1- Épilepsies partielles idiopathiques :
* Épilepsie partielle bénigne à paroxysme rolandique
– C’est la plus fréquente des épilepsies de l’enfant entre 3 et 13 ans. Prédominance masculine. Le pronostic est excellent et guérison après la puberté.
– Les crises sont partielles avec conscience conservée, d’horaire nocturne, en fin de nuit. Elles sont cloniques ou tonicocloniques, au niveau de l’hémiface et la région bucco-pharyngolaryngée.
– Elles peuvent s’étendre aux membres supérieurs ou se généraliser secondairement. Les parents sont réveillés par des vocalises liées à l’anarthrie.
– L’EEG intercritique montre des pointes centro-temporales, lentes, biphasiques, de haut voltage qui se potentialisent dans le sommeil.
– Le traitement des crises n’est pas indispensable si les crises sont peu fréquentes (1 à 2 par an). On doit proposer qu’un seul médicament.
2- Épilepsie généralisée idiopathique :
* Epilepsie néonatale familiale bénigne
Elle se manifeste dés le 3e jour de la vie, par des crises cloniques, tonicocloniques. L’examen clinique est normal. L’EEG n’est pas spécifique. Les patients peuvent présenter ultérieurement une épilepsie. L’hérédité est dominante par mutation de canal potassique.
* Épilepsie-absences de l’enfant
– C’est une forme fréquente d’épilepsie généralisée chez l’enfant normal d’âge scolaire ; pic de fréquence à 7 ans. Prédominance féminine.
– Les crises sont très fréquentes (10 à 200/j). Rupture de contact brève (simples ou complexes) de quelques secondes favorisées par l’hyperpnée.
– L’EEG est caractéristique avec un début et une fin brusques, des pointes-ondes à 3 hertz, régulières, symétriques, bilatérales et synchrones.
– Les facteurs de moins bob pronostic : survenue après 8 ans, sexe masculin, résistance au traitement, photosensibilité des crises.
* Épilepsie myoclonique juvénile
Début entre 6 et 25 ans ; pic de fréquence entre 12 et 17 ans. Ce sont des secousses myocloniques, symétriques, bilatérales, isolées ou répétées, impliquant les membres supérieurs et la face. Elles surviennent au réveil, favorisées par une dette de sommeil. Des crises généralisées sont associées aux myoclonies (crises tonicocloniques). EEG (PO et PPO asymétriques). La photosensibilité est fréquente. les myoclonies sont précédées de complexes PPO. Cette épilepsie est pharmacodépendante et l’arrêt du traitement entraîne une récidive dans 90 % des cas.
3- Épilepsie généralisée cryptogénique :
* Syndrome de West (ou maladie de spasme en flexion)
– Ce sont des spasmes infantiles qui surviennent chez le nourrisson de moins de 1 ans (4e ou 7e mois).
– Triade diagnostique : spasme infantile en flexion ou en extension ; arrêt du développement psychomoteur et régression des acquisitions ; hypsarythmie.
– Les spasmes sont en salves de 10 à 20 spasmes, sur une durée de 10 à 20 minutes survenant en changement de vigilance (endormissement ou éveil)
– L’EEG pathognomonique (hypsarythmie) : ondes très amples, très lentes, pointes sans régularité, asynchrones, diffuses et permanentes ; interrompues lors des spasmes par un aplatissement transitoire.
– Il existe des formes symptomatiques (lésion cérébrales sévères) plus péjorative et des formes idiopathiques plus favorables.
* Syndrome de Lennox-Gastaut
– Il s’agit de l’une des formes les plus sévères des épilepsies de l’enfant. Le syndrome associe 3 types de crises : crises toniques nocturnes ; absence atypique ; crises atonique. Troubles mentaux, retard intellectuel, troubles de la personnalité. Il peut faire suite à un syndrome de West.
– L’âge de début se situe avant 8 ans, avec pic de fréquence entre 3 et 5 ans.
– L’association des crises toniques et atoniques engendre des chutes traumatisantes, caractéristiques du syndrome. Les absences sont à début et à fin progressif ; les états de mal non convulsifs (statut) sont fréquents.
– L’EEG comporte un tracé de fond perturbé, des pointes ondes lentes, amples, diffuses de faible fréquence (2,5 Hz). Des décharges de rythme rapide (10 Hz) associées au crises toniques sont caractéristiques.
– L’évolution est sévère, avec détérioration intellectuelle, des troubles de personnalité et du comportement.
– Le syndrome est symptomatique de lésions cérébrales congénitales ou acquises. Il peut être idiopathique.
4- Épilepsies généralisées symptomatiques :
* Épilepsie myoclonique progressive
– Elle est secondaire à une maladie plus générale évolutive due à une anomalie du métabolisme des molécules complexes de l’organisme (mucopolysac-charidoses : maladie de Lafora ; maladies mitochondriales…).
– Tétrade : myoclonies (asynchrones, asymétriques, segmentaires) + crises tonicocloniques + détérioration intellectuelle progressive + signes cérébelleux et extrapyramidaux.
– L’évolution est caractérisée par une régression des acquisitions motrices et intellectuelles, évoluant vers un état grabataire et un décès.
Le syndrome de Kojevnikow ou épilepsie partielle continue est secondaire à une lésion spécifique (vasculaire, inflammatoire, post-traumatique ou néoplasique) du cortex rolandique moteur. Il se caractérise par un état de mal partiel focal souvent rebelle à la thérapeutique. L’évolution dépend de la lésion causale.
5- Traitement :
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Traitement |
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DCI |
® |
Posologie |
Indications |
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Diazépam (DZP) |
Valium |
0,5 mg/kg par voie rectale… |
Traitement de la crise en urgence |
Benzodiazépine |
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Carbamazépine (CBZ) |
Tégrétol |
10 à 20 mg/kg (per os) |
Epilepsies partielles (idiopathique ou 2aire) |
Stabilise la membrane neuro |
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Acide valproïque (VPA) |
Dépakine |
30 mg/kg/j (per os) |
Epilepsie généralisée (idiopathique ou 2aire) |
Stimule les canaux potassiques |
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Vigabatrine (VGB) |
Sabril |
50 mg/kg/j (per os) |
Spasme infantile ; épilepsie partielle résistante |
Inhibe la GABA transaminase |
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Ethosuximide |
Zarontin |
Actif sur les absences (mais son indication est restreinte du fait de ses effets 2aires) |
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– Les médicaments actifs sur tous les types de crises y compris les absences et les myoclonies : valproate de sodium (Dépakine) ; diazépam et clonazépam.
– Les médicaments actifs sur toutes les crises sauf absences et myoclonies : carbamazépine ; phénytoïne (Di-Hydan) => surtout crises partielles ; les crises généralisées tonicocloniques et les crises secondairement généralisées.
– Les médicaments actifs sur tous les types de crises sauf les absences : phénobarbital (Gardénal) ;
– Actifs sur les états de mal : benzodiazépines (clonazépam : Rivotril) ; dihydrophénylhydantoïne (Dilantin) ; Dépakine injectable ; le phénobarbital.