Une exophtalmie est toujours révélatrice d’une pathologie orbitaire. La pyramide orbitaire constituée de parois osseuses rigides, s’ouvre vers l’avant et toute augmentation de son contenu pousse le globe oculaire en avant : soit dans l’axe du cône orbitaire et l’exophtalmie est dite axiale, soit de façon décentrée et l’exophtalmie est dite décalée. Par exemple, une tumeur du nerf optique entraîne une exophtalmie axiale, une tumeur de la glande lacrymale entraîne une exophtalmie décalée en bas et en dehors.
L’exophtalmie peut être unilatérale ou bilatérale.
Les tumeurs sont en général responsables d’exophtalmie unilatérale, la bilatéralité étant plus le fait des processus inflammatoire (90 % des ophtalmopathies Basedowiennes sont bilatérales).
L’exophtalmie peut être réductible (se réduisant facilement à la pression), c’est le cas des myosites dysthyroïdiennes et des cellulites orbitaires, ou irréductible, impliquant un processus tumoral rétro-oculaire.
Elle peut être indolore et progressive orientant vers une étiologie tumorale que confirme l’imagerie, ou explosive et douloureuse traduisant alors une pathologie inflammatoire, infectieuse ou vasculaire.
Une exophtalmie, pulsatile, synchrone des battements cardiaques, le plus souvent unilatérale, accompagnée de rougeur conjonctivale et de douleur oculaire, survenant quelques jours après un traumatisme crânien, signe l’existence d’un shunt carotido-caverneux.
Enfin, des exophtalmies peuvent s’observer lors de rétrécissements orbitaires osseux tels ceux observés dans les cranio-sténoses et les dysplasies fibreuses.
Deux aspects trompeurs sont souvent considérés à tort comme des exophtalmies : ce sont les gros yeux myopiques et les buphtalmies des glaucomes congénitaux.
Une exophtalmie se mesure à l’aide d’un exophtalmomètre de Hertel.
Les principales causes d’exophtalmies sont :
– les tumeurs ;
– les pathologies inflammatoires (la dysthyroïdie étant la plus fréquente) ;
– les infections.
TUMEURS :
Les tumeurs se manifestent par une exophtalmie unilatérale et progressive. Les gliomes et les méningiomes des gaines sont les plus fréquentes des tumeurs du nerf optique. Chez l’enfant, le gliome du nerf optique s’observe dans un tiers des cas associé à une neurofi bromatose ; l’exophtalmie est en général le premier signe de l’affection, la baisse visuelle passant souvent inaperçue chez le jeune enfant. Chez l’adulte, cette tumeur est rare et de pronostic aussi redoutable que les gliomes cérébraux.
Le méningiome des gaines du nerf optique survient en général chez la femme de 50 ans et entraîne progressivement une cécité. L’évolution heureusement lente de ces tumeurs peut être ralentie par la radiothérapie.
Les lymphomes, les métastases, les tumeurs de la glande lacrymale, les tumeurs vasculaires (hémangiome capillaire, hémangiome caverneux) sont les processus expansifs les plus fréquents.
Après 60 ans, les tumeurs malignes représentent la première cause des tumeurs de l’orbite.
PATHOLOGIES INFLAMMATOIRES :
Maladie de Basedow :
L’orbito-ophtalmopathie dysthyroïdienne est une inflammation du tissu conjonctif, plus précisément du fibroblaste orbitaire, cible d’anticorps thyroïdiens anormalement produits lors d’une hyperthyroïdie.
30 à 40 % des hyperthyroïdies s’accompagnent d’une ophtalmopathie, en général bilatérale.
Celle-ci se traduit cliniquement par une exophtalmie et une rétraction palpébrale supérieure bilatérales, association révélatrice d’une dysthyroïdie.
L’orbite n’étant pas extensible, l’augmentation de taille des muscles oculaires (jusqu’à 8 fois leur volume) refoule le globe vers l’avant. L’imagerie précise l’existence de gros muscles oculaires, chiffre l’exophtalmie, et visualise l’apex orbitaire, siège des compressions du nerf optique, complications majeures de l’ophtalmopathie.
De la gravité de l’ophtalmopathie dysthyroïdienne découle la stratégie thérapeutique.
L’évolutivité de la maladie orbitaire est imprévisible, rien au départ ne permettant de dépister une forme grave évoluant vers une compression du nerf optique. Cette complication impose une décompression orbitaire urgente.
Dans les autres cas, se discute radiothérapie orbitaire ou corticothérapie.
Lorsque la maladie s’éteint, la chirurgie orbito-palpébrale réparatrice est une excellente réponse thérapeutique au préjudice esthétique de ces patientes, défigurées par cette orbitopathie (prédominance féminine, âge moyen 43 ans).
Inflammation orbitaire subaiguë ou chronique (anciennement : pseudotumeur orbitaire) :
Ce chapitre regroupe toutes les orbitopathies infl ammatoires non thyroïdiennes : celles associées à la sarcoïdose, au lupus, à la maladie de Lyme, au Wegener ; il s’agit là de diagnostics d’élimination après enquêtes étiologiques très complètes, scanner, IRM, échographies, biopsies orbitaires.
INFECTIONS :
Cellulite orbitaire :
Cette pathologie orbitaire se traduit par l’installation rapide d’une exophtalmie unilatérale, douloureuse, avec rougeur conjonctivale, chemosis, limitation de l’excursion du globe et ptosis. Le contexte fébrile, l’existence d’une sinusite (ethmoïdite fréquente chez l’enfant), la possibilité d’une extension intra-crânienne de l’infection font la gravité de cette orbitopathie.
Mucormycose :
Infection orbitaire fongique d’évolution souvent fulminante, elle survient chez les patients immunodéprimés et son pronostic est gravissime.
