Es la pérdida global y progresiva de funciones intelectuales previamente adquiridas, sin trastornos de vigilancia.
CLÍNICA CLÍNICA:
Es necesario saber evocar el diagnóstico en dos circunstancias:
– Problemas de memoria notados por el paciente, pero más a menudo por quienes lo rodean.
– Problemas de comportamiento.
El deterioro de la memoria suele ser el primer signo, con buena persistencia de la memoria retrógrada pero deterioro del aprendizaje. Varias pruebas sencillas permiten evaluar la memoria: a pesar de su buena voluntad, el paciente falla de manera homogénea.
Todas las funciones intelectuales se ven afectadas, pero en mayor o menor grado, según la evolución de la enfermedad. La desorientación temporal es anterior a la desorientación espacial. Se deteriora el razonamiento lógico, con pérdida de la crítica de historias absurdas y de la autocrítica. El cálculo mental se conserva pero las operaciones en varios tiempos se ven afectadas tempranamente.
No debemos confundir un síndrome de demencia:
– Con un síndrome confusional, que se diferencia por alteraciones de la vigilancia, enlentecimiento
ideación; la instalación es más aguda, la evolución regresiva.
– Con trastornos del lenguaje : la preservación de las funciones intelectuales que no involucran el lenguaje permite el diagnóstico.
– Hay que mencionar siempre algunas depresiones en los ancianos , son curables. El diagnóstico es difícil y puede requerir un tratamiento de prueba con antidepresivos o incluso, para algunos, con terapia de choque.
Se debe realizar un examen clínico completo:
El examen neurológico de la demencia degenerativa es clásicamente normal, la presencia de signos clínicos debe apuntar a una causa curable.
Buscaremos las señales:
– daño vascular: semiología piramidal, frontal, presencia de signo de Babinski, risa y llanto espasmódico, secuelas de ictus, etc. ;
– daño al sistema nervioso periférico: polineuritis;
– un síndrome cerebeloso o daño al tronco encefálico.
La evaluación psicométrica suele ser necesaria:
Una prueba simple, el mini estado mental (MMS) permite evaluar la orientación, el aprendizaje, la atención, el lenguaje, las actividades constructivas. Es rápido y estandarizado, aunque imperfecto.
El cuestionamiento de la comitiva es importante.
La pericia psicométrica se basa en una batería de pruebas y tests especializados; los resultados a menudo no son homogéneos de una prueba a otra, o incluso de un paciente a otro, pero puede ser esencial para el diagnóstico y permitir el seguimiento del progreso.
EXÁMENES ADICIONALES :
El diagnóstico requiere un chequeo para confirmarlo y buscar una etiología curable.
Informe de biología:
Compruebe si hay insuficiencia renal, hipercalcemia, deshidratación, hipoglucemia, diabetes o distiroidismo. La serología sifilítica es sistemática. Según los signos clínicos: dosificación de vitamina B12, valoración inmunológica, ceruloplasmina, cupremia.
Evaluación radiológica:
La TC o la RM craneales permiten el diagnóstico de tumores frontales, hematomas subdurales, hidrocefalia, demencia vascular. La imagen que se encuentra con mayor frecuencia, sin embargo, es la de una atrofia generalizada poco específica.
Punción lumbar:
Es útil incluso si las causas infecciosas o inflamatorias son raras. En el caso de hidrocefalia normotensiva, la sustracción de líquidos es una prueba diagnóstica.
ETIOLOGÍAS :
Demencias y patologías degenerativas:
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER :
Representa aproximadamente el 60% de las demencias en los ancianos.
El inicio es insidioso y progresivo, marcado sobre todo por trastornos de la memoria. La evolución es lenta, y en pocos años se desarrolla un típico síndrome demente.
El sistema colinérgico parece estar modificado tempranamente y las anticolinesterasas han mostrado actividad en las formas tempranas.
ENFERMEDADES POR PRIONES :
A pesar de su rareza, merecen un lugar por su causa infecciosa: proteína anormal por su estructura en el espacio. Se describen diferentes formas.
Enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ): se conocen dos formas muy antiguas: la forma esporádica y la forma familiar, caracterizadas por la instalación de un síndrome demencial con mioclonías y una rápida evolución en un sujeto mayor de 65 años.
Más recientemente, la forma iatrogénica ha aparecido después del tratamiento con hormona de crecimiento extractiva, pero también se forma después de injertos de córnea y duramadre. Estas formas pueden llegar a sujetos jóvenes; el período de incubación varía de 16 meses (introducción intracerebral) a 19 años (contaminación por hormona de crecimiento intramuscular).
Por último, la denominada forma variante CJD, una forma humana de encefalopatía espongiforme bovina, debida al consumo de productos bovinos contaminados. La edad promedio de aparición de la enfermedad es de 25 años.
Los signos psiquiátricos iniciales pueden inducir a error en el diagnóstico. La clínica encuentra síntomas sensoriales dolorosos, ataxia, mioclonías. La evolución es rápida. La certeza diagnóstica sólo se obtiene mediante biopsia cerebral. La frecuencia, en Francia, es mínima.
ENFERMEDAD DE PICK :
Muy raro, el cuadro de locura se asocia con la semiología frontal en un sujeto de 50 a 60 años.
ENFERMEDAD DE WILSON :
Autosómico recesivo, a menudo comienza con una alteración neurológica (rigidez muscular, movimientos involuntarios, trastornos psíquicos, etc.). Encontramos daño hepático, temblor, anillo verde corneal, descenso de cupremia y ceruloplasmina, aumento de cupruria. El tratamiento temprano con un quelante puede ser espectacularmente efectivo.
ENFERMEDAD DE P ARKINSON :
La evolución de la demencia es frecuente y no influenciada por el tratamiento. En principio, sigue el largo curso de la enfermedad de Parkinson.
COREA DE HUNTINGTON :
Hereditario, autosómico dominante, comienza alrededor de los 40 años y es fácil de diagnosticar dados los movimientos coreicos y los antecedentes familiares. Existe una prueba genética, cuyos términos están altamente regulados.
Demencia y patología vascular:
Alrededor del 10% de los casos. Por infartos cerebrales múltiples, produciendo un cuadro de demencia con un inicio muchas veces brusco, empeorando por etapas, con semiología asociando signos focales, en pacientes con riesgo vascular. Es necesario buscar una etiología cardiovascular que permita detener la evolución.
Demencia y patología de expansión del SNC:
Las tres causas principales son:
– Tumores cerebrales, especialmente frontales.
– El hematoma subdural donde el traumatismo inicial puede ser mínimo y olvidado.
– Hidrocefalia normotensiva con su tríada clásica de deterioro intelectual, alteraciones de la marcha y alteraciones de esfínteres.
Su diagnóstico será facilitado por un escáner cerebral sistemático.
Demencia integrando un cuadro de enfermedad general:
– Deficiencias vitamínicas: principalmente encefalopatías alcoholocarenciales, Síndrome de Korsakoff, caracterizado por amnesia anterógrada predominante (deficiencia de vitamina B1); el diagnóstico debe ser precoz y la suplementación parenteral prolongada. La vitamina B12 y la deficiencia de folato también pueden ser responsables.
– Intoxicaciones: raras, especialmente geles de alúmina en pacientes crónicos en diálisis.
– Enfermedades endocrinas: especialmente encefalopatía de Hashimoto (asociada a tiroiditis autoinmune), pero también insuficiencia suprarrenal lenta, insuficiencia hipofisaria, hipercalcemia crónica, hipoglucemia crónica, hiponatremia, generalmente iatrogénica, pero también puede encuadrarse en un Síndrome de Schwartz-Bartter.
– Parálisis sifilítica general: no debe olvidarse, diagnosticada por serología y PL, el tratamiento precoz con penicilina puede ser eficaz.
– Otras enfermedades infecciosas: en pacientes con SIDA, un síndrome de demencia puede deberse a encefalitis por toxoplasma, Candida, infección por CMV, criptococosis o tuberculosis, pero también a desmielinización y lesiones microgliales específicas.
Demencia después de dolor agudo del SNC:
– Postanóxico tras parada cardiaca, coma, hipoglucemia prolongada.
– Postraumático: síndrome de los boxeadores “borrachos” por los golpes.
En total, la valoración etiológica debe buscar encontrar una causa curable. En su ausencia, está el problema del cuidado, muchas veces muy pesado para la familia.
