1- Néphroblastome :
Survient en règle entre 6 mois et 6 ans ; 90% des tumeurs du rein de l’enfant et 10% des tumeurs malignes de l’enfant
Malformations : aniridie (pas d’iris) ; hémihypertrophie corporelle ; cryptorchidie ; rein en fer à cheval ; hypospadias (malformation de l’urètre)
Métastases : pulmonaires (les plus fréquentes) ; métastases osseuses rares
Traitement : chimiothérapie ; chirurgie ; radiothérapie (très radiosensible)
Pronostic : très bon (80 à 90% de guérisons)
2- Neuroblastome :
A- Sémiologie :
90% avant l’âge de 6 ans ; 1/3 avant 1 an (système sympathique)
Tumeurs en sablier (NB du médiastin surtout) => compression médullaire.
Tumeur métastasant facilement (60% sont métastatiques au diagnostic)
Métastases osseuses (60%) ; médullaire seule (20%) ; foie ; poumon (1%)
B- Clinique :
a- Symptômes de métastases :
Syndrome de Hutchinson : hématome orbitaire spontané
Σ de Pepper : gros foie lisse, régulier, biologie normale
b- Symptômes associés :
Syndrome opso-myoclonique (oculo-cérébello-myocloniq)
Diarrhée aqueuse prolongée (VIP++)
C- Atypique :
Fièvre prolongée ; syndrome de Cushing ; anémie
C- Diagnostic :
a- Radiologie :
Masses pararachidiennes ou périvasculaires
L’existence de microcalcifications est évocatrice (50%)
b- Biologie :
Catécholamines urinaires ++ (90% des cas) +++ (VMA)
VS ++ ; myélogramme systématique
Biopsie osseuse : disposition en rosette caractéristique
D- Traitement :
Chimiothérapie ; chirurgie ; radiothérapie
Syndrome de Pepper -> guérison dans 80% des cas
3- Lymphome non Hodgkinien :
Leur unité vient du traitement : chimiothérapie seule dans tous les cas
Lymphomes abdominaux -> 40% des lymphomes de l’enfant ; plaque de Peyer ; ganglions mésentériques
Lymphome B : Lymphome de Burkitt ; lymphomes à point de départ abdominal
Les lymphomes T ont une localisation thoracique surtout (-> leucémie +++)
Signes révélateurs : invagination intestinale ; occlusion intestinale aiguë ; augmentation rapide du volume abdominal révélatrice)
Burkitt africain : lymphome abdominal associé à une localisation faciale (os de la mandibule) ; signes de compression médullaires (paraplégie). EBV + (> 90%)
Échographie abdominale : anse épaissie donnant l’aspect typique en cocarde ou en sandwich. Ascite.
Systématiquement : TDM ; myélogramme ; ponction lombaire
Préthérapeutique : acide urique, ionogramme sanguin, calcémie, Bilan rénal.
Principales drogues : adriamycine, cyclophosphamide, vincristine, prednisone, méthotrexate.
Le pronostic est bon surtout en cas de lymphome de Burkitt
Classification de Murphy :
Stade I : une seule tumeur
Stade II : une tumeur localisée avec ADP mésentérique ou 2 tumeurs localisées
Stade III : tumeur abdominale étendue ou une localisation de part et d’autre du diaphragme.
Stade IV : tumeur avec atteinte médullaire ou méningée
Néphrome mésoblastique : enfant de moins de 6 mois (tumeur bénigne)
Tumeurs rétropéritonéales : néphroblastome ; neuroblastome
Tumeurs intrapéritonéales : lymphome malin non hodgkinien ; hépatoblastome
Le pronostic en cas d’hépatoblastomes est très mauvais
