A- Introduction :
– C’est une polyradiculonévrite rapidement extensive
– Atteinte inflammatoire périvasculaire auto-immune des nerfs. Démyélinisation segmentaire et multifocale touchant les racines ; les plexus ; les troncs nerveux et les fibres végétatives. Atteinte très proximale ou très distale dans la zone de perméabilité sang-nerf.
– Origine dysimmunitaire probable. Dans 60% des cas, on retrouve un épisode infectieux préalable. Parfois vaccination, sérothérapie, intervention chirurgicale, soins dentaires…
B- Clinique :
* Signes inauguraux : paresthésie des 4 extrémités ; déficit moteur prédominant aux racines et aux membres inférieurs. Ces signes sont bilatéraux et symétriques ; souvent rachialgie, myalgie, radiculalgie. Extension ascendante des troubles sensitifs et moteurs. La phase d’extension est inférieure à 4 semaines.
* Au stade de plateau :
– Trois semaines en moyenne (3 jours à 6 semaines).
– Déficit moteur des 4 membres prédominant aux membres inférieurs ; bilatéral et symétrique avec hypotonie sans amyotrophie ni fasciculation. Atteinte des paires crâniennes (surtout diplégie faciale par atteinte du VII).
– Aréflexie ostéotendineuse intéressant les 4 membres
– Troubles sensitifs objectifs : moins importants, prédominant sur la sensibilité profonde (pallesthèsie…).
– Troubles végétatifs : troubles du rythme ; instabilité de la TA ; troubles vasomoteurs (sueurs, hypersalivation…).
– Signes négatifs : absence de troubles sphinctériens ; absence de signes centraux (pas de syndrome pyramidal).
C- Examens complémentaires :
* Biologie standard (ionogramme, VS, NFS) : normal. Il peut y avoir une hyponatrémie par SIADH.
* LCR :
– Dissociation albuminocytologique : protéinorachie élevée > 0,6 g/l sans réaction cellulaire (< 10/mm3)
– A l’électrophorèse augmentation des gammaglobulines polyclonales
* Electromyogramme :
– Peut être normal au début
– En stimulation-détection, blocs distaux ; blocs proximaux ; ralentissement des vitesses de conduction nerveuses sensitivo-motrices ; bloc de conduction (potentiels moteur) ; plus tardivement (après 15 jours) perte d’amplitude de potentiel des potentiels sensitifs.
– En détection : tracé normal au repos et à l’effort. L’importance de l’atteinte axonale secondaire est appréciée par l’existence ou non de potentiels de fibrillation (signe de dénervation active) ; par la perte d’amplitude des potentiels moteurs.
– Pas de parallélisme entre le degré de paralysie et le ralentissement de la vitesse de conduction nerveuse.
D- Diagnostic différentiel :
* Polyneuropathies aiguës
– Porphyries aiguës intermittentes : paralysies extensives souvent associées à des douleurs abdominales pseudochirurgicales déclenchées par une prise médicamenteuse (barbiturique) ; urine rouge porto ; c’est une neuropathie axonale.
– Vascularites
* Polyradiculonévrite avec hypercytose dans le LCR
– Après morsure de tique (maladie de Lyme) : hypercytose dans le LCR
– Autres : VIH (+++) ; autres infections
* Compression médullaire aiguë ou de la queue de cheval
* Polyradiculonévrite subaiguë ou chronique (durée d’installation
E- Évolution :
– Elle se fait en 3 phases : phase d’extension (une à 3 semaine) ; phase de plateau (une à 3 semaines) ; phase de récupération (plusieurs semaines à plusieurs mois). Récupération complète dans environs 80 % des cas.
– La durée de la phase du plateau est un facteur pronostique fonctionnel.
– La récupération se fait en général dans l’ordre inverse de l’apparition des paralysies.
– Le pronostic vital est mis en jeu : troubles de la déglutition et respiratoires ; dysautonomie ; risque thromboembolique
– A long terme, risque de séquelles dues à une récupération incomplète : déficit moteur, paresthésie, ataxie, calcification périarticulaire.
– Possibilité d’atteinte axonale secondaire : potentiels de fibrillation et diminution du potentiel moteur distal à l’EMG
F- Traitement étiologique :
– Plasmaphérèse durant la phase d’extension : elle limite l’extension de la paralysie, raccourcie la phase du plateau, accélère la reprise de la marche
– Immunoglobulines polyvalentes IV (efficacité comparable aux échanges plasmatiques).