terme du priapisme non traité, est la survenue de troubles de l’érection, voire d’impuissance totale définitive.

Celle-ci est due à la fibrose des corps caverneux.

Le rôle de l’urologue consiste à prévenir le priapisme chez des patients utilisant des drogues érectogènes en adaptant au mieux les posologies en fonction des besoins du patient, et en cas de priapisme avéré, à traiter médicalement ou chirurgicalement de façon urgente.

PHYSIOPATHOLOGIE :

Lors d’une érection, le tissu érectile des corps caverneux se comporte comme une éponge active.

Il est formé de vaisseaux sanguins et de fibres musculaires lisses qui sont contractées à l’état de flaccidité de la verge. Après stimulation sexuelle, sous l’action de monoxyde d’azote et du GMP cyclique (guanosine monophosphate), les fibres musculaires lisses se relâchent et les vaisseaux sanguins se gorgent de sang permettant d’obtenir ainsi une érection normale sous l’influence du système nerveux central et du système endocrinien. Le priapisme est la conséquence d’une anomalie hémodynamique pénienne.

Il faut distinguer deux types de priapismes : le priapisme de stase et le priapisme à haut débit.

Priapisme de stase :

Dans le cas du priapisme de stase (PDS), l’engorgement des corps caverneux, alors que le gland reste fl asque, peut entraîner une anoxie avec souffrance tissulaire. La gravité dépend de la durée du priapisme déterminant le risque de lésions tissulaires irréversibles responsables d’une impuissance secondaire.

Le blocage du mécanisme de la détumescence est lié : soit à une incapacité de recontraction des fibres musculaires lisses : ce sont des priapismes d’origine neuromusculaire, dont le meilleur exemple est l’érection pharmacologiquement prolongée. Ils peuvent être également d’origine toxique (alcool, marijuana), secondaires à une pathologie neurologique (tumeur médullaire, sclérose en plaques, myélite, traumatisme crânien ou rachidien) ou iatrogènes, liés à la prescription de psychotropes (phénothiazines, neuroleptiques, etc.). Différentes causes ont été avancées (défaut de sécrétion de l’endothéline, excès de substances myorelaxantes, excès de stimulation parasympathique, etc.) sans qu’aucune ne s’impose ; soit un ralentissement de la vidange caverneuse par augmentation de la viscosité sanguine, rendant inefficace la recontraction des fibres musculaires lisses : ce sont des priapismes hématologiques que l’on peut rencontrer dans le cadre des proliférations cellulaires malignes, des désordres de l’agrégation plaquettaire des coagulopathies et surtout de la drépanocytose, cause la plus fréquente chez l’enfant. L’hypoxie et l’acidose favorisent la formation de cellules falciformes. Celles-ci entraînent des embolisations jusque dans la veine dorsale de la verge.

La coagulation intravasculaire et la fibrinolyse entraînent une inflammation puis une fibrose à l’origine de l’impuissance séquellaire.

Priapisme à haut débit :

Dans le cas du priapisme à haut débit (PHD), l’augmentation du débit sanguin dans les corps caverneux dépasse les mécanismes de détumescence.

C’est une fistule artérioveineuse, soit post-traumatique (traumatisme périnéal, lacération de l’artère caverneuse après injection intra- caverneuse), soit postchirurgicale (chirurgie de revascularisation des impuissances vasculaires).

Il n’y a pas d’anoxie et le pronostic fonctionnel est donc meilleur.

ANATOMOPATHOLOGIE :

Sur le plan histologique, les lésions apparaissent progressivement. Dans les deux types de priapisme, la première anomalie avant 12 heures est un oedème trabéculaire interstitiel. À partir de la 12e heure, une infiltration lymphocytaire trabéculaire apparaît et les cellules musculaires lisses trabéculaires peuvent commencer à se transformer en cellules fibroblastiques-like. À l’inverse, dans le PHD, il n’y aura pas de lésion histologique plus importante. Les lésions tissulaires vont continuer à évoluer dans le PDS, avec apparition de nécrose des cellules musculaires lisses trabéculaires puis des cellules endothéliales, favorisant la formation de thrombus. La nécrose du muscle lisse, des terminaisons nerveuses et de la vascularisation est constituée après la 48e heure, avec évolution vers la fibrose.

DIAGNOSTIC :

Le diagnostic est facile. L’examen clinique retrouve une érection essentiellement des corps caverneux, le gland restant flasque, sauf dans les PHD où il peut être légèrement tumescent.

L’interrogatoire précise la durée de l’érection, principal facteur pronostique, recherche des circonstances de déclenchement orientant vers un diagnostic étiologique : maladie hématologique connue, prise de psychotropes, traumatisme et surtout traitement de l’impuissance par auto-injections intracaverneuses. L’élément essentiel à préciser est l’existence d’une douleur spontanée ou provoquée à la pression de la verge, témoin d’une souffrance ischémique après la 6e heure.

Cette douleur peut s’estomper après les 24 premières heures.

Dans les PHD, la douleur est en général moins intense, la rigidité est moins importante, les symptômes peuvent être plus fluctuants que dans le PDS, avec parfois des périodes de détumescence temporaire et partielle de la verge.

L’érection du gland est en faveur du PHD. Le diagnostic différentiel est souvent fait par la ponction évacuatrice qui retrouve du sang noir, épais incoagulable en cas de PDS et un sang rouge coagulable dans les PHD.

Dans le PDS, la gazométrie donne les critères de sévérité du priapisme chiffrant l’hypoxie, l’hypercapnie et l’acidose. Il n’y a pas d’anoxie dans le PHD.

La prise de pression intracaverneuse élevée dans le PHD et diminuée dans le PDS peut être utile.

L’échodoppler pénien n’est utile qu’en cas de suspicion de PHD pouvant objectiver l’hématome et la fistule artérioveineuse avec augmentation du flux caverneux. Son intérêt est donc très limité.

ÉTIOLOGIE :

Causes hématologiques :

Les principales causes hématologiques du priapisme spontané et iatrogène sont présentées dans l’encadré 1.

Encadré 1. Causes hématologiques
Drépanocytose
Syndromes myéloprolifératifs
Polyglobulies
Héparinothérapie
Amylose
Défi cit en G6PD
Troubles thromboemboliques
Désordres de l’agrégation plaquettaire

Causes neuromusculaires :

Les principales causes neuromusculaires du priapisme spontané et iatrogène sont présentées dans l’encadré 2.

Encadré 2. Causes neuromusculaires
Pathologies neurologiques
Traumatismes crâniens
Tumeurs cérébrales
Myélites
Médicaments
Produits intracaverneux
Alphabloquants
Neuroleptiques
Psychotropes
Toxiques
Alcool
Marijuana
Cocaïne

TRAITEMENT :

Dans le PDS, quelle que soit l’étiologie, le traitement doit permettre d’obtenir le plus rapidement possible une flaccidité durable de façon à prévenir le risque de fibrose des corps caverneux.

Le traitement est moins urgent dans les PHD puisqu’il n’y a pas d’anoxie. Dans les deux cas, il doit être effectué en milieu spécialisé.

Érection prolongée pharmacologiquement induite (EPPI) :

La fréquence des priapismes pharmacologiquement induits nécessite la reconnaissance d’une entité nouvelle : l’érection pharmacologiquement prolongée défi nie arbitrairement comme une érection bloquée persistant plus de 4 heures après une injection intracaverneuse de drogues érectogènes. Cette EPPI n’est pas une érection physiologique mais bien priapique de type veineux.

Cette individualisation permet une prise en charge standardisée des patients traités par injections intracaverneuses et donne toute son importance au traitement préventif et à une meilleure connaissance des facteurs favorisants.

En effet, l’érection pharmacologiquement prolongée est fonction de la dose et de la drogue injectées, de l’étiologie de l’insuffisance érectile, les étiologies psychogènes et neurologiques étant les plus exposées du fait de l’intégrité anatomique de leur tissu érectile.

Ainsi l’utilisation de nouvelles drogues ayant moins de risque d’EPPI que la papavérine (moxisylyte, PGE1), l’adaptation des doses à l’étiologie supposée de l’insuffisance érectile, la meilleure sélection et information des patients et le traitement précoce de toute érection pharmacologiquement bloquée ont permis une nette diminution de la fréquence de l’EPPI : selon les séries, de 3 à 10 % lors des tests initiaux, de 0,5 à 1 % en auto-injections.

Le traitement précoce de toute érection bloquée après injection intracaverneuse avant la 4e heure est nécessaire pour éviter l’érection pharmacologiquement prolongée.

Il faut d’abord apprendre au patient les petits moyens physiques : obtention d’une nouvelle éjaculation par rapport sexuel ou masturbation, effort physique important (flexions répétées des genoux, footing). En cas d’échec, on peut proposer l’application d’une vessie de glace ou l’utilisation d’une vaporisation d’un anesthésique par le froid (cryofluorane) en respectant les modalités d’utilisation pour éviter les brûlures cutanées.

En cas d’inefficacité de ces « petits moyens », la prise orale d’une drogue alphastimulante peut être utile, avec les précautions nécessaires chez les patients ayant des antécédents cardiovasculaires.

La drogue la plus utilisée est l’étiléfrine (2 cp à 5 mg). Cette prise doit agir en une heure, peut être éventuellement répétée une fois mais ne doit pas faire retarder le traitement ultérieur en cas d’échec. Plus récemment un β2-agoniste a été proposé, son efficacité reste encore controversée.

En pratique, avant la 6e heure, les risques anoxiques sont négligeables et ces moyens peuvent toujours être tentés. En cas d’échec, cette érection n’est donc plus simplement bloquée mais réellement priapique à bas débit et doit être traitée comme telle.

Priapisme à bas débit :

La ponction des corps caverneux doit toujours être effectuée en premier du fait de sa simplicité.

Elle permet de conforter le diagnostic de PDS par l’aspiration de sang noir incoagulable.

La gazométrie permet de quantifier l’ischémie.

Cette ponction peut être associée à un lavage au sérum physiologique. L’évacuation de 50 à 100 mL de sang peut permettre d’obtenir la détumescence.

En cas de récidive précoce, une deuxième ponction peut être effectuée éventuellement en controlatéral. La compression pendant au moins trois minutes du point de ponction, permet d’éviter l’hématome sous-cutané fréquent mais sans conséquence.

En cas d’échec, il est licite de proposer une injection intracaverneuse d’une drogue alphastimulante dans le but de recontracter le muscle lisse caverneux. Les premières drogues alphastimulantes employées (métaraminol, adrénaline) ne sont plus utilisées, du fait de leurs effets systémiques trop puissants liés à leur propriété bêtamimétique associée. Actuellement, la drogue de référence est l’étiléfrine, alphastimulant pur. Néanmoins, il faut surveiller le pouls et la tension artérielle, surtout en cas d’antécédents coronariens ou d’hypertension artérielle.

L’éphédrine peut également être utilisée. En cas de souffrance ischémique tissulaire diagnostiquée sur la gazométrie, cette injection est controversée puisqu’a priori inefficace (impossibilité de recontraction des cellules musculaires lisses en acidose).

En cas d’échec de ces deux méthodes, la chirurgie s’impose. Le but est de créer une anastomose cavernospongieuse permettant au sang caverneux de s’évacuer. Celle-ci peut être distale percutanée par biopsy-gun afin de perforer à plusieurs endroits le corps caverneux en transglandulaire (technique de Winter).

Elle peut être distale chirurgicale (technique d’Al-Ghorab) et consiste alors à réaliser une incision au niveau du gland afin de disséquer l’extrémité du corps caverneux. Une exérèse de deux pastilles de 5 à 6 mm de diamètre du corps caverneux droit et gauche permet de les désengorger.

Après aspiration de 150 cc, le gland est refermé et le shunt s’effectue en direct du corps caverneux dans le gland avec un retour le long de la verge par le système spongieux.

Enfin, il existe une technique proximale chirurgicale par incision périnéale et anastomose latérolatérale entre un des deux corps caverneux et le bulbe spongieux (technique de Quackels).

La perforation des corps caverneux avec des true-cut afin de réaliser le shunt cavernospongieux n’assure pas un aussi bon shunt que ceux réalisés selon les techniques d’Al Ghorab ou de Quackels. Du point de vue médicolégal, avant le geste chirurgical, le patient est prévenu des risques d’impuissance du fait de son priapisme.

Parallèlement certains traitements non spécifiques peuvent être utilisés : la mise en route d’une corticothérapie par voie parentérale, en diminuant l’oedème caverneux peut ainsi limiter l’importance de la destruction tissulaire et les séquelles érectiles anoxiques. Le traitement étiologique doit être entrepris dès que possible, en particulier dans la drépanocytose, pour éviter la récidive.

Priapisme à haut débit :

Le traitement est moins urgent car il n’y a pas d’hypoxie. Le diagnostic est fortement suspecté par la survenue de l’érection prolongée après un traumatisme ou une chirurgie génitale de revascularisation pour impuissance, par la clinique et par la ponction. La présence de la fistule artérioveineuse est confirmée par l’artériographie.

L’embolisation de la fistule artérioveineuse est alors proposée d’emblée.

En cas d’échec de cette technique, il est possible d’utiliser un abord chirurgical direct pour lier la fistule artérioveineuse.

CONCLUSION :

De diagnostic facile, le priapisme est une urgence urologique qui nécessite une prise en charge rapide en milieu hospitalier. Ce priapisme est le plus souvent à bas débit et nécessite, dans les six premières heures l’utilisation de drogues vasoconstrictrices (α+), d’une ponction évacuatrice ou éventuellement d’une réfrigération pénienne.

Priapisme aigu sans orientation diagnostique
La clinique et la gazométrie du sang intracaverneux après ponction permettent le plus souvent de différencier le priapisme de stase du priapisme à haut débit. La gazométrie a une valeur médicolégale en cas d’acidose.
Le traitement doit être réalisé dans les plus brefs délais quelle que soit l’étiologie.
Le but du traitement est un retour à la fl accidité la plus précoce possible.