1- Biologie :
A- Définition :
Protéinurie massive > 50 mg/kg/j (40 mg/m²/h) ; pure
Hypoprotidémie et hypoalbuminémie (< 30g/L)
Hyperlipidémie et hypercholestérolémie
B- Protéines :
α2-globulines toujours élevée (-> 30% des protéines plasmatiques)
Les gammaglobulines sont basses
Facteurs de coagulation élevés
Protéines vectrices diminuer => anémie (baisse de la transferrine) ; hypothyroïdie…
C- Électrolytes :
La natriurèse est toujours diminuée (hyperaldostéronisme 2aire)
Natrémie normale ou basse ; kaliémie normale ou augmentée
Calcémie totale diminuée (albumine diminuée).
D- Sang :
Hypovolémie
Hyperplaquettose et anémie (discrète) ; Hyperleucocytose
VS élevée
L’hyperlipidémie est due à la baisse de l’orosomucoïde (facteur de la lipoprotéine lipase)
Néphrose lipoïdique -> 3 types microscopiques :
Lésions glomérulaire minime
Lésion de hyalinose segmentaire et focale
Prolifération mésangiale
Signes urinaires : hématurie microscopique fréquente ; oligurie
Une insuffisance rénale fonctionnelle est rare, liée à une oligurie importante
La diminution des gammaglobulines porte sur les IgG alors que les IgM sont augmentés
La fraction C3 du complément est normale
2- Complications :
A- Infectieuses :
Infection à pneumocoque (pneumonie, méningite, péritonite)
Infections cutanées (pyodermite…)…
B- Hydro-sodées :
Rétention hydrique : hyponatrémie, céphalées et convulsion
Collapsus par hypovolémie brutale (attention aux diurétiques)
C- Thrombo-embolies :
Thrombose veineuse rénale…
Embolie pulmonaire
D- Digestives :
Diarrhées
Douleurs abdominales (+++) : œdème des séreuses, ascite
E- Autres :
Malnutrition ; hypothyroïdie
Convulsion (hyponatrémie, hypocalcémie) ; tétanie
Syndrome néphrotique congénital de type finlandais (avant 1 an ; très sévère)
Les SN secondaires : maladie de Berger (dépôt d’IgA) ; purpura rhumatoïde ; hépatite B…
La tension artérielle est habituellement normale
Traitement symptomatique : régime sans sel strict en phase d’œdème ; boisson normale (la restriction hydrique et les diurétiques doivent être évités)
En cas d’oedèmes important => albumine + furosémide
Durée totale de traitement par prednisone => 4 mois et ½
La disparition du SN clinique et la protéinurie au bout de 1 mois de traitement d’attaque continu définit la cortico-sensibilité
Corticodépendance : rechute dès l’arrêt des corticoïdes ou lors de la diminuer des doses
Guérison : absence de signes cliniques et biologiques durant 2 ans sans corticothérapie.
