Il s’agit de la perte globale et progressive des fonctions intellectuelles acquises antérieurement, sans troubles de la vigilance.
CLINIQUE :
Il faut savoir évoquer le diagnostic dans deux circonstances :
– Troubles mnésiques remarqués par le malade, mais plus souvent par l’entourage.
– Troubles du comportement.
Le trouble de mémoire est souvent le premier signe, avec une bonne persistance de la mémoire rétrograde mais une atteinte de l’apprentissage. Plusieurs tests simples permettent d’évaluer la mémoire : malgré sa bonne volonté, le malade échoue de façon homogène.
Toutes les fonctions intellectuelles sont touchées , mais à des degrés variables, selon l’évolution de la maladie. La désorientation temporelle est plus précoce que la désorientation spatiale. Le raisonnement logique est perturbé, avec une perte de la critique des histoires absurdes et de l’autocritique. Le calcul mental est conservé mais les opérations en plusieurs temps sont précocement touchées.
Il ne faut pas confondre un syndrome démentiel :
– Avec un syndrome confusionnel, qui se différencie par des troubles de la vigilance, un ralentissement
idéatoire ; l’installation est plus aiguë, l’évolution régressive.
– Avec des troubles du langage : la conservation des fonctions intellectuelles ne faisant pas intervenir le langage permet le diagnostic.
– Certaines dépressions du sujet âgé doivent toujours être évoquées, elles sont curables. Le diagnostic est difficile et peut relever d’un traitement d’épreuve par antidépresseurs, voire pour certains par sismothérapie.
Il faut réaliser un examen clinique complet :
L’examen neurologique d’une démence dégénérative est classiquement normal, la présence de signes cliniques doit orienter vers une cause curable.
On recherchera les signes :
– d’une atteinte vasculaire : sémiologie pyramidale, frontale, présence d’un signe de Babinski, rires et pleurs spasmodiques, séquelles d’AVC, etc. ;
– d’une atteinte du système nerveux périphérique : polynévrite ;
– d’un syndrome cérébelleux ou d’une atteinte du tronc cérébral.
Le bilan psychométrique est souvent nécessaire :
Un test simple, le mini-mental-status (MMS) permet d’apprécier l’orientation, l’apprentissage, l’attention, le langage, les activités constructives. Il est rapide et standardisé, même si imparfait.
L’interrogatoire de l’entourage est important.
L’expertise psychométrique repose sur une batterie d’épreuves et de tests spécialisés ; les résultats en sont souvent inhomogènes d’une épreuve à l’autre, voire d’un malade à l’autre, mais elle peut être indispensable au diagnostic et permettre une surveillance de l’évolution.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
Le diagnostic nécessite un bilan pour le confirmer et rechercher une étiologie curable.
Bilan biologique :
Recherche une insuffisance rénale, une hypercalcémie, une déshydratation, une hypoglycémie, un diabète ou une dysthyroïdie. La sérologie syphilitique est systématique. Selon les signes d’appels cliniques : dosage de la vitamine B12, bilan immunologique, céruléoplasmine, cuprémie.
Bilan radiologique :
Le scanner crânien ou l’IRM permettent le diagnostic des tumeurs frontales, des hématomes sous duraux, des hydrocéphalies, des démences vasculaires. L’image retrouvée le plus fréquemment étant cependant une atrophie généralisée peu spécifique.
Ponction lombaire :
Elle est utile même si les causes infectieuses ou inflammatoires sont rares. Dans le cas d’une hydrocéphalie à pression normale, la soustraction de liquide est un test diagnostique.
ÉTIOLOGIES :
Démences et pathologies dégénératives :
MALADIE D’ALZHEIMER :
Elle représente environ 60 % des démences des sujets âgés.
Le début est insidieux et progressif, marqué surtout par des troubles mnésiques. L’évolution est lente, et se constitue en quelques années un syndrome démentiel typique.
Le système cholinergique semble précocement modifié et des anticholinestérases ont montré une activité dans les formes débutantes.
MALADIES À PRION :
Malgré leur rareté, elles méritent une place du fait de leur cause infectieuse : protéine anormale par sa structure dans l’espace. Différentes formes sont décrites.
Maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ) : deux formes sont très anciennement connues : la forme sporadique et la forme familiale, caractérisées par l’installation d’un syndrome démentiel avec myoclonies et une évolution rapide chez un sujet de plus de 65 ans.
Plus récemment sont apparues la forme iatrogène après traitement par hormone de croissance extractive, mais aussi des formes après greffes de cornées et de dure-mère. Ces formes peuvent atteindre des sujets jeunes ; la durée d’incubation varie de 16 mois (introduction intracérébrale) à 19 ans (contamination par hormone de croissance intramusculaire).
Enfin, la forme dite variant MCJ , forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine, due à la consommation de produits bovins contaminés. L’âge moyen de survenue de la maladie est de 25 ans.
Les signes psychiatriques initiaux peuvent faire errer le diagnostic. La clinique retrouve des symptômes sensoriels douloureux, une ataxie, des myoclonies. L’évolution est rapide. La certitude diagnostique n’est obtenue que par la biopsie cérébrale. La fréquence, en France, est minime.
MALADIE DE PICK :
Très rare, le tableau démentiel s’associe à une sémiologie frontale chez un sujet de 50 à 60 ans.
MALADIE DE WILSON :
Autosomique récessive, elle débute souvent par une atteinte neurologique (rigidité musculaire, mouvements involontaires, troubles psychiques…). On retrouve une atteinte hépatique, un tremblement, un anneau vert cornéen, une baisse de la cuprémie et de la céruléoplasmine, une augmentation de la cuprurie. Un traitement précoce par chélateur peut être spectaculairement efficace.
MALADIE DE PARKINSON :
L’évolution démentielle est fréquente et non influencée par le traitement. En principe elle fait suite à la longue évolution d’une maladie de Parkinson.
CHORÉE DE HUNTINGTON :
Héréditaire, autosomique dominante, elle débute vers 40 ans et est de diagnostic aisé devant les mouvements choréiques et les antécédents familiaux. Un test génétique existe, dont les modalités sont très réglementées.
Démence et pathologie vasculaire :
Environ 10 % des cas. Due à des infarctus cérébraux multiples, réalisant un tableau de démence à début souvent brutal, s’aggravant par paliers, avec une sémiologie associant des signes focaux, chez des malades à risque vasculaire. Il est nécessaire de rechercher une étiologie cardiovasculaire qui peut permettre de stopper l’évolution.
Démence et pathologie expansive du SNC :
Les trois causes principales sont :
– Les tumeurs cérébrales, surtout frontales.
– L’ hématome sous dural où le traumatisme initial peut être minime et oublié.
– L’hydrocéphalie à pression normale avec sa triade classique de détérioration intellectuelle, troubles de la marche et troubles sphinctériens.
Leur diagnostic sera facilité par un scanner cérébral systématique.
Démence intégrant un tableau de maladie générale :
– Carences vitaminiques : essentiellement les encéphalopathies alcoolocarentielles, le Syndrome de Korsakoff, marqué par une amnésie antérograde prédominante (carence en vitamine B1) ; le diagnostic doit être précoce et la supplémentation parentérale prolongée. Une carence en vitamine B12 et en folates peut aussi être responsable.
– Intoxications : rares, surtout les gels d’alumine chez les dialysés chroniques.
– Maladies endocrines : surtout l’encéphalopathie de Hashimoto (associée à une thyroïdite autoimmune), mais aussi les insuffisances surrénales lentes, les insuffisances hypophysaires, l’hypercalcémie chronique, l’hypoglycémie chronique, l’hyponatrémie, le plus souvent iatrogène, mais pouvant aussi s’intégrer dans un Syndrome de Schwartz-Bartter.
– Paralysie générale syphilitique : ne doit pas être oubliée, diagnostiquée sur la sérologie et la PL, un traitement précoce par pénicilline pouvant être efficace.
– Autres maladies infectieuses : chez les sidéens, un syndrome démentiel peut être dû à une encéphalite à toxoplasme, à Candida, à une infection à CMV, une cryptoccocose ou une tuberculose, mais aussi à une démyélinisation et à des lésions microgliales spécifiques.
Démence après souffrance aiguë du SNC :
– Post-anoxique après arrêt cardiaque, coma, hypoglycémie prolongée.
– Post-traumatique : syndrome des boxeurs « soûlés » de coups.
Au total, le bilan étiologique doit s’attacher à rechercher une cause curable. En son absence, se pose le problème de la prise en charge, souvent très lourde pour la famille.
