Hirsutisme

DÉFINITION :

L’hirsutisme est défini comme un excès de pilosité faciale et corporelle de topographie masculine, chez la femme après la puberté.

Les zones touchées sont moustache et barbe, pilosité pubienne, fesses et cuisses.

Cet excès de pilosité est sous la dépendance des androgènes. Il est donc sensible aux médicaments anti-androgéniques.

Les signes orientant vers une hyperandrogénie sont une voix rauque, une musculature accentuée, une hypertrophie du clitoris, des troubles des règles, une acné ou une hyperséborrhée.

La cause la plus fréquente d’hyperandrogénie est le syndrome des ovaires polykystiques.

L’hirsutisme doit être différencié de l’hypertrichose où l’excès de pilosité touche des zones normalement pileuses chez la femme, donc non androgénosensibles. L’hypertrichose est souvent due à un caractère familial ou ethnique et préexiste à la puberté.

ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE :

C’est le diagnostic étiologique qui permettra de donner le traitement approprié. L’interrogatoire et l’examen clinique ont ici encore une fois une grande importance.

Que demander au patient ?

Le praticien s’attache à faire préciser :

– la date de début de l’excès de pilosité, son évolutivité ;

– la relation éventuelle avec les cycles menstruels (date de la ménarche, régularité des cycles, présence de douleurs abdominales prémenstruelles) ;

– les antécédents familiaux (origine méditerranéenne, notion d’hyperplasie surrénalienne, de dystrophie ovarienne) ;

– l’étude de la courbe de température permettant de voir si les cycles sont ovulatoires ou non ;

– les prises médicamenteuses, recherchant la prise éventuelle d’androgènes, parfois cachée (produits anabolisants, par exemple) ou de psychotropes.

À l’examen, le praticien note :

– l’étendue et l’importance de l’hirsutisme ;

– l’existence de signes de virilisme (voix grave, hypertrophie musculaire, hypertrophie clitoridienne), signant une hyperproduction d’androgènes ;

– l’existence de signes éventuels d’accompagnement (séborrhée, acné, etc.) ;

– l’examen gynécologique à la recherche de gros ovaires ;

– une hypertension artérielle (HTA) orientant vers une hypertrophie surrénalienne par défi cit en 11-α-hydroxylase ;

– des troubles visuels avec anomalies du champ visuel, une acromégalie, une dysthyroïdie orientant vers une tumeur hypophysaire (cf. adénomes hypophysaires) ;

– l’association avec une obésité, un diabète, des vergetures évoque la possibilité rare d’un syndrome de Cushing.

Quels diagnostics peuvent-être d’emblée évoqués ?

Certains tableaux stéréotypés peuvent orienter dès la première consultation :

– un hirsutisme récent, explosif, doit faire rechercher une origine tumorale ;

– un hirsutisme apparu à la puberté accompagné de troubles du cycle menstruel avec présence de gros ovaires doit faire rechercher une dystrophie ovarienne ( syndrome des ovaires polykystiques) +++ ;

– un hirsutisme ancien, important, accompagné ou non d’un virilisme, chez une femme au morphotype particulier (petite taille, trapue), avec des antécédents familiaux et une ménarche retardée doit faire rechercher un hirsutisme par bloc enzymatique ;

– un hirsutisme ancien, généralisé, chez une femme d’origine méditerranéenne, aux antécédents familiaux, oriente vers un hirsutisme idiopathique.

Quels éléments para-cliniques sont utiles en première intention ?

Outre l’étude de la courbe de température déjà citée, le principal dosage biochimique à demander est celui de la testostérone (Encadré 1).

Encadré 1. Explorations biologiques
Ces explorations biologiques sont prescrites par le spécialiste (endocrinologue, gynécologue).
Les examens les plus utiles en première intention sont le dosage de la testostérone (libre et totale), de la delta-4-androstenedione et de la 17-OH-progestérone.
Les dosages sont effectués en début de cycle (entre le 5e et le 8e jour environ), avec arrêt de la contraception orale pendant les 2 à 3 cycles précédents (arrêt non nécessaire si une cause tumorale est suspectée).
Les autres dosages pouvant être utiles en deuxième intention sont ceux de prolactine, de FSH (follicle stimulating hormone) et LH (luteinising hormone), de sex hormone binding protein et du sulfate de DHEA (déhydroépiandrostérone).

En fonction du taux de testostérone (Tableau I), il est généralement possible d’affirmer que : un taux élevé de testostérone oriente vers une hypersécrétion d’androgènes ( tumeur, hyperthécose ovarienne et hyperplasie surrénalienne par bloc enzymatique pour les taux élevés ; syndrome des ovaires polykystiques pour des taux médians) ;

– un taux de testostérone normal oriente plutôt vers un hirsutisme idiopathique.

HIRSUTISME AVEC TAUX ÉLEVÉ DE TESTOSTÉRONE :

Hirsutisme d’origine tumorale :

Le taux de testostérone est supérieur ou égal à 1.5 nmol/L. L’hirsutisme est important, souvent récent et explosif. Cliniquement, il existe des signes de virilisation avec voix grave, hypertrophie clitoridienne et des masses musculaires.

Les principales tumeurs sont d’origines surrénalienne ou ovarienne. Les examens d’imagerie (échographie, scanner) sont surtout performants dans la recherche de tumeurs surrénaliennes. Les tumeurs d’origine ovarienne peuvent être de très petite taille et difficilement détectables. Une échographie et un scanner abdomino-pelviens sont demandés. Pour les ovaires, une échographie pelvienne endo-vaginale et éventuellement une IRM sont utiles.

La malade est confiée à un spécialiste. La tumeur doit être enlevée chirurgicalement, permettant de guérir de l’hirsutisme en supprimant sa cause.

Hirsutisme par hyperthécose ovarienne :

Les taux de testostérone sont également élevés.

Il existe une hyperplasie du stroma ovarien entraînant une sécrétion accrue d’androgènes (testostérone et delta-4-androstènedione).

Cette sécrétion est freinée par la prise d’oestroprogestatifs.

La malade doit être confiée à un spécialiste. Le cathétérisme veineux ovarien affirme le caractère bilatéral de l’hypersécrétion d’androgènes.

Une ovariotomie avec examen histologique et résection partielle est pratiquée.

Hirsutisme par hyperplasie surrénalienne par bloc enzymatique :

Il s’agit surtout d’un bloc en 21-hydroxylase, plus rarement d’un bloc en 11-hydroxylase.

Le morphotype de la femme est évocateur :

– petite taille ;

– trapu ;

– hypertrophie musculaire ;

– hypertrophie clitoridienne contrastant avec une hypotrophie mammaire ; la puberté a été anormale avec inconstance de l’installation des règles.

Il existe souvent des antécédents familiaux.

Une révélation plus tardive est possible, par bloc incomplet, sans troubles des règles.

La malade doit être confiée à l’endocrinologue, en charge d’effectuer l’exploration hormonale.

Le profil biologique est particulier, avec :

– taux de testostérone ≥ 1,5 nmol/L ;

– cortisolémie abaissée ou normale ;

– taux d’ACTH abaissé ou normal ;

– taux de 17-OH-progestérone modérément élevé de base, augmentant considérablement après la prise d’ACTH (adrenocorticotrophic hormone) (17-OH-progestérone ≥ 10 ng/mL).

Le traitement repose sur la supplémentation en hydrocortisone (Hydrocortisone® 20 mg/j per os), la prise d’acétate de cyprotérone (Androcur®) et d’oestradiol suivant les mêmes modalités que dans les dystrophies ovariennes, une restriction pondérale et une épilation électrique en cas de demande esthétique.

HIRSUTISME AVEC TAUX MÉDIAN DE TESTOSTÉRONE :

Syndrome des ovaires polykystiques ou dystrophies ovariennes

Il s’agit de la cause la plus fréquente d’hyperandrogénie.

L’hirsutisme est apparu à la puberté, s’accompagne de troubles du cycle menstruel, éventuellement d’une surcharge pondérale, d’une dyslipidémie, d’une résistance à l’insuline, d’une acné, d’un acanthosis nigricans. La patiente rapporte ainsi une spanioménorrhée (allongement du cycle au-delà de 35 jours), une oligoménorrhée (règles moins abondantes), une infertilité. Les ovaires peuvent être augmentés de volume. Des dysthyroïdies ou des hépatopathies peuvent être présentes.

Les dosages pratiqués par le spécialiste montrent :

– un taux de testostérone entre 0,8 et 1,5 nmol/L, donc modérément élevé ;

– un taux de delta-4-androstènedione élevé (> 2,5 ng/mL) ;

– un taux de LH 2 à 3 fois plus important que le

taux de FSH avec réponse exclusive à la LH-RH (luteinising hormone-releasing hormone).

Le traitement repose sur le freinage ovarien.

Différents schémas thérapeutiques sont possibles.

Par exemple, la patiente peut prendre de l’acétate de cyprotérone (Androcur®) du 5e au 25e jour du cycle, accompagné d’oestradiol percutané (OEstrogel®) pendant les 21 jours du cycle, sinon, du Diane® 35, contraceptif comprenant de l’acétate de cyprotérone et de l’éthynilestradiol (hors AMM) à la dose d’un comprimé pendant 21 jours avec une pause de 7 jours.

HIRSUTISME AVEC TAUX DE TESTOSTÉRONE NORMAL :

Hirsutisme idiopathique :

L’hirsutisme est ancien et non explosif, s’accentuant progressivement ; il ne s’accompagne pas de signes de virilisme ou de troubles des règles.

Il existe des antécédents familiaux, chez une patiente souvent d’origine méditerranéenne.

Le taux de testostérone est normal et le cycle menstruel régulier et ovulatoire.

Le traitement dépend de la demande de la patiente.

Il peut être esthétique ou hormonal suivant les mêmes modalités que dans les dystrophies ovariennes.

AUTRES CAUSES :

Un hirsutisme modéré peut s’observer chez la femme ménopausée (hyperandrogénie relative due à l’arrêt de la production des oestrogènes ovariens) et chez la femme enceinte (sécrétion physiologique de prolactine).

TRAITEMENT ESTHÉTIQUE :

Le traitement esthétique des hirsutismes est une demande fréquente des femmes handicapées en raison de leur excès de pilosité. Il faut plutôt conseiller une épilation électrique ou au laser du menton, d’éviter les crèmes dépilatoires et les rasages, et de proposer les décolorations des poils.