Les angiokératomes sont des papules télangiectasiques à surface kératosique. Ils sont le plus souvent bénins, mais peuvent parfois révéler une maladie de Fabry.
Il résulte de la dilatation des capillaires de la papille dermique, due à une hyperpression veineuse, à une malformation vasculaire ou à une fragilité capillaire.
ANGIOKÉRATOMES LOCALISÉS :
Région génitale :
Les angiokératomes localisés peuvent s’observer de façon physiologique sur la vulve des femmes âgées, ainsi que sur le scrotum des hommes de plus de 40 ans. Ils sont dus alors à une hyperpression veineuse. Ils peuvent atteindre la verge et les cuisses.
Il faut bien sûr dans ces localisations éliminer une maladie de Fabry.
En cas de demande du patient, on peut proposer une électrocoagulation.
Sur les doigts :
Les angiokératomes localisés sur les doigts apparaissent plutôt chez la femme, souvent avec un début dans l’enfance, et dans un contexte d’acrocyanose. L’atteinte touche la face dorsolatérale des doigts ou des orteils.
Il faut amener le patient chez un spécialiste afin de détecter une malformation vasculaire ou un syndrome rare.
Sur les fesses :
Plusieurs angiokératomes peuvent être groupés en plaque sur une fesse, souvent selon un dermatome.
Il s’agit de l’angiokératome circonscrit næviforme, malformation vasculaire rare. Un avis spécialisé est également nécessaire.
Dans cette localisation, il faut également éliminer une maladie de Fabry.
Après un traumatisme :
Des angiokératomes peuvent apparaître après un traumatisme, souvent groupés et noirâtres (par thrombose vasculaire).
Un mélanome doit être éliminé.
Le traitement de choix est l’excision.
ANGIOKÉRATOMES DIFFUS, EN CALEÇON :
Maladie de Fabry :
La crainte est une maladie de Fabry.
Les angiokératomes diffus, en caleçon, prédominent à la racine des cuisses, à la ceinture, mais peuvent également atteindre les doigts et le scrotum. Survenant dans l’enfance et l’adolescence, ils s’associent à des acroparesthésies ou des troubles de la sudation ( anhidrose ou hyperhidrose). Apparaissent ensuite vers la 3e décennie des complications viscérales, en particulier une insuffisance rénale et cardiaque, des accidents vasculaires cérébraux, une asthénie, des troubles dépressifs. La cornée montre un aspect caractéristique de cornée verticillée.
Il s’agit d’une maladie génétique liée à l’X, entraînant un déficit en alphagalactosidase. Les femmes peuvent être également touchées de façon plus ou moins importante, selon le phénomène de lyonisation.
Diagnostic :
En cas de suspicion clinique, il vaut mieux confier le malade à un spécialiste. Il faut faire un arbre généalogique et rechercher les antécédents familiaux. Chez l’homme, on peut s’aider du dosage de l’activité de l’alphagalactosidase.
Dans les deux sexes, le dosage urinaire du composé G3b est intéressant. En cas d’anomalies de ces tests, un dépistage génétique est proposé.
Un diagnostic anténatal est possible.
Traitement :
Les douleurs neuropathiques peuvent être calmées
par les antiépileptiques ( Tégretol®, Di-Hydan®, Neurontin®). Le traitement substitutif par alphagalactosidase ( Fabrazyme®, Replagal®) peut permettre d’éviter les atteintes viscérales.
Associés à d’autres pathologies :
Des angiokératomes corporels diffus ont été décrits en association avec notamment des pathologies variées comme le syndrome de Turner ou la sclérose tubéreuse de Bourneville.
